Рабдомиосаркома глаза Симптомы и лечение рабдомиосаркомы глаза

Что важно знать родителю о рабдомиосаркоме у ребенка?

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, которая развивается из клеток поперечно-полосатой мышцы. Заболеваемость составляет примерно 5 случаев в год на 1 миллион детей. Недуг имеет высокую степень злокачественности. Прогноз лечения зависит от стадии распространения рака. Чем раньше диагностирована патология, тем выше шансы на успех в борьбе с ней. Чтобы не упустить драгоценное время – родителям нужно знать больше информации об этой болезни.

Слушать статью:

Что такое рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль скелетно-мышечного происхождения. Она относится к наиболее распространенным саркомам мягких тканей, встречающимся в детском возрасте.

На долю заболевания приходится около 7% всех онкопатологий у детей. Как правило, недуг поражает область головы и шеи, мочеполовой тракт, забрюшинное пространство и конечности. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Рабдомиосаркоме характерно агрессивное течение. Новообразование растет стремительно и быстро дает метастазы. Причины развития болезни неизвестны. Однако на ее появление влияют некоторые синдромы и врожденные аномалии. Среди них:

лечение рабдомиосаркомы за рубежом

синдром Беквита-Видемана;

нейрофиброматоз типа I (NF1);

синдром Ли-Фраумени;

плевропульмональная бластома;

синдром Нунана;

синдром Костелло.

ГДЕ ЛЕЧИТЬ РАБДОМИОСАРКОМУ?

Врачи-координаторы MediGlobus помогут выбрать клинику для лечения рабдомиосаркомы за рубежом в зависимости от вашего бюджета. Закажите консультацию, нажав на кнопку ниже

Типы рабдомиосаркомы

Эмбриональная рабдомиосаркома

К этой опухоли относится 70% всех случаев рабдомиосарком. Патология встречается у детей младше 5 лет. Она поражает голову и шею, мочевой пузырь, влагалище или простату и яички.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Болезнь развивается у детей старшего возраста и подростков. Этот тип рака более агрессивен, чем эмбриональный. Опухоль быстро метастазирует. Она возникает в крупных мышцах рук, ног и туловища.

Группы рабдомиосарком

Клиническая группа заболевания основана на том, может ли хирург удалить опухоль. Согласно этому критерию рабдомиосаркомы делят на следующие группы:

Сюда входят локализованные опухоли, которые не распространились на лимфатические узлы. Такие новообразования полностью удаляют хирургическим путем.

Опухоли второй группы можно удалить хирургическим путем, но на полях остались раковые клетки или присутствует поражение лимфатических узлов.

Это опухоли, которые не распространились на другие органы, но по какой-либо причине не могут быть удалены хирургическим путем (часто из-за своей локализации).

В эту группу входят новообразования, которые распространились в отдаленные области тела. Их нельзя удалить посредством хирургического вмешательства.

Симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы заболевания зависят от типа и локализации новообразования. Часто опухоли никак не проявляют себя, пока не достигнут больших размеров. Первые признаки онкопатологии – болезненность и припухлость в области развития злокачественного процесса.

признаки рабдомиосаркомы

По мере распространения недуга у пациентов отмечают повышенную утомляемость, головную боль, тошноту без причины, головокружение и потерю аппетита.

Симптомы прогрессирующей рабдомиосаркомы включают:

боль в костях;

постоянный кашель;

слабость;

снижение веса.

Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища. Боль, связанная с такими опухолями, может быть ошибочно принята за сильный ушиб или травму. Поэтому при появление подобных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Стадии рабдомиосаркомы

Опухоли начальной стадии обнаруживаются в «благоприятных местах», таких как орбитальные зоны вокруг глаз, в репродуктивных органах (яичках или яичниках), мочеточниках, уретре или вокруг желчного пузыря. Эти новообразования не распостряются на лимфатические узлы.

Опухоли второй стадии могут распространяются на лимфатические узлы. Они не превышают 5 см в диаметре, но обнаруживаются в «неблагоприятных местах» – любых участках, не относящихся к 1-й стадии.

Опухоли развиваются в участках, которые не характерны для первой стадии болезни. Их размер превышает 5 см. Присутствуют метастазы в лимфатических узлах.

Опухоли любой локализации, которые распространились на лимфатические узлы и в отдаленные органы, в частности легкие.

ЛЕЧЕНИЕ РАБДОМИОСАРКОМЫ ЗА РУБЕЖОМ

Обратитесь к опытному онкологу за персональным курсом лечения рабдомиосаркомы. MediGlobus поможет вам подобрать клинику, врача и организовать поездку.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагностика рабдомиосаркомы начинается с тщательного анамнеза и физического обследования. В зависимости от местоположения опухоли, проводят такие визуальные исследования, как рентген, КТ, МРТ и ПЭТ-КТ. Также выполняют генетические тесты.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, необходимо сделать биопсию. Варианты данного исследования включают биопсию тонкой иглой (с помощью маленькой иглы для аспирации образца ткани) или открытую биопсию. Полученный материал рассматривают под микроскопом.

Для определения метастатической болезни выполняют биопсию сторожевого лимфатического узла. Этот тест включает введение синего красителя и радиоактивного индикатора в опухоль с последующим взятием образца соседних лимфатических узлов, которые окрашиваются в синий цвет. Также для поиска метастазов проводят сканирование костной ткани, КТ грудной клетки, биопсию костного мозга и т.д

диагностика рабдомиосаркомы у детей за границей

Согласно данным Американского онкологического общества, на момент постановки диагноза около 20% пациентов имеют метастазы в костном мозге и легких.

Методы лечения рабдомиосаркомы

Выбор методов лечения данной онкологии зависят от стадии заболевания, возраста пациента, локализации и размеров опухоли. В некоторых случаях пациентам показана пересадка костного мозга. Основными способами борьбы считаются:

Операция относится к приоритетным методам лечения. Ее главной целью является тотальное удаление раковых клеток. Хирургия предлагает наилучшие возможности долгосрочного контроля заболевания. Тип вмешательства зависит от расположения новообразования. Резекцию опухоли проводят только в том случае, если она может быть удалена без значительного повреждения или изменения внешнего вида человека. Если это невозможно, сначала прибегают к химиотерапии и/или лучевой терапии. Комбинация этих методов позволяет уменьшить размер новообразования и степень травматизации здоровых тканей.

Рабдомиосаркомы хорошо поддаются химиотерапии. После применения химиопрепаратов около 80% опухолей значительно уменьшаются в размерах. Метод используют до и после операции. Он сокращает размер новообразования и уничтожает остаточные онкоклетки после хирургического удаления.

