Ювенильный дерматомиозит

Лечение ювенильного дерматомиозита

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза.

В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек. Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма). Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Патогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

  • Способы устранения симптомов миозита грудной клетки и лечение недуга
  • Особенности протекания полимиозита
  • Лечение миозита подручными средствами

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

  • первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без),
  • паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

  • острую,
  • подострую,
  • хроническую.
  1. Продромальный.
  2. Манифестный.
  3. Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

  • кожные поражения,
  • изъязвления скелетных мышц,
  • висцерально-мускульный синдром.

При инсоляции провоцируется фотодерматит, чрезмерная сухость и растрескивание кожи.

Ювенильный дерматомиозит

Сегодня врачи разделяют дерматомиозит на первичный ювенильный, идиопатический , проявляющиеся часто у маленьких детей.

Ювенильный дерматомиозит у детей

Ювенильный дерматомиозит у детей – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением – поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий (классификация).

Классификация воспалительных миопатий

Идиопатические воспалительные миопатий:

  • первичный полимиозит;
  • первичный дерматомиозит;
  • ювенильный дерматомиозит;
  • миозит, ассоциирующийся с другими диффузными болезнями соединительной ткани;
  • миозит, ассоциирующийся с опухолями;
  • миозит “с включениями”;
  • миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;
  • оссифицирующий миозит;
  • гигантоклеточный миозит;
  • локализованный, или очаговый, миозит.

Мионатии, вызванные инфекцией.

Миопатий, вызванные лекарственными средствами и токсинами.

У детей другие типы миопатий кроме ювенильного дерматомиозита наблюдают очень редко.

По распространённости ювенильныи дерматомиозит у детей занимает третье место среди диффузных болезней соединительной ткани; она составляет 1,9:1 000 000 детей в возрасте до 16 лет. Заболеваемость детей в среднем составляет 1/5-1/8 от числа заболевших взрослых. Ювенильныи дерматомиозит чаще наблюдают у девочек, чем у мальчиков (соотношение 2:1). Отмечают два пика заболеваемости – в 3-5 и 7-9 лет.

Причины ювенильного дерматомиозита

Среди возможных причин развития дерматомиозита обсуждают роль вирусной инфекции (вирусы Коксаки А и В, пикорнавирусы), вызывающей заболевание у генетически предрасположенных людей. Обсуждают три возможных пути воздействия вируса на организм.

  • Прямое поражение мышечной ткани.
  • Синтез AT к вирусным Аг, находящимся на поверхности мышечных волокон.
  • Синтез аутоантител к вирусным Аг, перекрёстно реагирующих с аутоантигенами (антигенная мимикрия).

О роли генетических факторов свидетельствуют наличие семейных случаев дерматомиозита, развитие заболевания у близнецов, ассоциация дерматомиозита с HLAB8, В14 и DR3. Как и другие диффузные болезни соединительной ткани, ювенильныи дерматомиозит развивается при участии средовых и эндокринных факторов.

Иммунные нарушения при ювенильном дерматомиозите выявляют как на клеточном, так и на гуморальном уровне. Поражённые мышцы инфильтрированы активированными Т-лимфоцитами и В-лимфоцитами, а также макрофагами, причём, как показали исследования, Тклетки обладают цитотоксической активностью в отношении миофибрилл. При дерматомиозите развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации комплемента, что сопровождается поражением сосудов микроциркуляторного русла. Уточняют значение широкого спектра миозитспецифических AT: к аминоацилсинтетазам тРНК, частицам сигнального распознавания, белковоядерному комплексу Mi2 и др.

Патоморфология ювенильного дерматомиозита

При морфологическом исследовании кожи больных дерматомиозитом обнаруживают продуктивные и продуктивнодеструктивные васкулиты всех слоев дермы, периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию, истончение эпидермиса, склерозирование дермы в поражённых участках. В биоптатах мышц, кроме васкулитов, выявляют клеточные инфильтраты в перимизии и вокруг сосудов микроциркуляторного русла и вен, состоящие преимущественно из лимфоцитов, а также макрофагов, гистиоцитов и плазматических клеток. Диагностическое значение имеет обнаружение крупных макрофагов, внедрившихся в некротизированные мышечные волокна, с признаками избыточного фагоцитоза. Некробиотические процессы в миофибриллах сочетаются с их выраженной регенерацией. При длительном течении заболевания выявляют атрофию мышечных волокон, нарастание фиброза и склероза эндо и перимизия.

Симптомы ювенильного дерматомиозита у детей

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи – симптом дерматомиозита

Поражение кожи – характерный симптом дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом “дерматомиозитных очков”), в области декольте, над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней (“рука механика”).

У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Поражение подкожной клетчатки – симптом дерматомиозита

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Поражение мышц – симптом дерматомиозита

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться (“симптом расчёски”), одеться (“симптом рубашки”), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц – диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильномышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов – симптом дерматомиозита

Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, лишь у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональных возможностей.

