Лечится ли амиотрофический склероз

Бульбарная форма

При развитии данной формы заболевания поражается периферический мотонейрон. В результате чего нарушается артикуляция, изменяется голос, атрофируются мышцы языка. Если одновременно поражается и центральный мотонейрон, то нарушается глоточный и нижнечелюстной рефлекс, может случиться непроизвольный смех или плач. Усиливаются рвотные рефлексы.

По мере развития заболевания образуется парез с атрофией рук, повышаются рефлексы и тонус в них. То же самое происходит и в ногах.

Если в процесс заболевания вовлекается и дыхательная система, то больного беспокоит одышка и нехватка воздуха даже при малейшей нагрузке.

Церебральная форма

Поражаются высокие мотонейроны в коре головного мозга. Поскольку поражение развивается на наивысшем уровне, патология затрагивает мышцы всего тела.

Врач тщательно опрашивает пациента, уточняя семейный анамнез.

Основные формы заболевания

Болезнь двигательного нейрона классифицируют по видам, исходя из выраженности повреждения нервных клеток.

Проявления каждого из них в основном сходны, но, по мере развития патологического процесса, разница становится более явной.

В неврологии выделяют следующие формы заболевания:

  1. Собственно боковой амиотрофический склероз. Под этим названием подразумевают одновременное поражение нейронов головного и спинного мозга. Заболевание характеризуется общей слабостью, ощущением повышенной усталости в конечностях, которая еще более усиливается при ходьбе или попытке удержать в руке какой-либо предмет. Средняя продолжительность жизни пациентов с подобным диагнозом составляет от 2 до 5 лет;
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич. Отличительной чертой данной формы является вовлечение в патологический процесс подъязычного и языкоглоточного нерва, из-за чего нарушаются процессы глотания, а также речь. Отвечая на вопрос о том, сколько живут больные с прогрессирующим бульбарным параличом, специалисты отмечают, что этот период непродолжителен: от полугода до 3 лет;

На фото прогрессирующий бульбарный паралич

  1. Первичный латеральный склероз. Это очень редкая форма патологии, при которой поражаются только двигательные нейроны головного мозга. Выражается она в ощущении слабости в нижних конечностях, иногда – в неловких движениях рук либо проблемах с речью. Подобное состояние не снижает продолжительность жизни, однако всегда присутствует риск перехода болезни из формы первичного латерального склероза в БАС;
  2. Прогрессирующая мышечная атрофия. В этом случае происходит повреждение двигательных нейронов спинного мозга и их постепенное отмирание. Мышцы становятся все более слабыми и уменьшаются в объемах, что отражается на двигательной способности. Средняя продолжительность жизни – от 5 до 10 лет.

Чувство слабости в нижних конечностях, стопе или лодыжке;.

Прогноз

При боковом амиотрофическом склерозе прогноз всегда неблагоприятен. Исключение могут составлять наследственные случаи БАС, ассоциирующиеся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы-1. Продолжительность болезни при поясничном дебюте — около 2,5 лет, при бульбарном — около 3.5 лет. Не более 7% пациентов с диагнозом БАС живут более 5 лет.

Не более 7 пациентов с диагнозом БАС живут более 5 лет.

Общая характеристика симптомов бокового амиотрофического склероза

Симптомы болезни можно разделить на две группы.

  • Поражение периферических двигательных нейронов. В начале заболевания ослабевают кисти и стопы. Постепенно слабость полностью распространяется на руки и ноги, появляются нарушения речи. Периферический нейрон расположен в переднем роге спинного мозга или ядрах черепномозговых нервов в продолговатом мозге. Больной самостоятельно может определить у себя мышечные подергивания (фасцикуляции). Со временем возникают парезы отдельных двигательных нервов, а мышечная масса уменьшается из-за прогрессирующей атрофии. У большинства больных происходит асимметрическая атрофия и парезы.
  • Поражение центральных двигательных нейронов. При осмотре врач может обнаружить патологические рефлексы и расширения рефлексогенных зон. На фоне атрофических изменений мышц определяется гипертонус. Самостоятельно больному сложно определить эти симптомы. Центральный нейрон расположен в коре головного мозга и проявления связанны с нарушением торможения возбуждения нервных клеток.

