Гормонально-активные опухоли коры надпочечников

Диагностика

Для начала больной проходит врачебное консультирование и, исходя из жалоб, врач отправляет человека на анализы. Общий клинический анализ крови позволяет определить, в каком именно слое надпочечника находится патология. Диагностика осуществляется при помощи лабораторных и инструментальных методов. Лабораторные исследования предполагают биохимические анализы крови и мочи. Активность опухоли выдает гормональный, кислотный и катехоламиновый уровень. Инструментальные исследования дают возможность получить детальную картину активности онкологического образования. Диагностика проводится при помощи:

  • ультразвукового исследования;
  • рентгенографии;
  • магнитно-резонансной томографии;
  • компьютерной томографии.

Данные способы обследования дают возможность получить детальную информацию о размере, месте локализации, стадии развития и степени метастазирования патологии на близлежащие внутренние органы человеческого организма. Диагностика является важнейшим этапом, так как от этого будет зависеть дальнейшее лечение пациента.

На последних стадиях наблюдается депрессивное состояние пациента.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации – гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции.

27.1.1. Альдостерома

Альдостеромой называют опухоль, исходящую из клеток клубочковой зо­ ны коры надпочечников, приводящую к развитию синдрома первичного гиперальдостеронизма — синдрома Конна [Conn J. W., 1955]. Доброкачест­ венные опухоли надпочечников (аденомы) являются основной причиной первичного гиперальдостеронизма (ПГА), составляя 70—85 % наблюдений. Менее чем в 5 % случаев опухоли имеют злокачественный характер (злока­ чественные альдостеромы). Среди других причин развития ПГА описывают двустороннюю или одностороннюю гиперплазию коркового вещества над­ почечников (диффузную, диффузно-узловую) — 25—30 %, глюкокортикоидподавляемый ПГА, альдостеронпродуцирующие опухоли вненадпочечниковой локализации (щитовидной железы, яичников и др.), встречающиеся весьма редко.

Заболевание чаще проявляется в возрасте 30—50 лет, соотношение муж­ чин и женщин составляет 1:3. Важно отметить, что среди всех больных, страдающих артериальной гипертензией, порядка 1,5—2 % наблюдений обусловлено ПГА.

В основе патогенеза заболевания лежат изменения в различных органах

и системах, обусловленные повышенной продукцией альдостерона (см. раз­ дел “Функциональная морфология надпочечников”).

Клиническая картина, диагностика. Клинические проявления болезни могут быть объединены тремя основными синдромами — сердечно-сосуди­ стым, нервно-мышечным и почечным.

С е р д е ч н о – с о с у д и с т ы й с и н д р о м характеризуется, как правило, стойкой артериальной гипертензией, головными болями, изменениями глазного дна, гипертрофией миокарда левого желудочка, дистрофией мио­ карда. Возникновение названных изменений связывают с задержкой натрия в тканях организма, гиперволемией, отеком интимы, уменьшением просве­ та сосудов и увеличением периферического сопротивления, повышением чувствительности сосудистых рецепторов к воздействию прессорных фак­ торов.

Н е р в н о – м ы ш е ч н ы й с и н д р о м проявляется мышечной слабостью различной выраженности, реже — парестезиями и судорогами, что обуслов­ лено гипокалиемией, внутриклеточным ацидозом и развивающимися на этом фоне дистрофическими изменениями мышечной ткани и нервных во­ локон.

П о ч е ч н ы й с и н д р о м , обусловленный так называемой калиепенической нефропатией, характеризуется жаждой, полиурией, никтурией, изогипостенурией, щелочной реакцией мочи.

Бессимптомные формы встречаются в 6—10 % наблюдений.

В диагностике заболевания придают значение повышенному артериаль­ ному давлению в сочетании с гипокалиемией, гиперкалиурией, повышени­ ем базального уровня альдостерона в крови и суточной экскреции с мочой, снижением активности ренина плазмы. Принимают во внимание наличие гипернатриемии, гипохлоремического внеклеточного алкалоза, увеличение объема циркулирующей крови.