Кальциноз – симптом дерматомиозита

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации – вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывнорецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов – симптом дерматомиозита

При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудистоинтерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярнокапиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития ОПН вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивноязвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

Лабораторные исследования ювенильного дерматомиозита

При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов – умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.

Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия.

Выявление миозитспецифических AT имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клиникоиммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют AT к аминоацилсинтетазам тРНК, в первую очередь AT к гистидилтРНКсинтетазе (Jo1). При наличии указанных AT в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу “руки механика”, неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита у детей

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal, 1995).

  • Гелиотропная сыпь – краснофиолетовые эритематозные высыпания на веках.
  • Признак Готтрона – краснофиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.
  • Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.

Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.

Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.

Миалгии или болезненность мышц при пальпации.

Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

Обнаружение AT Jo1.

Недеструктивный артрит или артралгии.

Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 С, увеличение концентрации Среактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

При наличии первого и любых четырёх из последующих критериев диагноз дерматомиозита считают достоверным. Диагностика дерматомиозита трудна в тех случаях, когда заболевание дебютирует одним синдромом, особенно в том случае, когда ведущим синдромом становится миопатия, а кожные изменения неяркие.

При наличии типичного кожного и миопатического синдромов диагностика дерматомиозита обычно вызывает меньше трудностей, однако у детей раннего возраста ранняя диагностика затруднена в связи со сложностью выявления мышечной слабости и правильной трактовки появляющихся симптомов.

Дифференциальную диагностику дерматомиозита следует проводить с полиневропатиями, заболеваниями с поражением нервномышечных синапсов (миастения), прогрессирующими мышечными дистрофиями (миодистрофия Эрба, миодистрофия Ландузи-Дежерина), эндокринными миопатиями, инфекционными миозитами. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной усталости, возникающих при многих заболеваниях, в частности при анемии, у детей раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др.

Лечение ювенильного дерматомиозита у детей

Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды короткого действия – преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с учётом тяжести состояния больного, активности заболевания и эффективности предшествующей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности – 0,5-0,9 мг/кг/сут. Клинический эффект при лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при СКВ, поэтому лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводят длительнее (до 2 мес). В последующем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

Читайте также:  Выводим алкоголь из организма

Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Для лечения дерматомиозита у детей с наиболее тяжёлыми формами дерматомиозита проводят пульстерапию метилпреднизолоном: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) в течение трёх последовательных дней или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса. Для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности к проводимой стандартной терапии применяют плазмаферез, синхронизируя его проведение с пульстерапией глюкокортикоидами, что позволяет добиться положительных результатов в том числе и у пациентов, резистентных к стероидной терапии.

В последние годы для лечения больных дерматомиозитом уже в ранние сроки с момента начала заболевания в комбинации с глюкокортикоидами широко применяют метотрексат. Препарат назначают перорально в дозе 10-12,5 мг/м 2 /нед (до 20 мг/нед с учётом переносимости), лечение проводят длительно. Комбинированная терапия позволяет быстрее добиться клинического эффекта и начать снижение дозы глюкокортикоидов, что уменьшает выраженность их побочных эффектов, предотвращает прогрессирование кальциноза.

Для лечения кальциноза применяют этидроновую кислоту (ксидифон), №2ЭДТА.

Прогноз лечения ювенильного дерматомиозита

Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятен, чем при дерматомиозите у взрослых. Летальные исходы отмечают преимущественно в первые годы после начала заболевания на фоне высокой активности процесса и кризового течения. Выживаемость больных через 5 лет после установления диагноза в среднем составляет более 90%. При раннем же установлении диагноза и активном длительном лечении у большинства больных удаётся добиться длительной ремиссии на много лет. Худший прогноз наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжёлым поражением ЖКТ, лёгких.

Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей преимущественно проксимальные межфаланговые , коленные и локтевые.

Ювенильный дерматомиозит

Воспалительные миопатии — гетерогенная группа приобретенных заболеваний мышц. Некоторые из них вызываются специфическими агентами; в основе других лежат аутоиммунные механизмы. Последнюю группу, самую большую среди приобретенных, т.е. неинфекционные воспалительные миопатии, можно разделить на три большие подгруппы: дерматомиозит, полимиозит и спорадический миозит с включенными тельцами. Они различаются клинически, патогенетически и иммунологически, это имеет значение при выборе тактики лечения.

Дерматомиозит у детей встречается относительно часто, имеет четкую клиническую картину и обычно не вызывает больших затруднений при диагностике. Полимиозит, наоборот, встречается резко, и его часто ошибочно принимают за неспецифическое вторичное воспаление, сопутствующее таким заболеваниям, как, например, дистрофии. Спорадический миозит с включенными тельцами у детей встречается редко. В обзоре Dalakas (2004) рассматриваются достижения в изучении этих заболеваний.