На поздних стадиях доминируют поражения периферических нейронов. Гиперрефлексия и патологические рефлексы исчезают, остаются лишь атрофированные, парализованные мышцы. Для больного боковым склерозом подобные признаки отражают полную атрофию прецентральной извилины головного мозга. Импульсация из центрального нейрона пропадает, и сознательные движения становятся невозможными для человека.

Характерным признаком, сопровождающим боковой амиотрофический склероз является сохранение глубокой и поверхностной чувствительности. Человек ощущает боль, температуру, прикосновения, давление на кожу. Активных движений при этом совершать не может.

Поражение центральных двигательных нейронов.

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко, Герига). тяжёлое неизлечимое прогрессирующее заболевание.

Настоящее фото мотонейрона (двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга) – закупорка межсинаптических щелей (зелёные точки) – блокада передачи импульсов через медиаторы (вещества для передачи импульсов) в синапсы (места соединения) отростков нервных клеток.

В центре – тело мотонейрона.

Красные линии -длинные отростки мотонейрона – аксоны и короткие -дендриты.

Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена. Предположительно – мутация гена,кодирующего фермент передачи этих импульсов через нейромедиаторы – супероксиддисмутазы. (СОД).

Предрасположенность к мутациям гена может иметь наследственный характер по аутосомно-рецессивному типу.

Эндемические (массовые вспышки) случаи этого заболевания зафиксированы у групп военных, живущих в островах на тихом океане. Чаще болеют мужчины от 40 до 60 лет.Следовательно не исключается инфекционная причина развития заболевания.

Боковой амиотрофический склероз. (БАС)..

Показано истончение нервных волокон в случае БАС и нарушение иннервации (передачи нервных импульсов) к мышцам. Как следствие – уменьшение работы мышцы и её последующая атрофия. (уменьшение размеров, обратное развитие.)

Блокада передачи нервных импульсов к мышцам (как к поперечно-полосатым которыми мы управляем сами своей волей так и к к гладким, работающим, независимо от нашего сознания, усилий и воли) пищеварительной и дыхательной системы ведёт к смерти из-за невозможности совершать эти жизненно важные моменты работы мускулатуры.

Две статьи из медицинских источников:

1) Теория аксостаза бокового амиотрофического склероза. Аксональная теория бокового амиотрофического склероза

Теория аксостаза основана на анализе патологических процессов, происходящих в аксональном транспорте мотонейронов [Chou S., 1992]. Наибольшими нейронами организма являются двигательные мотонейроны передних рогов спинного мозга и пирамвды Беца. Они должны поддерживать интеграцию дендритов, часто протяженностью более 1 см, и аксон, достигающий 100 см. В аксоне имеются непрерывные потоки, через которые клеточное тело направляет структурные и функциональные белки на периферию и получает обратные сигналы. Ортоградный транспорт бывает 2 видов: а) быстрый — 400 мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б) медленный — несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент “а” (0,1—2 мм в день), а также большой комплекс растворимых белков, как компонент “б” (2—4 мм в день). Ретроградный аксональный транспорт несет эндогенные (аминокислоты, фактор роста нервов) и экзогенные (токсин столбняка, вирус полиомиелита, простого герпеса, бешенства, лектин пероксидазы хрена и др.) субстанции от терминальных аксонов к клеточному телу со скоростью свыше 75 мм в день. Морфологические исследования аксонального транспорта в биоптатах двигательных веточек периферических нервов больных боковым амиотрофическим склерозом выявили уменьшение скорости ретроградного аксонального транспорта и, следовательно, связи терминального аксона с перикарионом [Bieuer A. et al., 1987]. В межреберных нервах больных АБС еще до развития признаков нейрональной дегенерации появляются изменения белков микротрубочек [Binet S. et al., 1988].