В сложных диагностических случаях применяют тест с п о д а в л е н и ­ ем с е к р е ц и и а л ь д о с т е р о н а 9 а – ф т о р к о р т и з о л о м (кортинефом). В течение 3 сут больному назначают по 400 мкг препарата в день. При автономной альдостеронпродуцирующей аденоме (альдостероме) снижения

Читайте также:  Коричневый налет на языке

уровня альдостерона не происходит, а

снижение уровня альдостерона в крови.

Используют также м а р ш е в у ю

бу (при альдостероме сниженный уро­

вень ренина не повышается, повышен­

или не меняется).

В целях уточнения характера пораже­

перплазия) используют УЗИ, КТ или

МРТ (рис. 27.1), чувствительность кото­

рых, т. е. способность выявить измене­

ния при их наличии, достигает 70—98 %.

Рис. 27.1. Аденома надпочечника. Ульт-

чечников можно оценить при

1 – аденома (размер 1-1,2 см); 2 — верхний

ф л е б о г р а ф и и

ределения уровня альдостерона и кор-

тизола в крови, оттекающей от правого

и левого надпочечника. Пятикратное увеличение соотношения альдостерон/кортизол можно рассматривать как подтверждение наличия альдостеромы.

Лечение. При альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника пока­ зана адреналэктомия (удаление опухоли вместе с пораженным надпочечни­ ком). Однозначного мнения о выборе метода лечения при двусторонней ги­ перплазии надпочечников нет; как правило, применяют консервативную терапию (верошпирон, препараты калия, антигипертензивные средства).

При выраженной диффузно-узловой гиперплазии, значительном повы­ шении функциональной активности одного из надпочечников, неэффек­ тивности консервативной терапии возможно выполнение односторонней адреналэктомии.

После удаления альдостеромы примерно у 70 % больных артериальное давление нормализуется, еще у 20—25 % сохраняющаяся умеренная гипертензия легко корригируется консервативной терапией. Значительно хуже результаты хирургического лечения при диффузно-узловой гипер­ плазии коры надпочечников.

яичка, яични ков, предстательной железы, пищевода, кишечника, желчно го пузыри п др.

Гормонально активные новообразования

Некоторые опухоли просто растут, а другие способствуют выработке гормонов. Новообразования данного вида называются гормонпродуцирующими или гормонально активными. К гормонально активным опухолям надпочечников относятся:

  • альдостерома;
  • кортикоэстрома;
  • феохромоцитома;
  • андростерома;
  • кортикостерома.

Чаще всего гормональные новообразования представлены в виде злокачественных опухолей и обладают повышенной активностью, хотя некоторые новообразования доброкачественного характера также могут в той или иной степени способствовать выработке гормонов того слоя, в котором формировались. К доброкачественным относятся: миома, липома, фиброма. Злокачественными являются: тератома, меланома, пирогенный рак.

приводящей ко вторичным половым признакам по женскому типу у мужчин;.

Опухоли надпочечников

Существуют доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников. Новообразования, различающиеся структурой и характерными симптоматическими признаками, располагаются в виде очагов в надпочечниковой ткани, которая состоит из мозгового и коркового слоев.

Статистические данные показывают, что пациенты чаще страдают от доброкачественного новообразования, злокачественная опухоль надпочечников встречается редко. Определить, какой характер носит заболевание, может врач-эндокринолог по симптоматике и результатам обследования.

Классификация опухолей.

Разновидности и симптомы

Клиническая картина соответствующей патологии у мужчин и женщин зависит от вида опухоли и активности синтезирования гормонов. Ниже будут описаны типичные признаки для указанных ранее типов новообразований.

Альдостерома – избыток соответствующего биоактивного вещества вызывает у пациента гипотрофию мышц, гипертензию с параллельным снижение концентрации калия в крови, что чревато прогрессированием аритмий.