Дерматомиозит (ДМ) — это системная гуморально опосредованная микроангиопатия, поражающая в основном мелкие сосуды, капилляры, артериолы и венулы (Dalakas, 2006а). Микроангиопатия является причиной всех патологических изменений мышц, мелких нервов, желудочно-кишечного тракта, соединительной ткани и кожи. Хотя провоцирующий фактор до сих пор остается неизвестным, иммунопатогенез обусловлен активацией системы комплемента и отложением агрессивных мембранолитических комплексов на эндомизии мелких кровеносных сосудов.

В отличие от взрослых, паранеопластический дерматомиозит (ДМ) у детей встречается крайне редко (Martini et al., 2005). Дерматомиозит (ДМ) может развиться у пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией, обычно вместе с поражением ЦНС, а также в результате реакции отторжения трансплантата (Urbano-Marquez et al., 1986). Описан ДМ-подобный синдром, спровоцированный инфекцией Toxoplasma gondii (Topi et al., 1979; Schroter et al., 1987; Harland et al., 1991).

Дерматомиозит у детей – ювенильный дерматомиозит

а) Клинические проявления и диагностика. Дебют обычно в возрасте 5-15 лет. В одной трети случаев заболевание манифестирует остро или подостро, с повышением температуры, болями в мышцах и суставах. У остальных пациентов дебют протекает скрыто, и сопровождается слабостью, утомляемостью, анорексией и иногда небольшим повышением температуры. В одном исследовании средний интервал между манифестацией симптомов и постановкой диагноза составил три месяца, разброс от 0,5 до 20 месяцев (Pachman et al., 1998). Диагноз может быть выставлен с опозданием, особенно когда заболевание манифестирует преимущественно системными нарушениями или расстройствами поведения, или же если кожные проявления и мышечная слабость отсутствуют или остаются нераспознанными.

Кожные проявления вариабельны. Красно-лиловая (гелиотропная или фиалковая) диспигментация появляется на верхних веках, в периорбитальной и скуловой областях. Возможен периорбитальный отек. Такая же сыпь, часто чешуйчатая, может появиться на разгибательных поверхностях суставов пальцев, локтей, коленей и лодыжках. Иногда кожные изменения, которые могут быть светочувствительными, распространены более широко и возникают также на туловище. Сыпь может быть малозаметной и остаться необнаруженной при недостаточно тщательном осмотре. Иногда заметны маленькие инфаркты кожи. Мышечная слабость симметрично поражает главным образом мышцы проксимальных отделов, часто — разгибатели шеи и сопровождается неопределенными мышечными болями и скованностью, иногда поражаются глазодвигательные мышцы.

В одной большой серии наблюдений более чем у 40% детей на момент постановки диагноза отмечалась дисфагия и хрипота (Pachman et at., 1998). Рано развиваются контрактуры суставов. В некоторых случаях больные быстро теряют способность к самообслуживанию.

Симптомы поражения жеудочно-кишечного тракта развиваются примерно у 20% пациентов, изъязвление толстой кишки угрожает летальным исходом (Bowyer et al., 1983). У некоторых детей наблюдаются ретинальные экссудаты. Могут отмечаться бессимптомные нарушения функций легких (Trapani et al., 2001), но респираторный дистресс вследствие поражения паренхимы легких у детей развивается реже (Al-Mayoufet al., 2001), чем у взрослых (Arakawa et al., 2003). Часто отмечаю тся ЭКГ-изменения (Pachman 1990). Описаны редкие случаи васкулопатий и васкулита, связанные с ЦНС (Ramanan et al., 2001).

Хронизация процесса проявляется генерализованным истончением мышц и тяжелыми контрактурами. Кожа над суставами пальцев становится толстой и обесцвеченной. Может развиться генерализованная, частичная или локализованная липодистрофия (Ramanan и Feldman, 2002). Кальциноз подкожных тканей развивается в 25-50% случаев, но обычно длительное время остается незамеченным, и задержка диагностики и лечения увеличивает вероятность его развития (Pachman et al, 1998). Он может локализоваться под деколорированными участками кожи или быть более выраженным вдоль фасций (системный кальциноз, calcinosis universalis). Отторжение отложений кальция через хронические гнойные изъязвления («кальциевое молоко») является сложной терапевтической проблемой. Часто через много лет после стихания воспаления мышц именно кальцификация и контрактуры суставов становятся основной длительно существующей проблемой (Ramanan и Feldman, 2002).

Ранняя диагностика ДМ иногда вызывает трудности до появления высыпаний и выраженной слабости, поэтому нужно всегда помнить об этом заболевании при обследовании ребенка со сниженной двигательной активностью и болями (Dubowitz, 1995). Но при наличии типичных высыпаний, слабости проксимальных отделов конечностей, повышенного уровня КК или положительных маркеров воспаления клинический диагноз обычно не вызывает сомнений. Нормальный уровень КК не исключает ДМ. При ЭМ Г, необходимой только в неясных диагностических случаях, может наблюдаться повышенная активность введения с миопатическими потенциалами, фибрилляции и положительные острые волны в покое. УЗИ мышц и МРТ выполняются при постановке диагноза и дальнейшем наблюдении (Collison et al, 1998; Maillard et al., 2004).