Читайте также:  Апельсиновый сок: польза и вред, рецепты приготовления

Улыраструктурные исследования проксимального аксона и аксонального бугорка мотонейронов переднего рога спинного мозга больных, умерших от бокового амиотрофического склероза [Sasaki S. et al., 1996], показали нарушение быстрого аксонального транспорта. Гладкий эндо-плазматический ретикулум теряет структуру: происходит скопление митохондрий, лизосом, Леви-подобных телец, эозино-фильных и гиалиновых включений, липофусциновых гранул, особенно в аксональном бугорке. Присутствие этих необычных структур является отражением дисфункции аксонального транспорта. Применительно к возможной этиологии АБС еще ранее выдвинута концепция “аксостаза” [Chou S., 1992]. Ней-ротоксические факторы путем ретроградного транспорта избирательно поражают нейрон, создавая феномен “суицидцального транспорта”. Ухудшение медленного транспорта в аксоне сопровождается скоплением нейрофиламентов, набуханием проксимального аксона и последующей дистальнои аксональной атрофией, а также вторичной демиелинизацией, характерной для центральной дистальнои аксонопатии или “ретроградного умирания” — “dying back”. Определенную значимость в развитии ранних морфологических изменений мотонейронов при АБС имеет теория аутоиммунитета [Smith R. et al., 1996], основанная на появлении антител к зарядам входа кальциевых каналов. Пассивный перенос фракций, содержащих иммуноглобулин, мышам вызывает изменения нервно-мышечных соединений, сходные с таковыми при спорадическом АБС. У животных эти изменения отражают расстройства внутриклеточного Са2+ гомеостаза, и раннее повреждение пластинчатого комплекса в мотонейронах в форме набухания и фрагментации. Иммуноглобулины от больных спорадическим боковым амиотрофическим склерозом вызывают зависимый от Са2+ апоптоз клеток вследствие оксидативных повреждений. Апоптоз, обусловленный иммуноглобулином от указанных больных, регулируется присутствием связанных белков, которые могут модулировать избирательную ранимость нейронов при спорадическом АБС.

2) Боковой амиотрофический склероз

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС, «болезнь Шарко», “болезнь Герига”, «болезнь двигательных нейронов») – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Несмотря на более чем 100-летнее изучение, боковой амиотрофический склероз (БАС) остается фатальным заболеванием центральной нервной системы. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания. Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста (до 40 лет).

МКБ-10 G12.2 Болезнь двигательного неврона

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС – болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0: 1).

БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения.

В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% – семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами. Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса. Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты.

Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза. Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет (при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами); с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности. К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов.

Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений.

В развитии семейной формы БАС показана роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1 (Cu/Zn-супероксиддисмутазу, SOD1), 21q22-1 хромосома, выявлен также БАС, связанный с 2q33-q35 хромосомой.

Синдромы, клинически не отличимые от классического БАС, могут возникать в результате:

•опухоли большого затылочного отверстия

•спондилез шейного отдела позвоночника

•артериовенозная аномалия спинного мозга

•бактериальные – столбняк, болезнь Лайма

•вирусные – полиомиелит, опоясывающий лишай

Интоксикации, физические агенты:

•токсины – свинец, алюминий, другие металлы.

Ортоградный транспорт бывает 2 видов а быстрый 400 мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б медленный несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент а 0,1 2 мм в день , а также большой комплекс растворимых белков, как компонент б 2 4 мм в день.

Боковой амиотрофический склероз. Лечится ли амиотрофический склероз

Заболевание моторных нейронных клеток, имени Лу Герига, имени Шарко, мотонейронное заболевание – все это амиотрофический боковой склероз, который называют также латеральным и дают ему аббревиатурное обозначение, под которым он более-менее известен – БАС. Почему более-менее, а не, например, широко? Потому что заболевших БАС на сегодняшний день в мире – около 350 тысяч. И большинство не только далеких от медицины граждан, но и профессиональных врачей о таком диагнозе только читали в учебниках, но никогда не видели, и тем более не лечили пациента с БАС.

Читайте также:  Живот болит перед овуляцией или во время

Всего лишь десятилетие назад в России не было абсолютно никакой программы помощи пациентам с этой неизлечимой дегенеративной патологией ЦНС. Им ставили неутешительный диагноз и отправляли домой мучительно умирать от удушья, поскольку даже в хосписах не было соответствующих условий и оборудования, чтобы поддерживать и продлять жизнь этих пациентов.

Недуг неизлечим. И происхождение его точно неизвестно. То есть кто, когда и почему может заболеть БАС, врачи сказать не могут. Известна лишь мировая статистика – 350 тысяч больных на данный момент, из них 8,5 тысяч проживают в России. Около двух новых заболевших на 100000 человек ежегодно.

Кстати. Известно, что болезнь поражает людей в возрасте после 40 лет (в основном, известны случаи и более раннего начала, но дети боковым амиотрофическим склерозом не болеют). Также по статистике чаще от БАС страдают мужчины, чем женщины.