Кортикостерома сопровождается избытком глюкокортикоидов в организме пациента. Результат – избыточная масса тела с выраженными колебаниями кровяного давления (гипертензия). Дети сравнительно быстро созревают в половой сфере. У взрослых женщин и мужчин наблюдается снижение репродуктивной функции.

Кортикоэстрома и андростерома характеризуются увеличением синтеза половых гормонов. В первом случае прогрессирует феминизация у мужчин, проявляющаяся истончением голоса, откладыванием жира на бедрах и ягодицах, гипотрофией яичек. Во втором – маскулинизация у женщин, характеризующаяся избыточным оволосением, ростом мышц и тому подобное.

Симптомы опухоли надпочечников, которая развивается в мозговом слое железы (феохромоцитома):

  • Эпизодическое повышение АД (до 250 мм рт. ст.).
  • Головокружение с эпизодами мигрени.
  • Тошнота с позывами к рвоте, не приносящими облегчения.
  • Повышенное потоотделение.
  • Тремор рук.
  • Дискомфорт в грудной клетке, перерастающий в боль, похожий на сердечный приступ.
  • Бледность покрова тела пациента.
  • Страх смерти.

Гормонально неактивные опухоли надпочечников могут протекать бессимптомно или с описанными выше признаками, но с меньшей интенсивностью.

Классификация опухолей надпочечников с нарушением гормонального баланса.

Кортикоэстерома

Кортикоэстеромы наиболее часто встречаются у молодых мужчин и приводят к угасанию половой функции. Данный вид гормонально активной опухоли образуется из сетчатой и пучковой зон коры надпочечников. Кортикоэстеромы стимулируют повышенную выработку таких женских половых гормонов, как эстрон, эстриол, эстрадиол. Такие опухоли довольно быстро разрастаются и поражают лимфатические узлы.

У 98% пациентов за 2 года до появления корткоэстеромы возникает такой симптом, как гинекомастия. Происходит заметное снижение потенции, возникает атрофия яичек, снижается интенсивность роста волос на лице, в более редких случаях отмечается потемнение ореол на грудных железах и может возникнуть секреция. Помимо этого в большинстве случаев у больных наблюдаются признаки не сильного ожирения, ощущение слабости, на коже появляются стрии.

Для диагностики данной опухоли определяют уровень эстрогенов в моче и плазме крови. Чтобы определить расположение новообразования прибегают к КТ и МРТ. Лечение требует хирургического вмешательства и назначения лучевой и химиотерапии.

При запущенности заболевания может ухудшиться самочувствие пациентов, отмечается слабость, похудение, а так же болезненные ощущения в поясничной области.

Лечение

Основным способом лечения надпочечниковых опухолей, особенно гормонально активных, является операция.

  • На первом этапе опухолевого развития, когда образование не превышает 5 см и отсутствует метастазирование, проводится лапароскопическое удаление;
  • Если образование достигло второй стадии развития и выросло больше 5 см, то способ удаления определяют врачи на основе данных МРТ либо КТ;
  • При 3 стадии надпочечникового рака, когда опухоль поражает лимфоузлы, показана полостная операция. Во время удаления хирург обследует близлежащие органы и ткани на наличие метастазов;
  • Надпочечниковый рак 4 стадии обычно сопровождается метастатическим прорастанием в ткани почек, печени и пр. Такие опухоли не всегда операбельны. Возможность оперативного удаления определяется врачом индивидуально.
Читайте также:  Инструкция по применению капель Офлоксацин

В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики.

  • Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах. Онкобольному инъекционно вводят радиоактивный изотоп, который убивает онкоклетки, уменьшая размеры опухоли и уничтожая метастазы. С аналогичной целью могут применяться и противоопухолевые препараты из группы цитостатиков, то есть химиотерапия.
  • Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.