Радиотерапию применяют вместе с химией для уменьшения опухоль перед операцией. Также ее используют после оперативного удаления рака, в частности когда хирург не может удалить рак полностью. Метод показан в качестве паллиативной терапии.

Прогноз лечения рабдомиосаркомы за границей

Перспективы лечения варьируют в зависимости от локализации опухоли, стадии заболевания и возраста ребенка. У детей от 1 до 9 лет прогноз онкотерапии лучше, чем у пациентов моложе или старше этого возрастного диапазона. Пятилетняя выживаемость больных с рабдомиосаркомой 1-2 стадии колеблется от 70% до 90%. Для детей с онкопатологией 3 стадии этот показатель составляет около 50%. На 4 стадии болезни 5-летний порог выживаемости преодолевает не более 20% пациентов.

Где лечат рабдомиосаркому за границей?

Для борьбы с этой онкопатологией иностранные граждане выбирают клиники Турции, Израиля, Германии, Испании, Южной Кореи, Китая и Австрии. Лидирующими медучреждениями в данном направлении являются:

Сеть клиник Лив Хоспитал в Турции

Медицинский центр им. Сураски “Ихилов” в Израиле

Клиника Текнон в Испании

Госпиталь СунЧонХян в Южной Корее

Университетская клиника им. Людвига-Максимилиана в Германии

Медицинский центр Хаима Шибы в Израиле

Клиника Фуда в Китае

Сеть клиник Мемориал в Турции

Клиника Анам при университете Корё в Южной Корее

Венская Частная Клиника в Австрии

Университетская клиника Кирон Мадрид в Испании

Резюме

Рабдомиосаркома является наиболее распространенной детской раковой опухолью мягких тканей. Она характеризуется агрессивным течением. Новообразование быстро дает метастазы. Примерно в 70% случаев заболевания встречаются у детей младше 5 лет, причем 2% присутствуют при рождении. Прогноз лечения зависит от стадии распространения рака. Чем раньше диагностирована патология, тем выше шансы на успех в борьбе с ней.

Симптомы заболевания зависят от типа и локализации опухоли. Первые признаки онкопатологии – болезненность в припухлость и в области развития злокачественного процесса.

Диагностика рабдомиосаркомы начинается с тщательного анамнеза и физического обследования. В зависимости от местоположения раковых клеток, могут быть сделаны такие визуальные исследования, как рентген, КТ, МРТ и ПЭТ-КТ.

Для борьбы с онкопатологией иностранные граждане выбирают клиники Турции, Израиля, Германии, Испании, Южной Кореи и Австрии.

На перспективы лечения рабдомиосаркомы влияет локализация опухоли, стадия заболевания и общее состояние ребенка. У детей возрастом от 1 до 9 лет прогноз онкотерапии лучше, чем у пациентов моложе или старше этого возрастного диапазона. Общая 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Чтобы организовать лечение рабдомиосаркомы за границей – обращайтесь к врачам-координаторам международной медицинской платформы MediGlobus. Наши специалисты ответят на все вопросы. Они помогут с выбором клиники и доктора, а также сориентируют в стоимости услуг зарубежного медцентра. Оставляйте свою заявку!

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — один из вариантов злокачественных новообразований мягких тканей (сарком). Она диагностируется у людей любого возраста, но чаще выявляется у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Чаще всего единственным симптомом заболевания является наличие безболезненной опухоли, которая ошибочно расценивается как доброкачественное новообразование. Без своевременного лечения прогноз крайне неблагоприятный — рабдомиосаркомы быстро прогрессируют и дают метастазы.

Общая информация

Саркомы мягких тканей — редкие заболевания в онкологии. Под мягкими понимают все ткани организма, которые развиваются из зародышевой мезенхимы и нейроэктодермы: гладкую и поперечно-полосатую мускулатуру, сосуды, связки и сухожильный аппарат, хрящевую и жировую ткани, а также периферические нервы. Саркомы объединяют в себе около 30 различных морфологических вариантов опухолей и составляют всего лишь 1% от всех злокачественных новообразований.

Рабдомиосаркома — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток-предшественниц поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры. В детской онкологии она рассматривается как одно из самых злокачественных новообразований с неблагоприятным прогнозом. Рабдомиосаркома составляет около 4% от всех опухолей у детей, при этом 60-70% клинических случаев приходится на возраст до 10 лет. Значительно реже встречается заболевание у подростков и взрослых лиц.

Причины и механизм развития

Точные причины появления рабдомиосаркомы остаются неизвестными. По мнению ряда авторов, ведущий фактор в развитии заболевания — наследственная предрасположенность. К второстепенным причинам появления злокачественного новообразования относят:

  • влияние радиационного излучения;
  • воздействие химических, пищевых и промышленных канцерогенов;
  • врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния;
  • травмы мягких тканей;
  • наличие вредных привычек, пассивное курение.

Под влиянием одного или нескольких перечисленных факторов происходят клеточные мутации, которые не поддаются контролю иммунной системы организма. На начальных стадиях рабдомиосаркома представляет собой микроскопический узел, состоящий из атипичных (видоизмененных) клеток. В дальнейшем происходит их бесконтрольное деление, что и приводит к увеличению злокачественного новообразования.

Большая часть гистологически подтвержденных рабдомиосарком имеет крайне быстрый рост и агрессивное течение с инвазией в окружающие здоровые ткани. С морфологической точки зрения проблема злокачественных новообразований заключается в отсутствии у них капсулы, отграничивающей опухоль. Хоть рабдомиосаркома и имеет четкие контуры, но прогрессирование заболевания и разрастание опухоли всегда сопровождается инвазией и инфильтрацией окружающих здоровых тканей. Рост опухолевого узла происходит несколькими путями: в толщу поперечно-полосатой мускулатуры, по межмышечным пространствам, а также вдоль фасций (мышечные футляры), нервов или сосудов.

В клинической практике выделяют три типа рабдомиосарком: эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная. Эмбриональный тип опухоли встречается чаще остальных и, как правило, диагностируется у младенцев и детей до 3-5 лет. Типичная локализация такой рабдомиосаркомы — область головы и шеи, мочевой пузырь, влагалище, предстательная железа и яички.

Альвеолярная опухоль встречается у подростков и взрослых. Обычно она располагается в области крупных мышц туловища и конечностей (чаще на бедре или голени). Плеоморфная рабдомиосаркома может расти на любой части тела, но чаще всего появляется на нижних конечностях. Диагностируется этот тип злокачественного новообразования преимущественно у взрослых.