Основная масса диагнозов выставляется в возрасте от 50 до 70 лет. В среднем длительность болезни статистически равна двум с половиной годам после диагностирования. Но это лишь цифры. И поскольку диагноз ставится практически всегда год или более спустя после начала болезни, можно говорить о пяти годах жизни с обнаруженным БАС. Только 5% больных проживают дольше десяти лет.

Болезнь распространяется медленно, но последствия неотвратимы. Поражается мозговая кора головы, дегенеративным изменениям подвергается спинной мозг, выходят из строя ядра черепно-мозговых нервов, постепенно деструктурируя мышечную систему. В результате гибели нейронов с пациентом случается паралич, происходит полная атрофия мышечных тканей, отказывает дыхательная мускулатура, наступает удушье.

Важно! Пациентам для поддержания жизни необходима постоянная помощь специалистов различного профиля, а также, на последних стадиях заболевания, требуется сложная и дорогостоящая аппаратура.

Специальная помощь требуется уже даже при диагностировании данного заболевания. Не все врачи сталкивались с данной болезнью, тем более что ее симптоматика многообразна и изменчива.

Основная масса диагнозов выставляется в возрасте от 50 до 70 лет.

Болезнь БАС – стадии

Поскольку диагностика БАС – процесс непростой, принято выделять всего две стадии болезни:

  • период предвестников;
  • локальный период.

Во время последнего в большинстве случаев при диагнозе болезнь БАС последняя стадия наступает, потому не определить его очень тяжело. В этот момент специалисты начинают выявлять, где располагается поражение. В период предвестников появляются основные симптомы, но выражены они недостаточно явно, чтобы врачи могли заподозрить БАС. Это редкий недуг, и многим специалистам не приходится сталкиваться с ним ни разу в жизни.

Клинические варианты поражения бывают разными. Если она развивается вдоль спинного мозга, болезнь классифицируется на:

  • шейно-грудную;
  • пояснично-крестцовую;
  • бульбарную;
  • церебральную.

При распространении поперек формы бывают следующими:

  • полимиелитическая;
  • спастическая;
  • классическая.

Клинические варианты поражения бывают разными.

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания:

  • классическая спинномозговая форма с признаками поражения центрального и периферического мотонейронов верхних или нижних конечностей (шейно-грудная либо пояснично-крестцовая локализация);
  • бульбарная форма, начинающаяся с нарушений глотания и речи, двигательные нарушения присоединяются позднее;
  • первичная латеральная форма, проявляющаяся преимущественным поражением центральных мотонейронов;
  • прогрессирующая мышечная атрофия, когда ведущими являются симптомы поражения периферических двигательных нейронов.

Редко болезнь начинается с потери массы тела, дыхательных нарушений, слабости в верхней и нижней конечностях с одной стороны – это так называемый диффузный дебют БАС.

У Лу Геринга, легендарного американского бейсболиста, игрока команды «Нью-Йорк Янкиз», был диагностирован боковой амиотрофический склероз в 1939 году. После этого он прожил всего 2 года.

Заболевание может иметь различную скорость прогрессирования: быструю (летальный исход в течение года, встречается редко), среднюю (продолжительность заболевания от 3 до 5 лет), медленную (дольше 5 лет, встречается редко, приблизительно у 7% пациентов).

Высказывается предположение, что в этот период гибели подвергаются от 50 до 80 всех двигательных нейронов, и в создавшихся условиях их функцию на себя принимают оставшиеся мотонейроны.

Обездвиживает и удушает: что нужно знать о БАС

Боковым амиотрофическим склерозом БАС болели Стивен Хокинг, Дмитрий Шостакович, Мао Цзедун.

Основные методики обследования

  • неврологическое обследование;
  • игольчатая электромиография;
  • магнитно-резонансное исследование головного и спинного мозга;
  • молекулярно-генетическое исследование гена супероксиддиссмутазы-1.

игольчатая электромиография;.

Когда и почему появляются первые симптомы?

Заболевание характерно для взрослых людей – дебют приходится на промежуток от 30 до 60 лет, но известны и более ранние случаи, когда пациенту ставили диагноз в подростковом возрасте. Исходя из многолетних наблюдений, БАС чаще страдают мужчины, чем женщины. Этимология заболевания до конца не выяснена, но есть предположения, что это результат генетических мутаций некоторых белков (в частности убиквитина) с возникновением внутриклеточных агрегатов.