Иногда с целью снижения гормональной продуктивности надпочечниковой коры дополнительно назначается медикаментозная терапия препаратами вроде Хлодитана, Митотана и пр. Длительность курса составляет около 2 месяцев. Препараты имеют побочные реакции вроде тошнотно-рвотных проявлений, отсутствия аппетита, частых головных болей и ощущения опьянения.

После лечения пациенту показано постоянное врачебное наблюдение и периодические контрольные обследования. Подобный подход позволит своевременно предотвратить рецидив.

В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики.

Классификация новообразований

Новообразования надпочечников коркового, внутреннего и мозгового слоя – разрастания клеток гормонального органа. Встречаются они редко, чаще всего являются доброкачественными новообразованиями.

Среди причин, вызывающих опухоль надпочечников, выделяют генетическую предрасположенность, синдром множественной неоплазии.

Группу риска составляют больные, перенесшие саркому, рак легкого, молочной железы. Опухоли метастазируют в лимфоузлы, кости, печень, почки, селезенку.

Новообразования развиваются на любом участке железы. Доброкачественные опухоли – аденомы, злокачественные – карциномы. Самый распространенный вид опухоли мозгового слоя – феохромоцитома. Она поражает один надпочечник, реже ее развитие происходит в обоих.

Симптомы заболевания зависят от типа стероида, который вырабатывается в избытке. В тех случаях, когда опухоль не влияет на гормональный фон, признаки ухудшения состояния здоровья зависят от размера образования.

Среди причин, вызывающих опухоль надпочечников, выделяют генетическую предрасположенность, синдром множественной неоплазии.

Осложнения болезни

Появление подобных новообразований в надпочечниках приводит к определенным осложнениям. Таковыми является:

  • малигнизация даже доброкачественной опухоли;
  • появление раковых метастаз в других органах;
  • возникновение кризиса при наличии Феохромоцитомы. В этом случае происходят перепады давления, которые невозможно вылечить. Встречается это зачастую у детей.

Наиболее негативная ситуация у людей с раком надпочечников, когда выявлены злокачественные формы с образованием метастаз.

Диагностика

Диагностика опухолей надпочечника часто представляет значительные трудности в связи с их высоким расположением (под диафрагмой). Пальпаторное определение их возможно только к тому времени, когда опухоль уже достигла значительных размеров. Такая опухоль надпочечника обычно оттесняет соответствующую почку книзу, что облегчает пальпацию ее неизмененного нижнего полюса, но препятствует перемещению ее в обычное положение. Такой симптом приводит к подозрению на наличие опухоли надпочечника.

Опухоль значительной величины может симулировать новообразование в брюшной полости. Бывали случаи, где внутренний край ее прощупывался на уровне средней линии живота, или даже заходил за позвоночник на противоположную сторону.

Боли, часто ощущаемые больными, носят характер межреберных невралгий и обычно наступают значительно раньше появления опухоли. Они ощущаются в области подреберий с иррадиацией в грудную клетку и плечо, особенно при пальпации этой области во время обследования больного.

Гематурия, столь характерная для опухолей почки, как правило отсутствует при опухолях надпочечников. Однако случается, когда она наблюдается даже там, где опухоль еще не успела прорасти в почку. Такая гематурия по своей интенсивности, началу и продолжительности ничем не отличается от кровотечений при почечных опухолях. Причиной подобной гематурии следует считать затруднение венозного оттока из почки в результате сдавления или прорастания нижней полой или почечной вены опухолью соответствующего надпочечника или увеличенными забрюшинными лимфатическими узлами. Так же, как при опухолях почек, эти гематурии протекают безболезненно, наступают незаметно и также неожиданно прекращаются.