Обычно выполняется скрининг на различные антитела, даже такие крайне высокоспецифичные как анти-Jol антитела, но в педиатрической практике его результаты, как правило, мало влияют на диагностику и лечение. Подробно этот вопрос рассмотрен Garlepp и Mastaglia (2000).

Даже в клинически типичных случаях диагноз должен подтверждаться исследованием биоптата мышечной ткани. Исчезновение капилляров вызывает поражение мышечных волокон, ишемические микроинфаркты, развитие воспаления и выраженную перифасциальную атрофию (Dalakas, 2004). Обычно выявляются периваскулярные инфильтраты, но в небольших образцах они могут остаться незамеченными. Дальнейшее уточнение диагноза требует иммуноцитохимического исследования для выявления таких аномалий, как отложение агрессивных мембранных комплексов (Sakuta et al., 2005).

Дерматомиозит:
а – несмотря на разрешение кожного воспаления и миозита после приема системных кортикостероидных препаратов (КСП), телеангиэктазии прогрессируют на лице у этой 6-летней девочки.
б – обширный кальциноз кожи, особенно над костными выступами, привел к развитию хронических болезненных дренирующих язв и панникулита у этого 12-летнего мальчика с разрешившимся дерматомиозитом.
Обратите внимание на белые, напоминающие мел, отложения кальция у основания язвы на колене.

б) Лечение. При систематическом обзоре литературы было выявлено отсутствие высококачественных рандомизированных контролируемых исследований эффективности и токсических эффектов иммунотерапии, даже у взрослых (Choy et al., 2005), но общепринята первичная терапия кортикостероидами. При отсутствии лечения смертность составляет около 30%, при лечении она снижается до 10% и ниже (Bowyer et al., 1983). Существуют различные подходы к лечению, но общим правилом является назначение достаточно высокой начальной дозы кортикостероидов с целью достичь выраженного увеличения мышечной силы, после чего дозу постепенно снижают, чтобы уменьшить побочное действие, но в то же время сохранить достигнутый эффект. Традиционно начальная доза преднизолона составляет приблизительно 2 мг/кг/день, которую постепенно снижают в течение периода длительностью до двух лет, что соответствует средней продолжительности активной фазы заболевания.

Некоторые авторы эффективно применяют меньшие дозы в 1,0-1,5 мг/кг/день (Miller et al., 1983; Dubovitz, 1995), постепенно снижая дозу после начала эффекта терапии; таким образом, общая длительность лечения уменьшается до 3-6 месяцев. Заметные улучшения в виде повышения двигательной активности и в показателях мышечной силы обычно отмечаются через 2-4 недели после начала терапии. Скорость уменьшения дозы препарата определяется скоростью развития терапевтического эффекта и необходимостью минимизации побочных явлений. Некоторые авторы предлагают снижать дозу со скоростью 5-10 мг в месяц, но окончательное решение о скорости снижения дозы должно приниматься индивидуально на основании соотношения эффективность/побочное действие. Часто отмечаются рецидивы, требующие временного повышения дозы (Spencer et al., 1984).

Редко наблюдается нормализация состояния пациента после пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона внутривенно, что значительно снижает выраженность побочных эффектов, наблюдаемых при длительном приеме пероральных кортикостероидов, но у большинства больных при применении только такой схемы лечения наблюдается прогрессирование заболевания (Lang и Dooley, 1996). Этот метод можно применять в резистентных случаях (Laxer et al., 1987).

У 10-20% пораженных детей не развивается удовлетворительного эффекта терапии кортикостероидами и требуется применение других видов иммуносупрессивной терапии. Внутривенное введение иммуноглобулина в контролируемом исследовании оказалось эффективным у взрослых (Dalakas, 1998) и предлагается в качестве терапии второй линии (Dalakas, 2006b). В стероид-резистентных случаях с различной эффективностью применяются метотрексат (Hanissian et al., 1982), циклоспорин (Heckmatt et al., 1989), азатиоприн и циклофосфамид (Riley et al., 2004). Исследований их относительной эффективности при ювенильном ДМ не проводилось. Плазмаферез в стероид-резистентных случаях оказался неэффективным (Miller et al, 1992).

Результаты лечения кальциноза и по сей день неудовлетворительны, и часто кальциноз остается серьезной проблемой даже после исчезновения или хотя бы стабилизации мышечной слабости. У одного ребенка описан лечебный эффект алендората (Mukamel et al., 2001), но сведения о единичных случаях применения этого и других препаратов отрывочны.

Несмотря на лечебный эффект проводимого лечения, длительный результат не может быть гарантирован. В мультицентровом исследовании на материале 65 пациентов с ювенильным ДМ при среднем сроке наблюдения семь лет у 47 пациентов (72%) отмечалась минимальные нарушения дееспособности или не отмечались вовсе (Huber et al., 2000). Однако у значительного числа пациентов заболевание остается хронически активным, часто наблюдаются побочные эффекты терапии, например задержка роста (Ramanan и Feldman, 2002). Требуются мультидисциплинарный подход и совместные усилия медицинских работников и смежных специалистов, имеющих опыт лечения этого заболевания. Физиотерапия, направленная прежде всего на профилактику развития контрактур, является важной частью лечения, так как пожизненная нетрудоспособность часто развивается вследствие контрактур и кальциноза.
Еще предстоит выяснить, приводит ли специфическая целевая иммунотерапия к значительным улучшениям результатов лечения (Dalakas, 2004).