Различается семейная (наследственная) и спорадическая (спонтанная) форма БАС. Семейная форма заболевания может наблюдаться в случаях, когда в роду уже были случаи бокового амиотрофического склероза, а также больные деменцией, болезнью Паркинсона, суицидальными наклонностями. Для подтверждения наследственной природы болезни проводится генетическая экспертиза, но она не всегда информативна и даёт необходимый результат.

В 10 % из всех известных случаев болезнь носит наследственный характер, в 5% – это семейная форма, в остальных 85% случаев учёные не выявили влияния внешних факторов, которые могли бы спровоцировать болезнь.

Среди причин возникновения БАС рассматривались экологические версии: теория о нейротоксине и теория о металлах, содержащихся в пище, которую принимали в регионах с высокой частотностью заболевания. Эти теории не получили подтверждения, поскольку попытки вывести из организма или нейтрализовать их оказались неэффективными.

Не подтвердились теории о вирусе полиомиелита, ретровирусе, эксайтотоксинах (вещества, вырабатываемые в организме, токсичные для нейронов). Аутоиммунная теория рассматривается учёными как вторичный механизм в развитии БАС.

Итальянские учёные рассматривали версию возникновения болезни из-за приёма допинга или полученных травм головы, поскольку среди футболистов высокий процент больных боковым амиотрофическим склерозом (в 5 раз чаще, чем у обычных людей). Теория не подтвердилась, поскольку выяснилось, сто это не БАС, а хроническая энцефалопатия, которая развивается из-за частого травмирования головы, и имеет схожие симптомы.

Аутоиммунная теория рассматривается учёными как вторичный механизм в развитии БАС.

Механизм течения заболевания

Для того чтобы лучше понять специфику заболевания, нужно знать, что и каким образом изменяется в организме. При боковом амиотрофическом склерозе происходит поражение двигательных нейронов, находящихся как в головном, так и в спинном мозге. Это не одномоментный, а медленный и поступательный процесс, который приводит сначала к постепенной, а затем всё более нарастающей мышечной слабости. Начинается он практически незаметно, но в течение короткого периода времени практически все группы мышц оказываются поражёнными в той или иной степени.

Читайте также:  Как смыть зеленку после ветрянки у ребенка

Верхние двигательные нейроны, которые отвечают за движения, находятся в коре полушарий головного мозга. Отростки нейронов – аксоны – спускаются в спинной мозг, и контактируют с нейронами, расположенными в нём. Этот контакт называют синапсом. Во время синапса из отростка нейрона головного мозга выделяется химическое вещество, передающее сигнал нейрону спинного мозга.

Нейроны спинного мозга расположены в нижних отделах головного мозга, в шейном, грудном и поясничном отделах спинного мозга. По аксонам сигналы из головного мозга доходят до нужных мышц и управляют их сокращениями. Нейроны в бульбарном отделе отвечают за сокращение мышц речевого аппарата и гортани, шейного отдела – управляют диафрагмой, движениями рук, грудного – за движения туловища, поясничные – за движения нижних конечностей.

При поражении двигательных нейронов каждого из отделов происходит ослабевание мышечных функций, и наблюдаются различные виды расстройств:

  1. Спинной мозг. Наблюдается мышечная слабость, они уменьшаются (атрофия), появляются неконтролируемые подёргивания (фастикуляции). Фастикуляции не только ощущаются больным, но и могут быть заметны внешне – так называемое подкожное трепетание мышц.
  2. Головной мозг. Слабость мышц сопровождается скованностью (спастичностью) и повышением тонуса, что не позволяет им полностью расслабляться.
  3. Одновременное поражение нейронов спинного и головного мозга. Большая вариативность сочетаний, при которой мышечная слабость может сопровождаться атрофией, повышенным тонусом, и фастикуляциями.

Головной мозг.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

К основным методам диагностики относятся:

  • МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
  • цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка;
  • нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС).
  • молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего Супероксиддисмутазу-1;
  • биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление шлаков в крови (мочевина, креатинин).