Классификации

Существует несколько классификаций рабдомиосарком. Наиболее полную информацию о характере и распространенности процесса имеет международная ТNM-классификация:

Т — описание первичной опухоли

  • Тх — недостаточно данных для оценки злокачественного новообразования
  • Т1 — опухоль не более 5 см в любом из измерений; Т1а — расположена поверхностно, Т1b — находится глубоко в толще здоровых тканей;
  • Т2 — рабдомиосаркома более 5 см в наибольшем измерении; подгруппы Т2а и Т2b имеют схожие критерии;

N — регионарные (расположенные вблизи от опухоли) лимфоузлы

  • Nx — недостаточно лабораторно-инструментальных данных для оценки поражения лимфатических узлов;
  • N0 — нет метастазов в регионарных лимфоузлах;
  • N1 — есть признаки метастазирования в один или более лимфатический узел;

M — отдаленные метастазы в другие системы органов

  • Mx — нет данных об отдаленном метастазировании;
  • M0 — отдаленный метастатический процесс отсутствует;
  • M1 — выявлены отдаленные метастазы.

Еще одна классификация рабдомиосарком — клиническая. Она учитывает степень распространенности злокачественного новообразования и возможность хирургического лечения. Клиническая классификация подразделяет всех пациентов с рабдомиосаркомами на 4 группы:

  • 1 группа — злокачественный процесс полностью локализован, регионарные или отдаленные метастазы отсутствуют, опухоль поддается хирургическому иссечению;
  • 2 группа — рабдомиосаркома имеет локализованный рост, но не подлежит полному удалению по результатам гистологического исследования (по краю иссечения опухоли имеются атипичные клетки), имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах;
  • 3 группа — полное удаление опухоли невозможно, что определяется невооруженным глазом (например, врастание в крупные сосуды и нервы), признаки отдаленного метастазирования отсутствуют;
  • 4 группа — хирургическое лечение невозможно или не принесет положительного результата, имеются отдаленные метастазы.

В зависимости от степени дифференцировки и зрелости клеток, составляющих опухоль, выделяют два типа рабдомиосарком: высоко- и низкодифференцированные. Первый тип опухолей, как правило, имеет более благоприятный прогноз. В то же время, рабдомиосаркомы с низкой степенью дифференцировки отличаются крайне агрессивным течением и быстро дают метастазы в регионарные лимфатические узлы и другие органы.

Оценка злокачественности проводится врачом-патоморфологом во время гистологического исследования по специальной классификации Grade. Она отражает степень визуальной схожести опухоли с нормальной поперечно-полосатой мускулатурой. Чем меньше клетки злокачественного новообразования похожи на мышечные, тем ниже дифференцировка и выше злокачественность рабдомиосаркомы. Высокодифференцированными считаются опухоли Grade 1, все остальные относятся к саркомам средней или низкой степени зрелости.

Важное клиническое значение имеет разделение рабдомиосарком области головы и шеи на две группы: параменингеальные и непараменингеальные. К первому типу относятся злокачественные опухоли, локализованные в полости носа, уха или носоглотки, а также в крылонебной или подвисочной ямке, ко второму типу — все остальные.

Читайте также:  Эффективность применения подпяточников при пяточной шпоре

Симптомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы зависят от нескольких факторов:

  • локализация опухоли;
  • размеры и степень распространенности процессов;
  • возраст пациента.

На ранних стадиях заболевание не имеет каких-либо признаков. Характерные клинические симптомы появляются при росте рабдомиосаркомы, когда ее можно обнаружить невооруженным глазом или она начинает сдавливать окружающие здоровые ткани.

Наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью становится появление одиночной безболезненной опухоли на теле. Типичная локализация рабдомиосаркомы — лицо и шея, передняя и задняя поверхность бедра, область икроножных мышц, верхняя и средняя треть руки. Примерно у 2/3 пациентов факт наличия прощупываемой опухоли является первым и единственным симптомом заболевания.

При внимательном ощупывании можно определить следующие признаки злокачественного новообразования:

  • округлая или овальная форма;
  • упруго- или плотноэластическая консистенция;
  • ровная поверхность;
  • четкие контуры;
  • несмещаемость;
  • безболезненность при пальпации (прощупывании).

При поверхностной локализации рабдомиосаркомы в мышцах конечности возможно небольшое ее смещение под пальцами в поперечном направлении в обе стороны. При сокращении мускулатуры опухоль становится полностью неподвижной. В случае межмышечного расположения злокачественного новообразования ощупывание возможно только при полном расслаблении конечности, при сокращении мышц рабдомиосаркома теряет свои очертания.

На начальных стадиях кожа над пораженной областью не изменена. В дальнейшем появляется местное повышение температуры, незначительное покраснение и отечность. С ростом рабдомиосаркомы кожа над ней истончается, приобретает восковой блеск и имеет выраженный сосудистый рисунок. На поздних стадиях она может приобретать багрово-синюшный оттенок. При прорастании злокачественного новообразования в подкожно-жировую клетчатку и кожу или распаде опухоли может наблюдаться изъязвление кожных покровов, кровоточивость, незаживляемость ран.

При прогрессировании заболевания у части пациентов также появляются жалобы на боль или нарушение функции пораженной части тела. Это связано со сдавлением или врастанием в сосудисто-нервные пучки, прорастанием в капсулу сустава или надкостницу.

В случае локализации опухоли в области ЛОР-органов могут появиться неспецифические симптомы в виде заложенности в ушах, затруднения носового дыхания, необильных носовых кровотечений и других. Часто поражение ЛОР-органов расценивается как инфекционное или аллергическое заболевание, что приводит к позднему выявлению злокачественного процесса.

На поздних стадиях рабдомиосаркомы появляются симптомы раковой интоксикации. Они обусловлены ростом опухоли, метастазированием в органы и попаданием продуктов ее распада в кровь. Среди клинических проявлений раковой интоксикации — снижение веса вплоть до истощения, слабость, потеря аппетита, расстройство работы желудочно-кишечного тракта, анемия.

Диагностика

Первый этап обследования — сбор жалоб, анамнеза и физикальный осмотр пациента. Важное клиническое значение имеют данные о давности обнаружения опухоли пациентом и темпе ее роста. Если скорость роста рабдомиосаркомы увеличилась, обязательно уточняют предрасполагающие факторы (травма, пункция или биопсия новообразования). После опроса врач ощупывает новообразование и мягкие ткани вокруг него, а также регионарные лимфатические узлы.

Для визуализации опухоли используются следующие методы инструментальной диагностики:

  • рентгенография — прицельные «мягкие» рентгенограммы позволяют определить тень опухоли, гомогенность (однородность) и характер контуров новообразования;
  • УЗ-исследование мягких тканей — простой и доступный метод выявления как первичного очага и его характера, так и метастатического поражения лимфатических узлов;
  • рентгеновская компьютерная томография — метод дает возможность получить четкое изображение не только злокачественного новообразования, но и оценить его взаимоотношение с окружающими тканями;
  • магнитно-резонансная томография — исследование помогает получить наиболее четкую картину мягких тканей и сосудисто-нервных пучков в зоне поражения.