Клинические и некоторые неспецифические патологические проявления миозита встречаются не только при ДМ. Несмотря на успехи в понимании иммунопатогенеза воспалительных миопатий, смешанные заболевания соединительной ткани и другие перекрывающие синдромы все еще препятствуют выделению этих расстройств в отдельные подгруппы. Разработаны диагностические критерии склеромиозита детей с миалгией — миозитом, артралгией — артритом, склеротическими пальцами и феноменом Рейно (Blaszczyk et al., 1991).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.1.2019

Результаты лечения кальциноза и по сей день неудовлетворительны, и часто кальциноз остается серьезной проблемой даже после исчезновения или хотя бы стабилизации мышечной слабости.

Ювенильный дерматомиозит

Что такое ювенильный дерматомиозит?
Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Как часто встречается ювенильный дерматомиозит?
ЮДМ считается редким заболеванием. Чаще всего ЮДМ дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет. Средний возраст дебюта 7 лет. Чаще болеют девочки, однако, разница заболеваемости в зависимости от пола выражена у детей в меньшей степени и составляет 1,4-2,7 : 1 по сравнению с 2-6,2 : 1 у взрослых. В дошкольном возрасте ДМ встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой.

Почему возникает ЮДМ?
Причины возникновения ЮДМ неизвестны. Согласно современным представлениям, ЮДМ является мультифакториальным заболеванием. Роль солнечного излучения в возникновении болезни подтверждается увеличением частоты заболеваемости ЮДМ в южноевропейских странах по сравнению с североевропейскими, а также увеличением заболеваемости ЮДМ в весеннее и летнее время. Наибольшее значение в качестве этиологического фактора придают в настоящее время инфекционным агентам. Эпидемиологические исследования указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих дебюту ЮДМ. В качестве этиологически значимых инфекционных агнетов при ЮДМ рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы (коксаки В), парвовирус, а также простейшие (Toxoplasma gondii). Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль Borrelia burgdorferi и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам при ЮДМ относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, вирусов гепатита В, кори, краснухи и эпидемического паротита), и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).

Читайте также:  Раздирает горло что делать - особенности лечения

Опасен ли ЮДМ?
Ювенильный дерматомиозит является очень тяжелым заболеванием и при отсутствии своевременного лечения может привести к гибели больного или развитию тяжелой инвалидизации.