Что происходит при БАС

В связи с тем, что у БАС схожи симптомы с другими заболеваниями, производится дифференциальная диагностика:

  • заболевания головного мозга: опухоли задней черепной ямки, мультисистемная атрофия, дисциркуляторная энцефалопатия
  • болезни мышц: окулофаренгиальная миодистрофия, миозит, миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
  • системные заболевания
  • заболевания спинного мозга: лимфолейкоз или лимфома, опухоли спинного мозга, спинальная амиотрофия, сирингомиелия и пр.
  • заболевания периферических нервов: синдром Персонейджа-Тернера, нейромиотония Исаакса,мультифокальная моторная невропатия
  • миастения, синдром Ламберта-Итона — заболеваний нервно-мышечного синапса

Механизм его действия заключается в блокировании глутамата в головном мозге, тем самым улучшая работу Супероксиддисмутазы-1.

Симптомы

Любая вариация бокового амиотрофического склероза характеризуется одинаковым дебютом: больные выказывают жалобы на нарастающую мускульную слабость, снижение мышечной массы и возникновение мускульных подёргиваний.

Также следует учитывать, что ни у одного пациента, страдающего анализируемой патологией, не встречаются одновременно ниже приведённые возможные симптомы бокового амиотрофического склероза. Помимо того, необязательно, что одно из перечисленных проявлений будет свидетельствовать именно об этой патологии, ибо оно может являться признаком иной хвори. При этом у больных нередко отмечаются и иные признаки, не приведённые ниже. Поскольку болезнь характеризуется персонифицированным течением, что обнаруживается в несхожести клинических случаев недуга. Прогрессирование симптоматики имеет разную динамику и обусловлено множеством разнообразных обстоятельств.

Итак, для бокового амиотрофического склероза характерно, прежде всего, подёргивание мускул, именуемое фасцикуляцией. Проявляется оно ощущением дрожания, раздражающего пациентов. Мышечные сокращения могут локализоваться всегда в одном месте либо «блуждать», распространяясь на значительно большие площади тела.

Также может присутствовать и мускульная слабость, возникающая по причине снижения потока импульсов, поступающих к мускулам из мозга через мотонейроны, вследствие чего в полную силу мышцы не используются, что и порождает их слабость.

Суставная скованность наступает по причине снижения силы использования мышц, из-за чего они делаются менее гибкими и словно «одревесневают», что осложняет стояние и затрудняет хождение.

Мышечные конвульсии, возникающие чаще всего в ночные периоды, однако при прогрессировании недуга отмечаются и в дневные периоды, происхождение их обусловлено прекращением движения импульса к мускулам от нейрона.

Усталость, наступающая беспричинно и внезапно. Она обусловлена понижением в мышечных волокнах физической функциональности.

Болевой синдром, не вытекающий именно из мотонейронной патологии, но обусловленный: мышечными спазмами и напряжением, замыканием суставов, сдавливанием кожи.

Дисфагия, обнаруживающаяся в затруднении глотания и наступающая по причине атрофии мускул. При этом осложняется приём пищи, вследствие чего организм недополучает питательных элементов, что приводит к утрате мускульной массы, что соответственно ещё больше затрудняет глотательный акт.

Слюнотечение вследствие расстройства глотательного акта. Слюна скапливается в ротовой области, сглотнуть больной её не может. Это приводит к неконтролируемому слюноотделению, дискомфортному для человека. Помимо того это порождает сухость слизистой и кандидоз.

Может наблюдаться удушье или кашель, либо эти два проявления могут обнаруживаться одновременно.

Затруднение дыхания, иногда доходящее до полной остановки. Данный симптом отмечается на продвинутой стадии недуга, когда дыхательная мускулатура оказывается практически полностью поражённой.

Трудности с говорением также характерны позднему периоду протекания бокового амиотрофического склероза. Возникают вследствие атрофии мускул гортани и нарушения вентилируемости лёгких.

Неконтролируемая эмоциональность, выражаемая гипертрофированным эмоциональным реагированием. Наряду с данным проявлением наблюдается и усиление эмоций. Больные излишне тревожно воспринимают незначительные события, легко испытывают гнев, страх, могут погружаться в депрессивное состояние.

Психические дисфункции могут обнаруживаться такими проявлениями:

– сложности с обучением;

– спад концентрации внимания;

– трудности со словесным подбором.

Поэтому классификация больше необходима для определения прогноза бокового амиотрофического склероза.

Добавить комментарий