Обязательным является гистологическое подтверждение диагноза. Для этого могут использоваться различные методы забора материала: пункция опухоли для цитологического исследования, прицельная трепанбиопсия под УЗИ-контролем, ножевая биопсия. Наименьшей информативностью среди них обладает простая пункция, т.к. цитологический метод не во всех случаях позволяет определить злокачественную природу и степень дифференцировки опухолевого образования.

Для выявления отдаленных метастазов используются методы УЗИ-диагностики (органы брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлы), рентгенографии (органы грудной клетки, кости скелета) и томографии (органы грудной и брюшной полости, костная система).

Лечение

Выбор терапевтической тактики подбирают индивидуально. Врачом учитывается множество факторов, в первую очередь, возраст пациента, гистологический тип, локализация и размеры злокачественного новообразования, а также стадия онкологического процесса.

Для лечения рабдомиосарком используются следующие методы:

  • хирургический — иссечение злокачественного новообразования;
  • химиотерапия — курсы препаратов, обладающих цитостатическим действием;
  • лучевая терапия — облучение как самой опухоли, так и очагов метастатического поражения;
  • комбинированный — использование нескольких методов терапии.

Несмотря на постоянное совершенствование методик лучевой и химиотерапии, хирургическое вмешательство занимает ведущую роль в тактике лечения. Единственная причина отказа в операции — выявление рабдомиосаркомы в запущенной стадии, когда имеются отдалённые метастазы. Однако даже в этом случае могут проводиться паллиативные (вспомогательные) операции, например, при больших размерах опухоли, значительно нарушающей повседневную активность пациента.

Хирургические вмешательства также не применяются при рабдомиосаркомах параменингеальной локализации из-за высокого риска повреждения жизненно-важных анатомических структур. Во всех остальных случаях операция является основным способом лечения.

Цель хирургического вмешательства заключается в широком иссечении злокачественного новообразования или «блочной» резекции. Обязательным условием является соблюдение принципа футлярности — опухоль, растущая в пределах мышечно-фасциального ложа, должна быть удалена вместе с мышцей и фасцией, ее покрывающей. Там, где из-за анатомических особенностей нельзя соблюсти этот принцип, оптимальным считается отступление не менее, чем на 5 см от края опухоли. Это связано с тем, что на небольшом удалении от основного очага в условно «здоровых тканях» могут находиться микроскопические узелки злокачественных клеток. Если их не удалить, то риск рецидива существенно увеличится.

Химиотерапия может выступать как самостоятельный метод лечения, так и входить в состав комплексной терапии. В комбинации с лучевой терапией она применяется у детей и взрослых с рабдомиосаркомами параменингеальной локализации.

Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия назначается пациентам с большими рабдомиосаркомами для уменьшения их размеров и снижения риска послеоперационного рецидивирования.

Адъювантная (послеоперационная) химиотерапия не является обязательной и не проводится пациентам с местно-распространенным процессом и неблагоприятным прогнозом после хирургического вмешательства. Она используется для стабилизации онкологического процесса и уменьшения размеров опухоли, не поддающейся полному иссечению. Возможность проведения адъювантной химиотерапии обычно рассматривается у пациентов молодого возраста с поверхностно или глубоко расположенными опухолями больших размеров, которые по данным гистологического исследования имеют высокую степень злокачественности.

Осложнения и прогноз

Прогноз заболевания во многом зависит от типа и размеров рабдомиосаркомы, своевременности обращения за медицинской помощью и объема лечения. Злокачественное новообразование характеризуется агрессивным деструктивным ростом, а также быстрым регионарным и отдаленным метастазированием по лимфатическим или кровеносным сосудам.

При раннем выявлении заболевания и комплексном лечении прогноз благоприятный — у 75-80% пациентов удается добиться полного излечения или пятилетней ремиссии. При больших размерах рабдомиосаркомы нередко приходится прибегать к тяжелым инвалидизирующим операциям. Однако, даже после комплексного лечения риск рецидива заболевания остается высоким.
При обнаружении отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный. В таких случаях проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение качества жизни.

В «Евроонко» лечением такого тяжелого заболевания, как рабдомиосаркома занимаются опытные специалисты. Благодаря мощной материально-технической базе клиники и наличию квалифицированного персонала, нам удается достигать хороших результатов даже в самых тяжелых случаях.

Рабдомиосаркома у детей и взрослых, как не упустить болезнь?

Разбираемся в тонкостях диагностики рабдомиосаркомы у взрослых и детей в Израиле и рассматриваем самые эффективные способы лечения атипичной мутации.

Автор Юлия Дубчак

Рабдомиосаркома у детей и взрослых, как не упустить болезнь?

На долю этого злокачественного онкологического новообразования приходится 4% всех раковых заболеваний. Рабдомиосаркома представляет собой атипичную мутацию тканей, при которой в них образуется постоянно растущая опухоль, способная поражать кости и метастазировать в органы. Возникает она на любых частях тела, однако особенно часто рабдомиосаркома мягких тканей поражает область таза, шеи и головы. Жертвой страшной болезни становятся дети 1-7 лет, подростки 15-20 и пожилые люди старше 50.

Причины возникновения опухоли

Причинами развития рабдомиосаркомы принято считать ионизирующие излучения, наследственные факторы, генетические мутации и травмы, но, увы, установить их на 100% современной медицине пока не удалось.
Рабдомиосаркома делится на эмбриональную, альвеолярную и плеоморфную. Первая развивается после рождения ребенка и преимущественно поражает шею, голову, органы мочеиспускательной системы. Вторая возникает у пациентов подросткового возраста. Свое название она получила по причине схожести с легочными альвеолами. Плеоморфная жертвами выбирает взрослых людей, поражает конечности и туловище.

Желаете получить бесплатную консультацию – отправьте нам заявку
или обратитесь по телефону +972-77-4450-480 или +8-800-707-6168 (для жителей России бесплатно).

Симптомы рабдомиосаркомы

По своему строению ткани опухоли похожи на рабдомиопласты – клетки малышей, еще находящихся в утробе матери, которые должны превратиться в мускулы. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей поражает части тела, где нет крупных мышц. Мальчики попадают под удар болезни чаще девочек. В период развития болезни нарушается процесс обмена веществ в клетках поперечнополосатой мускулатуры; они стремительно делятся, разрастаются в количестве и образуют опухоль.
Симптомы заболевания могут различаться в зависимости от локализации и стадии. Изначально она напоминает плотную безболезненную шишку, увеличивающуюся в размерах. Процесс сопровождается вялостью, резким похудением и отсутствием аппетита.
Рабдомиосаркома глаза, расположенная в тканях позади него, делает его выпяченным. Опухоль в носу провоцирует насморк и кровотечения. В мочевом пузыре – становится причиной появления крови в моче. Опухоль давит на здоровые органы и мешает им правильно функционировать. Рабдомиосаркома в височной полости и эмбриональная среднего уха проявляется не только болью, но и потерей слуха. Пятая часть всех опухолей данного вида – патологии сердца.