Как проявляется ЮДМ?
Клинические проявления ЮДМ отличаются многообразием, обусловленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, однако ведущими являются кожный и мышечный синдромы.
Кожные изменения. Классическими кожными проявлениями ЮДМ являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона представляет собой появление красных и розовых, иногда, шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов – проксимальных межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых, коленных, редко – голеностопны. Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, в последствии полностью обратимым. Чаще всего покраснение выявляется над проксимальными межфаланговыми и пястнофаланговыми суставами и впоследствии оставляет после себя рубчики. Классическая гелиотропная сыпь при ЮДМ представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бардово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей (что характерно для больных младшего возраста), возможно и на лице. Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления ЮДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет (в среднем на полгода). Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и мышц и кожи одновременно. Однако в некоторых случаях указанные кожные проявления появляются спустя месяцы после появления мышечной слабости. У некоторых пациентов дерматомиозит с типичными кожными проявлениями протекает без поражения мышц.
Поражение скелетных мышц. Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, которые ранее он выполнял без труда: подъем по лестнице, вставание с низкого стула, с постели, с горшка, с пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя, ему приходится опираться о стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола, при вставании с постели ребенок помогает себе руками. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фиксируют свое внимание на них, поэтому при сборе анамнеза следует прицельно расспрашивать их об этом. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях – не может ходить. Грозными симптомами являются поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса – ребенок начинает гнусавить, поперхиваться, возникают трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, иногда можно наблюдать выливание жидкой пищи через нос. Нарушение глотания может привести к попаданию пищи в дыхательные пути и стать причиной развития пневмонии или непосредственно гибели больного. Нередко пациенты предъявляют жалобы на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом. В дебюте и разгаре заболевания при осмотре можно выявить у больного плотный отек или плотность и болезненность мышц конечностей. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям. Однако если кожный синдром отсутствует на протяжении длительного времени, то речь идет о ювенильном полимиозите (ЮПМ), который встречается в 17 раз реже, чем ЮДМ. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соеднительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур. При умеренно выраженном процессе они наблюдаются в локтевых и коленных суставах, при тяжелом течении – носят распространенный характер. При развитии контрактур конечности ребенка находятся в положении постоянного сгибания. При этом разогнуть конечность не представляется возможным. Своевременно начатое лечение может привести к полной регрессии контрактур. Длительно не леченный воспалительный процесс в мышцах, напротив, вызывает стойкие изменения, обуславливающие инвалидизацию больного.
Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдаясь в 5 раз чаще, чем при ДМ взрослых, и особенно часто – в дошкольном возрасте. Его частота колеблется от 11 до 40%. Он развивается у 1/3 больных в сроки от 6 месяцев до 10-20 лет от начала заболевания. Кальциноз, ограниченный или диффузный, симметричный или асимметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной жировой клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. Кальциноз также может быть распространенным. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.
Поражение суставов при ЮДМ может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных. Припухлость суставов встречается реже. Как правило, изменения в суставах претерпевают обратное развитие на фоне лечения и лишь редко, в случае поражения мелких суставов кистей, оставляют после себя веретенообразную деформацию пальцев.
Поражение сердца. Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ЮДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. Однако малая выраженность клинических симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики поражения сердца. В активный период у больных отмечаются учащение сердцебиений, приглушенность сердечных тонов, расширение границ относительной сердечной тупости, нарушение сердечного ритма. В диагностике локализации и характера поражения помогают данные ЭГК и ЭхоКГ.
Поражение легких. Поражение дыхательной системы при ЮДМ встречается довольно часто и обусловлено прежде всего вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глоточных мышц – с нарушением глотания с возможным развитием пневмоний.
Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Основной причиной поражения ЖКТ при ЮДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проводимости и поражением гладкой мускулатуры. Всегда тревожным в клинике ДМ у детей бывает появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании, боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер. Болевой синдром в своей основе может иметь несколько причин. Наиболее серьезной является развитие воспаление слизистой оболочки пишевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкого и толстого кишечника. Эти жалобы могут быть связаны с как с простым воспалением, так и с эрозивно-язвенным процессом. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения (необходимо обратить внимание на цвет стула, который при наличии в нем крови может стать черным, также может быть кровавая рвота). Возможны перфорации, приводящие к перитониту, что может стать причиной смерти ребенка.
Другие клинические проявления. Для ЮДМ характерны поражения слизистых оболочек полости рта, реже – верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища. В остром периоде нередко можно обнаружить умеренное увеличение печени, лимфоузлов, обычно при наличии сопутствующего инфекционного процесса. Примерно у половины больных наблюдается лихорадка, как правило, подъемы температуры до 38 С. Выше 38 С температура, как правило, повышается при наличии сопутствующего инфекционного процесса. Также у ребенка наблюдается недомогание, утомляемость, похудание, раздражительность, плаксивость, негативизм.

Как диагностируют ЮДМ?
Основой для диагноза является клиническая картина с типичными кожными изменениями и поражением мышц.
Общий анализ кровив остром периоде ЮДМ, как правило, не изменен или наблюдается умеренное повышение СОЭ (20-30 мм/ч), небольшое увеличение количества лейкоцитов (10-12х109/л), однако зачастую указанные изменения обусловлены ассоциацией с инфекцией.
В биохимическом анализе кровихарактерно повышение уровня так называемых «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе, прогрессирующем поражении скелетной мускулатуры уровень КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 и более раз. Уровень КФК на момент первичного обследования повышен у 2/3 больных ЮДМ. Уровень ЛДГ, являясь менее специфичным, но более чувствительным тестом, бывает повышен чаще (у 4/5 больных), но в меньшей степени; на фоне лечения он дольше остается повышенным. Уровень АСТ превышает норму чаще и в большей степени, чем АЛТ. Считается целесообразным исследовать уровень всех 5 ферментов в сыворотке крови при ЮДМ, т.к. у одного пациента в отдельные промежутки времени может быть повышен уровень лишь одного из них.
Иммунологическое обследование. В активный период болезни можно выявить некоторые иммунологические сдвиги.