В случаях, где на основании данных симптомов подозревается опухоль надпочечника, определенную ясность могут внести новые рентгенологические методы исследования (пресакральный пневморетроперитонеум, транслюмбальная аортография). Пиелография выявляет смещение почки книзу, иногда деформацию верхних чашечек и лоханки, за счет сдавления их опухолью. Особенно четкую и убедительную картину представляет собой ретроградная пиелография в сочетании с томографией и пресакральным пневморетроперитонеумом. Этот метод в ряде случаев дает возможность, кроме нормального верхнего полюса почки, определить также тень с неровными контурами надпочечника, пораженного опухолевым процессом. Этот метод позволяет также обнаружить опухоль не только в надпочечнике, но и в параганглиях забрюшинного пространства.

Читайте также:  Спазматический кашель

Диагноз опухолей надпочечника, протекающих с повышенной деятельностью его коркового или мозгового вещества при ярко выраженной клинической картине, строится на основании таких симптомов, как: проявление надпочечно-полового синдрома, приступообразно наступающая пароксизмальная гипертония, гипергликемия, гликозурия, полицитемия в молодом возрасте, боли с отдачей в плечо при наличии этих симптомов, растительность волос в необычных местах и повышение температуры. Иногда эти симптомы облегчают раннюю диагностику, так как они могут обнаруживаться задолго до появления прощупываемой опухоли. Однако подобное клиническое течение болезни представляет собой только основу для диагностики, которая нуждается в дальнейшем уточнении и подтверждении.

Дифференциально-диагностически необходимо иметь в виду, что гипертонические кризы могут наблюдаться также при эклампсии, свинцовом отравлении, остром нефрите, а иногда также при эссенциальной гипертонии. Приступы же, обусловленные опухолями мозгового слоя надпочечника, сопровождаются преходящей гипергликемией и гликозурией, чего при гипертонических кризах другого происхождения не наблюдается.

Существенную помощь в распознавании гормонально активных опухолей надпочечника оказывают некоторые фармакологические пробы и клинико-лабораторные тесты. Так, внутривенно вводимый гистамин вызывает значительное повышение артериального давления с приступом пароксизмальной гипертонии, причем цифры кровяного давления значительно превышают таковые даже при тяжелой гипертонической болезни.

Кровь добывают зондированием бедренной или нижней полой вены. Опухоль обычно расположена на том уровне, где концентрация норадреналина наиболее высока. Количественное определение катехолина в моче также помогает диагностике; большие количества катехолина в моче являются признаком наличия феохромоцитомы.

В неясных случаях необходимо в первую очередь исключить наличие всех тех новообразований, которые могут стимулировать подобную картину болезни. К ним, в частности, относятся гормональные опухоли яичников (арренобластомы). Поэтому необходимо тщательное гинекологическое исследование. Трудности могут возникнуть при определении стороны поражения.

Особенно четкую и убедительную картину представляет собой ретроградная пиелография в сочетании с томографией и пресакральным пневморетроперитонеумом.

Профилактика рака надпочечников

Можно ли избежать или предотвратить рак надпочечников? Общие рекомендации, которые повышают иммунитет и защищают от бесконтрольной пролиферации — активный образ жизни, нормальный режим сна, правильное и полезное питание (следует исключить жирное и острое).

Уже запущенный онкологический процесс можно вылечить только при его своевременном обнаружении. Для этого рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры, например, делать ультразвуковое исследование забрюшинного пространства. Любое перерождение требует медицинской помощи, даже при доброкачественном росте.


Глюкокортикоиды кортикостерон, кортизол.

Симптомы опухоли надпочечников у женщин

Различные опухоли имеют разные признаки.

Малоподвижный образ жизни.

Лечение гормонально-активных опухолей надпочечников

При установленном диагнозе первоочередным методом лечения является хирургическое удаление злокачественной опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.

В некоторых случаях ведут тщательное наблюдение. Нежелательно заниматься самолечением, терапия назначается только после посещения врача. Для профилактики придерживайтесь здорового образа жизни, не употребляйте спиртные напитки.

В некоторых случаях ведут тщательное наблюдение.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников — альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).

Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

  • вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
  • вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
  • новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
  • новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
  • новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя феохромоцитома.

Добавить комментарий