Лечение и диагностика рабдомиосаркомы в Израиле с D.R.A Medical

  • Первичный осмотр специалиста
  • Лабораторные, инструментальные и цитогенетические исследования
  • УЗИ
  • Биопсию
  • Хирургическое удаление опухоли
  • Химиотерапию
  • Облучение

Хирургический метод

Основной и наиболее эффективный способ лечения рабдомиосаркомы сегодня. Опухоль удаляется полностью либо частично с последующими курсами химио/радиотерапии. В более поздних стадиях заболевания возможно также удаление пораженных лимфоузлов.
ХимиотерапияНазначается после операции для закрепления результата и в предоперационный период для приостановления размножения патологических клеток. Курс рассчитан на продолжительный срок до пяти циклов, некоторые препараты подразумевают еженедельный прием.

Лучевая терапия

Рабдомиосаркома является радиочувствительным видом рака, поэтому применение лучевой терапии дает возможность окончательно разрушить пораженные клетки после операции и химиотерапии. В начальных формах заболевания она эффективна без хирургического вмешательства и обнажения очага болезни. При необходимости частичной резекции он выделяется специальными скобами. Это позволяет организму лучше переносить химиотерапию и снижать дозы облучения. Используется в качестве подготовки к операции.

Целевая биологическая терапия

Включает процедуры, направленные на прерывание размножения больных клеток, рост которых подавляется с помощью антител. Это совершенно новое направление в лечении с каждым днем демонстрирует все лучшие показатели в борьбе с опухолью, особенно в в комплексе с химиотерапией.

Наряду с описанными способами лечения рабдомиосаркомы у детей и взрослых, израильские специалисты изучают возможности использования иммунной терапии, которая в будущем поможет распознавать и нейтрализовать атипичные клетки без хирургического вмешательства.

В случае тяжелой переносимости послеоперационных методик терапии возможно проведение трансплантации костного мозга для нормализации процесса выработки крови.

Прогноз выживаемости пациентов

Прогноз лечения рабдомиосаркомы и у детей, и у взрослых пациентов напрямую зависит от стадии заболевания и наличия метастаз. В случае детских патологий важную роль играет возраст ребенка – до семи лет чаще диагностируются менее агрессивные, эмбриональные формы, позволяющие удалить новообразование полностью.

Важно учитывать место расположения опухоли. Для орбитальных, атакующих органы зрения, прогноз более оптимистичен, чем для других видов, расположенных на шее и голове, поскольку они труднодоступы для иссечения и диагностируются на поздних стадиях.
90% рецидивов всех рабдомиосарком приходятся на первые два года после лечения. Если болезнь не проявляет себя в течение пяти лет, она считается вылеченной.

Цена лечения рабдомиосаркомы рассчитывается индивидуально для каждого пациента, в зависимости от стадии и общей картины заболевания.

Как всегда, мы не устаем напоминать: при обнаружении любых изменений в состоянии здоровья или подозрительных симптомов, не теряйте время. Обращайтесь к специалистам, ведь от этого зависит ваша жизнь!

Рабдомиосаркома

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов – клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

РАБДОМИОСАРКОМЫ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА ТРИ ОСНОВНЫЕ ТИПА:

Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

Как часто диагностируется рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% – в возрасте до 10 лет.

Отмечается два основных пика заболеваемости – ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний – (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.

В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.

Читайте также:  Смузи для похудения: правила приготовления и употребления, рецепты

Факторы риска развития рабдомиосаркомы

В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.

Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.

Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.

Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.

В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.

Ранняя диагностика рабдомиосаркомы

У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.

В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.

Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.

Методы диагностики рабдомиосаркомы

Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.

В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.

При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

Определение стадии рабдомиосаркомы

В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

  • 1 группа (16%) – Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
  • 2 группа (20%) – Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
  • 3 группа (48%) – Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
  • 4 группа (16%) – Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.

Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.

При этом символ Т означает размер опухоли, N – поражение регионарных лимфатических узлов и М – наличие отдаленных метастазов.

Лечение рабдомиосаркомы

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).

Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.

Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.

Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.

Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.

Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.

Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи – к язвам во рту и потере аппетита.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

ОТДАЛЕННЫЕ ЭФФЕКТЫ ПРОТИВООПУХОЛЕВОГО ЛЕЧЕНИЯ

Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.

Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.

В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.

В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.

ПРОГНОЗ (ИСХОД)

В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.

При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.

У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.

Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.

Что происходит после завершения лечения

После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Рубрики

Контакты

115478, Москва, Каширское шоссе, 24
Тел.: (499) 324-18-24
Факс: (499) 324-59-11
E-mail: info@pror.ru

Лечение рабдомиосаркомы в Израиле: современные терапевтические протоколы

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – это редкая опухоль, поэтому ее диагностика и лечение может быть сложными для врачей, ранее не сталкивавшихся с этим типом рака. В Израиле терапия рабдомиосарком проводится опытными онкологами, специализирующимися на лечении сарком мягких тканей. В процессе постановки диагноза и составления терапевтического протокола они тесно сотрудничают с экспертами в смежных областях медицины: детским онкологом, химиотерапевтом, радиационным онкологом, патологом, ортопедическим хирургом, реабилитологом, физиотерапевтом и др.

Израильские онкологи считают, что двух одинаковых опухолей не существует, поэтому лечение рабдомиосаркомы в Израиле максимально адаптируется для каждого пациента с учетом его потребностей и уникальных характеристик опухоли. Например, лечение альвеолярной рабдомиосаркомы более агрессивное, чем терапия эмбриональных опухолей.

Клиника Ассута располагает высокотехнологичным оборудованием, позволяющим в краткие сроки поставить правильный диагноз и начать адекватное лечение. Помимо стандартных методов терапии, здесь применяются инновационные методики, некоторые из которых доступны в рамках клинических испытаний.

Что такое рабдомиосаркома и как она проявляется

В организме человека есть два типа мышечных клеток: клетки гладких мышц и клетки скелетных мышц. Гладкие мышцы отвечают за непроизвольные движения, такие как перистальтика кишечника. Скелетные мышцы способны сокращаться по желанию человека. Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток скелетных мышц. Пока неизвестно, что именно становится причиной возникновения рака, но ученые предполагают, что он появляется вследствие мутации ДНК в одной клетке. Мутировавшая клетка начинает бесконтрольно делиться, воспроизводя такие же аномальные клетки, из которых и формируется опухоль.