Какие существуют методы лечения ЮДМ?
Все больные ЮДМ должны получать терапию препаратами, подавляющими активность иммунной системы, а также оказывающими противовоспалительный эффект. Основными препаратами для лечения ЮДМ составляют глюкокортикоидные гормоны (ГК), по показаниям назначают цитостатики (ЦС)и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функции внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.
Максимальная подавляющая доза ГК при ЮДМ составляет 1 мг/кг из расчета по преднизолону. При высокой активности заболевания, кризовых состояниях допустимо назначение более высокой дозы преднизолона (не более 1,5 мг/кг), однако предпочтительным является сочетание перорального приема преднизолона в дозе 1 мг/кг с другими методами лечения. Длительность приема преднизолона определяется индивидуально в каждом случае и зависит от эффективности этого вида терапии у данного больного, что определяется сроками купирования клинических проявлений и достижения ремиссии; наличия рецидивов; а также своевременности начала адекватной терапии. Но даже при раннем назначении преднизолона, хорошем ответе на лечение и отсутствии рецидивов общая длительность лечения преднизолоном должна составлять не менее 3 лет. В среднем прием преднизолона при ЮДМ продолжают 3-5 лет, а при торпидном и/или рецидивирующем течении – и более. Отмена преднизолона может быть произведена только на фоне стойкой, длительной (не менее 1 года) клинико-лабораторной ремиссии. При высокой активности заболевания, наличии жизнеопасных проявлений, а также при наличии специальных показаний следует усилить терапию при помощи дополнительных методов лечения. К ним относятся: пульс-терапия метилпреднизолоном, в том числе в сочетании с плазмаферезом, цитостатические препараты, внутривенные иммуноглобулины.
Традиционно при ЮДМ применяют метотрексат (МТ). МТ назначают 1 раз в неделю, поскольку более частый прием препарата, ассоциируется с развитием острых и хронических токсических реакций. У детей используют пероральный прием МТ в дозе 7,5-10мг/м2 поверхности тела в неделю. Дозу МТ следует увеличивать постепенно, под контролем общего анализа крови и уровня трансаминаз. Для уменьшения токсичности МТ дополнительно назначают фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут ежедневно кроме дня приема МТ. В отличие от преднизолона, эффект МТ развивается через 1-2 месяца лечения. Длительность приема составляет 1-3 года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии при условии отсутствия осложнений. Дополнительными показаниями к назначению МТ являются высокая активность заболевания в дебюте, потенциально неблагоприятные формы ЮДМ (например, с поражением легких).
Также при лечении ЮДМ применяются циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин А.
В остром периоде ЮДМ как правило назначают препараты для внутривенного введения для быстрого достижения терапевтического эффекта. как правило используют препараты для улучшения кровообращение в крупных и мелких сосудах (пентоксифиллин, дипиридамол) препараты никотиновой кислоты), а также препятствующие избыточному свертыванию крови (гепарин, надропарин натрия, варфарин) в дальнейшем, когда состояние ребенка улучшается, ему прекращается внутривенное введение лекарственных препаратов и ребенок начинает получать таблетированные формы лекарственных средств. Для улучшения кровообращения в мышцах и внутренних органах длительно назначаются сосудистые препараты (пентоксифиллин, ницерголин и др.), чередуемые курсами по 3-4 недели.
Наиболее эффективной профилактикой кальциноза является адекватная терапия, позволяющая быстро купировать воспалительно-некротической процесс в мышцах. Однако дополнительно для профилактики и лечения кальциноза используют этидронат. Этидронат применяют внутрь, в виде аппликаций с диметилсульфоксидом и электрофорезом на участки кальциноза. К сожалению, длительно существующий распространенный кальциноз практически не поддается коррекции, однако относительно свежие кальцинаты могут уменьшиться или даже полностью рассосаться.
Необходимо своевременное назначение препаратов, предотвращающих развитие тяжелых побочных эффектов преднизолона. В первую очередь следует проводить профилактику стероидного остеопроза (снижение плотности костной ткани). На протяжении всего периода лечения преднизолоном больной должен получать препараты кальция (но не более 500 мг/сут) в сочетании с витамином D3. для определения выраженности остеопороза больному необходимо проводить 1 раз в полгода деситометрию в случае развития остеопороза, который может проявляться острыми болями в позвоночнике, болями в суставах, следует назначать кальцитонин лосося 200 МЕ/сут дважды в неделю интраназально курсами по 3 месяца. Также большое значение придается ранней активизации больных для предотвращения развития контрактур и тяжелого остеопороза.
На фоне приема преднизолона, особенно в больших дозах, необходима практически постоянная профилактика поражения верхних отделов ЖКТ – чередование антацидных и обволакивающих средств.
По мере стихания активности заболевания следует назначать дозированную физическую нагрузку (ЛФК) для предотвращения выраженной мышечной атрофии. В периоде ремиссии показана реабилитационная терапия в специальных санаториях (ЛФК, массаж, сернистые, радоновые, рапные ванны).
Лечение больных ЮДМ должно проводиться в специализированном ревматологическом отделении под наблюдением врача-ревматолога, имеющего опыт лечения подобных больных.

Читайте также:  Спарекс — официальная инструкция по применению

Можно ли предотвратить развитие ЮДМ?
Первичной профилактики ЮДМ не существует.

Иммунологическое обследование.

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже.

Детский (ювенильный) дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) в детском возрасте встречается приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, по данным некоторых авторов, может даже превалировать у мальчиков. Соотношение ДМ и полимиозита (ПМ) примерно 2:1. По наблюдениям Б.. М. Анселл (1983), дерматомиозит у детей чаще развивается в возрасте 4—10 лет и в 50% случаев имеет острое начало.

A. Bohan и J. Peter (1975) выделили ДМ (ПМ) у детей как особую форму в связи с выраженностью и частотой васкулита в этой группе. Прогноз ДМ в детском возрасте оценивается различно. A. Roze и J. Walton (1966) считают его лучше, чем при дерматомиозите взрослых: среди наблюдавшихся ими 19 больных в возрасте до 20 лет не было летальных исходов по сравнению с 39% летальности у взрослых.

Из 118 детей с ДМ (ПМ), наблюдавшихся Л. А. Исаевой и М. А. Жвания (1978), 13 больных умерли, у 20 развилась тяжелая инвалидность, у остальных лечение сопровождалось улучшением состояния со снижением активности и клинико-лабораторной ремиссией у ряда из них. У 10 больных длительность ремиссии составила 10—13 лет, что позволяет условно говорить о выздоровлении.

Peter 1975 выделили ДМ ПМ у детей как особую форму в связи с выраженностью и частотой васкулита в этой группе.

Ювенильный дерматомиозит

Данному заболеванию подвержены пациенты из различных возрастных и этнических групп.

Ювенильный дерматомиозит

Причины, эпидемиология ювенильного дерматомиозита:
• Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) — редкое заболевание, представляющее собой воспалительную васкулопатию с преимущественным вовлечением кожи и мышц, возможно полиорганное поражение.
• В ряде случаев признаки поражения мышц отсутствуют (так называемый дерматомиозит без миозита).
• Существует два пика заболеваемости: вдетском (5—10 лет) и зрелом (45—55 лет) возрасте.
• Распространенность составляет от 2 до 7 случаев на 1 млн детей в год.
• Среди детей допубертатного возраста половые различия частоты заболевания отсутствуют; среди взрослых чаще болеют лица женского пола (приблизительно 10:1).
• Приблизительно в 10—20 % случаев ЮДМ сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.
• У взрослых пациентов дерматомиозит часто указывает на наличие ракового заболевания, однако у детей данные относительно связи между ними отсутствуют.
• Этиология и патогенез ЮДМ плохо изучены, предполагают, что заболевание является аутоиммунным, возможно наличие наследственной (генетической) предрасположенности.

В ряде случаев признаки поражения мышц отсутствуют так называемый дерматомиозит без миозита.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание с поражением мышечной ткани человека, нарушениями двигательных функций и образованием отеков и эритем на коже. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, прогноз которого зависит от тяжести течения.

Заболевают чаще всего взрослые (преимущественно женщины) в возрасте старше 40 лет. Но встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5 – 15 лет. Ювенильный дерматомиозит (или юношеский дерматомиозит) нередко поражает девочек во время полового созревания.

Дерматомиозит имеет сходство с полимиозитом, в обоих случаях происходит поражение мышечной ткани организма, но для дерматомиозита свойственны еще и кожные проявления.

Дерматомиозит болезнь коварная, проявляется постепенно, сопровождаясь слабостью и болью в мышцах.

Виды дерматомиозита у детей

Дерматомиозит может быть 3 видов:

  1. Идиопатический дерматомиозит – его еще называют первичным. При нем, кроме внешних проявлений, никаких других симптомов заболевания не обнаруживается. У человека на коже появляются солевые отложения, которые приобретают красный оттенок и сильно чешутся. Чаще всего этот признак возникает у маленьких деток и стариков.
  2. Паранеопластический дерматомиозит – вторичный вид заболевания, при котором, кроме сыпи уже фиолетового цвета, начинают слабеть мышцы. При такой форме заболевания очень часто образовываются злокачественные опухоли не только на коже, но и на внутренних органах.
  3. Ювенильный дерматомиозит – это детская форма заболевания, о которой мы и будем подробно разговаривать в нашей статье. Для нее характерны все симптомы недуга, которые встречаются и у взрослых (чаще всего поражается кожа и мышцы). Однако они проявляются с некоторыми особенностями, о которых мы вам расскажем более детально далее.

Врачи также выделяют еще и четвертый вид дерматомиозита. Его называют полимиозит, потому что, кроме симптомов этого недуга, активно проявляют себя и признаки других диффузных патологий.

При этой форме дерматомиозита у ребенка.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта;
  • анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС;
  • иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов;
  • аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений;
  • иммуноглобулин — для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов;
  • для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно;
  • при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно;
  • при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение — бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

  • обездвиживание с постановлением инвалидности;
  • язвенные процессы на коже и в мышечной ткани;
  • миозит;
  • поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем);
  • ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии;
  • риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия);
  • парастезии и синдром Рейно;
  • нефротический синдром, почечная недостаточность;
  • патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно;.

Ювенильный дерматомиозит

Нередко пациенты предъявляют жалобы на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом.

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит – воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей. Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет. Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита. Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для педиатрии и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Причины ювенильного дерматомиозита
Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Симптомы ювенильного дерматомиозита
Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице. Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита. Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. Важно понимать, что в основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Диагностика ювенильного дерматомиозита
Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей. В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении, прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации.

Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо выявление в крови специфических антител. Также обязательно определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительного процесса в мышцах. К таким показателям относятся уровень креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Мышечная слабость инструментально подтверждается при помощи электромиографии, обнаруживающей характерные для ювенильного дерматомиозита изменения. Кроме того, в крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, C-реактивного белка и СОЭ.

Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита
Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза. В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита Госпитализация показана в острой фазе заболевания.

Добавить комментарий