Лечение рабдомиосаркомы в Израиле во многом зависит от локализации опухоли. Поскольку скелетные мышцы встречаются практически во всех частях тела, местоположение рабдомиосарком очень разнообразно. Чаще всего они возникают в области головы, шеи, мочевого пузыря, влагалища, рук, ног и туловища. Также опухоли выявляют в местах, где скелетные мышцы отсутствуют или очень малы, например, в простате, среднем ухе или системе желчных протоков.

Рабдомиосаркомы очень редки. Ежегодно регистрируется в среднем всего 4 случая на миллион здоровых детей в возрасте до 15 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Чаще всего опухоли диагностируются у детей в возрасте до 5 лет.

Рабдомиосаркомы крайне редко встречаются у взрослых. За последние 20-30 лет в крупных онкологических центрах США и Западной Европы было зафиксировано немногим более 400 случаев этого заболевания.

Лечение рабдомиосаркомы в клинике Израиля начинается с определения гистологического типа опухоли. Наиболее распространенными являются:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома. Обычно поражает детей в возрасте до 6 лет.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома. Чаще диагностируется у детей старшего возраста или подростков. Имеет более агрессивный характер, чем эмбриональные опухоли.

Третий тип – анапластическая рабдомиосаркома – распространен намного меньше. Он чаще встречается у детей.

Признаки заболевания в значительной степени зависят от размера и местоположения опухоли. На ранней стадии рак часто протекает бессимптомно. Общими симптомами являются:

  • Длительно не проходящее уплотнение или опухоль, часто болезненная
  • Экзофтальм (выпученный глаз) или опущение века
  • Головная боль и тошнота
  • Проблемы с мочеиспусканием
  • Кровь в моче
  • Боль в ухе или признаки инфекции придаточных пазух
  • Кровотечение из носа, горла, влагалища или прямой кишки
  • Рвота, боли в животе, запор

Эти симптомы не специфичны и не обязательно указывают на рак. Тем не менее, если у ребенка присутствуют некоторые из них, необходимо проконсультироваться с врачом.

Методы лечения рабдомиосаркомы в Израиле

Существует много вариантов лечения рабдомиосарком. Некоторые дети будут нуждаться в мультимодальной терапии – комбинации противоопухолевых методик. Врачи клиники Ассута стараются подобрать форму индивидуализированного лечения, которая была бы наиболее результативной и при этом имела минимум побочных эффектов. Терапевтический план обязательно обсуждается с родителями.

  • Химиотерапия. Только у 15-20% пациентов метастазы выявляются в ходе диагностических тестов, но, считается, что у всех больных рабдомиосаркомой имеются микрометастатические опухоли, слишком маленькие для обнаружения с помощью радиологических исследований. По этой причине врачи Ассуты рекомендуют прохождение химиотерапии всем пациентам для снижения вероятности рецидива болезни. Протокол лечения составляется персонально для каждого пациента с учетом гистологического типа рака, местоположения первичной опухоли и стадии болезни.
  • Лучевая терапия. Радиологическое лечение рабдомиосаркомы в Израиле предполагает использование более современных и целенаправленных форм доставки облучения. Модулируемая по интенсивности лучевая терапия помогает эффективно воздействовать на патологический очаг, не повреждая окружающие здоровые ткани. Согласно данным исследований, возможность корректировать дозу облучения в различных областях опухоли позволяет снизить риск развития побочных эффектов и долгосрочных негативных последствий терапии у детей.
  • Таргетная терапия. Это новый вид медикаментозного лечения рака. От стандартной химиотерапии он отличается тем, что таргетные препараты избирательно воздействуют на опухолевые клетки, не затрагивая здоровые ткани организма. В Израиле активно тестируются разные виды целевых лекарств. Для лечения рецидивирующей рабдомиосаркомы используют ингибиторы МТОR, блокирующие белок, необходимый опухолевым клеткам для деления и выживания. Ингибиторы тирозинкиназы – это низкомолекулярные лекарственные средства, проникающие внутрь раковых клеток и блокирующие сигнальные пути, которые стимулируют их рост и деление.
  • Хирургия. Многочисленные положительные отзывы о лечении рабдомиосаркомы в Израиле операционным путем в очередной раз доказывают высокую квалификацию и мастерство израильских хирургов. Для лечения рака в местных клиниках применяется широкое местное иссечение. Оно предполагает удаление самой опухоли, небольших участков прилегающих к ней здоровых тканей и регионарных лимфатических узлов. Иногда требуется несколько операций. Тем не менее тщательное удаление патологических очагов значительно повышает шансы на успешный исход лечения.
Читайте также:  Цистит у девочек: симптомы и лечение воспаления мочевого пузыря в разном возрасте

Диагностика рабдомиосаркомы в Израиле

Поскольку эти опухоли встречаются редко, их диагностика и лечение может вызвать затруднения у неопытных онкологов. Если у вас есть сомнения в правильности поставленного диагноза или назначенного лечения, можно обратиться за вторым мнением к независимым израильским экспертам. Теперь, чтобы пообщаться с ними совсем не обязательно тратить деньги на покупку авиабилетов и аренду жилья. Услуга видеоконсультация дает вам возможность поговорить с врачом в комфортной для вас обстановке. Если в ходе беседы выяснится, что вам нужно продолжить лечение в Израиле, первый прием врача будет проведен бесплатно.

Оперативность и высокое качество диагностики является одной из отличительных особенностей работы клиники Ассута. Полное медицинское обследование здесь можно пройти всего за три дня.

1 день: консультативный

В первую очередь врач выслушает жалобы пациента, проведет тщательный физический осмотр и соберет анамнез. Далее он составит график последующих диагностических мероприятий. Израильские врачи используют множество тестов, чтобы диагностировать рак. Дополнительные исследования назначаются для того, чтобы узнать, распространился ли злокачественный процесс в другие части тела. При выборе методов диагностики онкологи учитывают следующие факторы:

  1. Предположительный тип опухоли
  2. Признаки и симптомы заболевания
  3. Возраст и текущее состояние здоровья ребенка
  4. Результаты предыдущих исследований (если они есть)

2 день: диагностический

Дополнительные исследования нужны не только для того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз. Они также позволяют собрать максимально полную информацию об опухоли, которая необходима для составления персонализированного плана лечения. С этой целью могут быть назначены следующие тесты:

  • Анализы крови
  • Рентген
  • КТ
  • МРТ
  • ПЭТ+КТ
  • Остеосцинтиграфия
  • Аспирация костного мозга
  • Спинномозговая пункция
  • Иммуноцитохимические тесты
  • Генетический анализ опухолевой ткани

3 день: экспертное заключение

Еще одной особенностью лечения в Ассуте является командное принятие решений по каждому пациенту. После того, как результаты всех анализов будут готовы, ваш врач озвучит их на врачебном консилиуме. Взаимодействие врачей различных профилей помогает получить наиболее полную картину заболевания и разработать план лечения, полностью отвечающий вашим уникальным потребностям.

Сколько стоит лечение рабдомиосаркомы в Израиле

Лечение рака – это сложный процесс, этапы которого различаются у отдельно взятых пациентов. Некоторым из них достаточно хирургического вмешательства с последующим курсом химиотерапии, другие нуждаются в мультимодальной терапии, включающей в себя сразу несколько противоопухолевых методик. Все это, безусловно, влияет на стоимость лечения рабдомиосаркомы в Израиле. Но в среднем лечение здесь обойдется на 30%-50% дешевле, чем в онкоцентрах США, Германии или Канады.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома является злокачественной опухолью, имеющей происхождение из скелетных мышц, то есть поперечно-полосатой мускулатуры. Они обладают высокой степенью злокачественности и плохо поддаются лечению. Наиболее часто диагностируется патология на органах головы, шеи, малого таза в возрасте 2-6 лет и составляет до 4% от общего числа опухолей у детей.

Рабдомиосаркомы встречаются крайне редко у взрослых и представляют собой скопление слабо дифференцированных продолговатых или округлых клеток, страной формы и имеющих большие ярко окрашенные ядра. В середине опухоли могут находиться сероватые участки некроза и кровоизлияния. В патогенез может быть вовлечена не только мышечная ткань, но и подкожно-жировая клетчатка, и кожа, и слизистые.

Микроскопический препарат рабдомисаркомы

В зависимости от типа и особенностей происхождения рабдомиосаркомы разделяются на эмбриональные, возникающие в младенческом, чаще всего в детском возрасте – в 60-70% случаев и иногда в молодом возрасте. Пик заболеваемости может быть ранний в возрасте младше 2 лет и поздний – у больных достигших 15-19 лет.

Плеоморфные (pleomorphic) — встречающиеся у людей достаточно зрелого возраста опухоли на мышцах конечностей и туловища считаются наиболее злокачественными и составляют не более 1%.

Первую рабдомиосаркому описал J.Ruszel и соавторы в 1992 году, которую выявили у семилетнего ребенка.

Патогенез

Рабдомиосаркома обычно происходит из рабдомиобластов – предшественников скелетных мышц и поражает глубокие слои мягких тканей или поверхности слизистой оболочки, кожных покровов, представляя собой объемное образование в определенной области тела, где есть поперечно-полосатая мускулатура либо её мезенхимальные предшественники. При этом разрастание происходит полиморфно и клетки утрачивают сходство с поперечно-полосатой мускулатурой, хотя и могут иметь некую поперечную исчерченность.

В основе механизма развития лежат хромосомные аномалии и утрата гетерозиготности локуса (11р15), что влечет потерю материнской генетической информации клетками, дупликации отцовского генетического материала или транслокации.

Для опухолевых образований характерен быстрый рост на фоне отсутствия изъязвлений. Метастазирование происходит гематогенным и лимфогенным путем. Новообразование способно рецидивировать, давая множественные гематогенные метастазы в печени, легких, костях, лимфоузлах – примерно в 80% случаев.

Интересно! Наиболее известный случай эмбриональной рабдомиосаркомы был у больного в возрасте 34 лет. У него была обнаружены грибовидная опухоль, отличающаяся серо-розовым окрашиванием и гладкостью поверхности в верхней части трахеи. Имеющаяся ножка перфорировала стенку и напоминала песочные часы. Благодаря ларингэктомии и резекцией трахеи удалось избежать рецидивов и метастазирования.

Классификация

В зависимости от локализации, времени образования и особенностей рабдомиосаркомы бывают эмбриональные, плеоморфные, анапластические, смешанные и недифференцированные.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Такие опухоли называются эмбриональными, так как гистологически их строение напоминает скелетную мускулатуру 7-10 недельного плода.

Данного типа опухоли бывают:

  • кистевидные (полипоидные гроздевидные) или так называемые ботриоидные (botryoid), которые могут развиваться в тканях влагалища, предстательной железы, яичек и других частей половых органов имеющих слизистые оболочки, а также мочевого пузыря и мочевых путей (в 27% случаев), среднего уха и т. д.;
  • собственно эмбриональные (embryonal), возникающие преимущественно на шее и голове (приблизительно у 40% пациентов), а также вблизи глазниц и окологлоточного пространства;
  • альвеолярные (alveolar) – могут манифестировать в любом возрасте и локализуются в области крупных мышц туловища, у основания большого пальца и других частях конечностей (частота встречаемости не превышает 18%).

Рабдомиосаркома влагалища у новорожденной

Эмбриональная рабдомиосаркома может развиться как у младенцев, детей, так и молодых людей и составляет 85% от всех диагностированных рабдомиосарком. У детей она встречается примерно в 2-5 случаев на 1 млн особ и составляет до 6% всех злокачественных образований, чаще всего страдают мальчики в соотношении 3:2.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Альвеолярная опухоль гистологически напоминает скелетную мускулатуру 10-21 недельного плода. Чаще всего диагностируется у пациентов в возрасте от 5 до 21 года и локализуется на конечностях, туловище, а у подростков – в промежности.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря

Опухоли мочевого пузыря имеют ботриоидный вид. В мочеполовой системе образуются онкообразования в 25% случаев при диагностировании сарком мягких тканей. Они могут располагаться в мочевом пузыре, предстательной железе и влагалище, чаще всего у младенцев и детей младше 7 лет.

Подозрением на рабдомиосаркому мочевого пузыря могут быть боли в животе, трудности при мочеиспускании, гематурия и обнаружение новообразований в брюшной полости при пальпации.

Причины

Причиной развития рабдомиосаркомы могут быть нарушения развития тканей на фоне различных пороков развития и болезней детского возраста, например, туберозного склероза. Кроме того, способствуют развитию онкопроцесса такие наследственные заболевания, как нейрофиброматоз первого типа, синдром Ли-Фраумени, Нунана, Костелло и пр.

Симптомы

Если опухоль имеет поверхностное выпячивающее расположение, то оно может вызывать боль, местное уплотнение и припухлость.

Наиболее часто опухоли на голове образуются в подвисочной ямке, на миндалинах, мягком нёбе, в полости носа, околоносовых пазухах и носоглотке, а также в среднем ухе. В зависимости от локализации могут встречаться различные симптомы:

  • выпячивание глазного яблока;
  • слезотечение;
  • головные боли различной локализации;
  • заложенность и выделения из носа.

Патология мочеполовой системы обычно сопровождается затруднением мочеиспускания, кровянистыми выделениями, а при развитии опухоли в брюшной полости — рвотой, болью в животе и запорами.

Общими симптомами может быть вялость, слабость, лимфаденопатия, сниженный аппетит и потеря веса.

Анализы и диагностика

Не существует эффективных методов скрининга для выявления досимптомных рабдомиосарком. Заподозрить на ранних этапах развитие опухоли возможно благодаря её объемной выпячивающейся структуре на поверхности тела. Более сложными являются онкообразования мочеполовой системы, окологлоточного пространства и пр., поэтому не обойтись без КТ и МРТ.

Для определения варианта рабдомиосаркомы проводят биопсию, верификация опухоли происходит при помощи иммуногистохимического исследования с использования специфической сыворотки. Тяжесть состояния определяется возможностью полного удаления опухоли, наличием регионарных лимфатических узлов и отдаленных метастазов.

Важно! В семьях, где были выявлены многочисленные случаи злокачественных онкообразований дети должны проходить регулярный медосмотр и консультацию у онколога.

Лечение

Не смотря на трудности лечения рабдомиосарком при обнаружении кистевидных опухолей проводят комбинированное лечение с использованием лучевой терапии, хирургического удаления и специальных лекарственных средств.

Эмбрионального типа рабдомиосаркомы важно начинать лечить на ранних стадиях, тогда максимальный терапевтический эффект обычно будет иметь лучевая терапия и использование таких препаратов комплексного использования как Винкристин, Циклофосфамид и Актиномицин D. Если химиотерапия проведена не в полной мере, то вероятность рецидива значительно повышается.

Доктора

Журавлева Светлана Ивановна

Журавлева Светлана Ивановна

Пономарь Сергей Алексеевич

Пономарь Сергей Алексеевич

Ахметов Артур Замирович

Ахметов Артур Замирович

Лекарства

Схему лечения и дозировки препаратов должен подбирать исключительно лечащий врач с учетом всех особенностей и характеристик злокачественного образования. Обычно назначаются следующие препараты:

    — действенный противоопухолевый препарат. В основе механизма действия способность активного вещества вызывать блокаду тубулина и останавливать клеточное деление в метафазе. — противоопухолевое средство, обладающее алкилирующим, цитостатическим и иммунодепрессивным действием, реализующимся непосредственно в структурах опухоли.
  • Актиномицин D – противоопухолевый антибиотик, ингибирующий синтез ДНК, РНК и белков.
  • Топотекан – более новый противоопухолевый препарат, показавший лучшую эффективность по отношению к рабдомиосаркомам. В основе его действия — ингибирование топоизомеразы I. – алкалоид с противоопухолевым действием, реализующимся также за счет ингибирования клеточного фермента топоизомеразы I.

Процедуры и операции

Главная и основная задача начального этапа лечения — хирургическое удаление прилегающих регионарных лимфоузлов и опухоли, желательно целиком, с захватом здоровых тканей, но если это невозможно, то иссекают её большую часть. Операция обычно проводится под общим наркозом. Если операция по удалению онкообразования нарушает функции прилегающих органов или может вызвать значительный косметический дефект, например, на голове, то её могут отложить до получения данных об эффективности применения химиотерапии и облучения.

Облучение оставшихся клеток рабдомиосаркомы или остаточной резидуальной ее части может быть проведено спустя 6-9 недель после химиотерапии или немедленно, если новообразование локализовано в оболочечном или мозговом веществе головного либо спинного мозга. После этого может быть рекомендовано повторное удаление оставшихся опухолевых структур.

Кроме того больным может быть назначена аутологичная трансплантация костного мозга или переливание периферических стволовых клеток, заранее взятых у пациентов перед проведением химиотерапии и облучения.

Рабдомиосаркома у детей

Рабдомиосаркомы составляют всего 3-4% от всех онкологических заболеваний детей. Более сложными считаются диагностированные саркомы у детей младше 1 года и старше 10 лет, поэтому очень важно выявить опухоль на ранних этапах.

Поводом для тревоги могут быть различные симптомы, например трудности при мочеиспукании и кровь в моче может вызвать рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей, болезненные припухлости на туловище, конечностях, голове и шеи не должны оставаться без внимания, особенно если они стремительно растут и не проходят в течение 2 недель, ведь в некоторых случаях они могут быть ложно спутаны с обычным ушибом.

Диета при рабдомиосаркоме

Диета при онкологических заболеваниях

  • Эффективность: нет данных
  • Сроки: до выздоровления или пожизненно
  • Стоимость продуктов: 2500 – 4800 в неделю

Так как онкологический процесс в организме вызывает ряд изменений – слабость и усталость, проблемы с ЖКТ, эндокринной и мочеполовой системой, а также постановка диагноза – чаще всего становится тяжелым психологическим потрясением, то питание должно быть правильным сбалансированным и максимально соответствовать предпочтениям больного. Кроме того, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • подавать пищу теплой;
  • перейти на измельченные, жидкие блюда – супы, каши, овощные крем-пюре;
  • не использовать много пряностей, перца и соли;
  • ограничить потребление кислых фруктов;
  • рацион делать дробным, можно раздельным и порции делать маленькими.

Прогноз

Прогноз при адекватном лечении рабдомиосаркомы может отличаться в зависимости от установленных особенностей опухоли по классификации TNM, учитывающей размер опухоли, вовлеченность лимфатических узлов и наличие метастазов в организме. Также важны возраст и пол пациента, операбельность и локализация новообразования. Установлено, что наиболее поддающимися лечению являются рабдомиосаркомы глазницы, тогда как опухоли параменингеальной области имеют наименее благоприятный прогноз.

TNM классификация сарком

Исследования Kraus в соавторстве установили, что добиться общей пятилетней выживаемости удается в 74%.

Список источников

  • Кузьмин И.В. Опухоли трахеи. Москва, 1999. – С. 146.
  • Серов В.В., Пальцев М.А., Ганзен Т.Н. Руководство по практическим занятиям по патологической анатомии. — М.: Медицина, 1998. – 344 с.
  • Лосев А.А. Учебное пособие по детской хирургии. Одесса – 2009. – С. 226-229.

Автор-составитель: Дарья Слободянюк – биолог, медицинский журналист Специальность: Эмбриология, Цитология, Гистология подробнее

Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. В. А. Сухомлинского, получила диплом специалиста с отличием по специальности «Эмбриолог, цитолог, гистолог». Также, окончила магистратуру по специальности «Физиология человека и животных, преподаватель биологии». С отличием пройден курс по дисциплине «Фармакология».

Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 — 2011 гг.

Ссылка на основную публикацию