Амилоидоз кишечника – Симптомы

Амилоидоз кишечника – Симптомы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Желудочно-кишечный тракт при амилоидозе поражается на всем протяжении. Макроглоссия (значительное увеличение языка) наблюдается у 20-22% больных, гепатомегалия и спленомегалия – у 50-80% больных, может поражаться пищевод, иногда бывает опухолевидное поражение желудка.

Однако наиболее резко выражен амилоидоз тонкого кишечника. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, в стенках сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя, между мышечными волокнами, по ходу нервных стволов и ганглиев. Наряду с тонким поражается и толстый кишечник. Как правило, одновременно имеются симптомы амилоидоза почек, увеличение печени, селезенки.

Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением тонкого отдела

Основными проявлениями амилоидоза тонкого кишечника являются:

  • расстройства стула (как правило, диарея или неустойчивый стул – чередование запоров и поносов, значительно реже – запор);
  • боли в животе неопределенного характера, иногда метеоризм;
  • синдром мальабсорбции с нарушением всех видов обмена веществ;
  • кровотечения, перфорация кишки с развитием перитонита, что связано с отложением амилоида в сосудах кишечника; это обусловливает нарушения кровообращения в кишечной стенке, развитие изъязвлений;
  • развитие механической или паралитической непроходимости тонкой кишки;
  • стеаторся, большое количество жирных кислот в кале.

Возможно развитие локального амилоидоза, при этом амилоид откладывается в виде опухоли и может обнаруживаться при пальпации в виде плотного опухолевидного конгломерата. Этот вариант амилоидоза может проявиться болями в проекции тонкого кишечника, метеоризмом. Выраженного синдрома мальабсорбции, как правило, не бывает.

Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением толстой кишки

Для этой локализации амилоидоза характерны следующие признаки:

  • стойкие запоры, возможно чередование запоров и поносов;
  • выраженное вздутие живота;
  • боль в животе (обусловлена метеоризмом, спазмами толстого кишечника); обычно боль локализуется в проекции какого-либо отдела толстой кишки (например, в боковом отделе живота, если боль обусловлена преимущественным поражением восходящей или нисходящей кишки; в верхних отделах – при поражении преимущественно поперечной ободочной кишки и т.д.);
  • развитие частичной или даже полной кишечной непроходимости, что проявляется резкой болью в животе, выраженным метеоризмом, нарушением отхождения газов, отсутствием стула, появлением рвоты, нарастанием симптомов интоксикации. Появление кишечной непроходимости обусловлено обтурацией кишки значительным отложением амилоидных масс. Довольно часто кишечная непроходимость носит паралитический характер, что обусловлено нарушением моторной функции кишечника в связи с развитием амилоидоза;
  • кровотечения из прямой кишки, обусловленные ишемией и изъязвлением слизистой оболочки кишки.

При амилоидозе с преимущественным поражением толстой кишки развитие синдрома мальабсорбции нехарактерно в отличие от амилоидоза тонкого кишечника.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

развитие механической или паралитической непроходимости тонкой кишки;.

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта

Поражение пищеварительной системы встречается практически при любой форме амилоидоза и представляет собой одну из многих локализаций процесса. Симптомы амилоидоза зависят от органа, который подвергся поражению. Лечение направлено на борьбу с основным заболеванием, применение специфической и симптоматической терапии.

Амилоидоз – системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса.

Симптомы амилоидоза желудочно-кишечного тракта

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка – макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

При амилоидозе пищевода характерны дисфагия (нарушение глотания) при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, появление отрыжки. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления амилоидоза желудка:

  • ощущение тяжести в эпигастральной области после еды
  • диспепсические расстройства
  • при рентгенологическом исследовании – сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка

Осложнениями заболевания являются амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже – опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника – частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула – запорами или упорными поносами.

При исследовании кала выявляется выраженная стеаторею, амилорею, креаторею – вещества, которые в норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ, гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия (снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение концентрации кальция).

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение �

Амилоидоз кишечника – частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула – запорами или упорными поносами.

При исследовании кала выявляется выраженная стеаторею, амилорею, креаторею – вещества, которые в норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ, гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия (снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение концентрации кальция).

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику.

Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение – тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, сужение просвета кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.

Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперхолестеринемию (увеличение уровня холестерина в крови), в ряде случаев – гипербилиру-бинемию (повышение уровня билирубина), повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз (АЛаТ, АСаТ) сыворотки крови, положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения – печеночная недостаточность.

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита). Для заболевания характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем – почек, сердца, кожи, селезенки. Наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах, которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д.).

Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников).

Читайте также:  Почему вытекает Бетадин?

Лабораторные исследования крови обнаруживают повышение СОЭ, повышение содержания холестерина и липидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение заболевания прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные получают инвалидность. Прогноз при амилоидозе неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Лечение амилоидоза пищеварительной системы

При вторичном амилоидозе в первую очередь необходимо лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др.) после излечения, которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют иммунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза.

Симптоматическая терапия направлена на прием поливитаминов (внутривенно или внутримышечно), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности – соответствующая симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами, вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта – хирургическое лечение.

Из специфических средств лечения амилоидоза используют иммунодепрессанты, кортикостероиды.

Амилоидоз

Амилоидоз – системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный амилоидоз, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический амилоидоз; 4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка — макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Амилоидоз пищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Наименование услугиСтоимостьСпец цена*
Прием врача гастроэнтеролога – эндоскописта, лечебно-диагностический, амбулаторный1 800 руб.
Прием врача-гастроэнтеролога, К.М.Н., лечебно-диагностический, амбулаторный1 800 руб.
Тест на H.Pylori (Helpil test – биоптат слизистой желудка и/или 12 перстной кишки )1 320 руб.
Видеоэзофагогастродуоденоскопия / ВЭГДС3 400 руб.
Смотреть весь прайс-листЗаписаться
* На специальные цены не действуют дополнительные акции и карты привилегий.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула:запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см.Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику сэнтеритами иколитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль,непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия,желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев – гипербилирубинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Осложнения амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв.

Общие сведения

Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения – амилоида. Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Болезнь обычно развивается у лиц старше 50-60 лет. Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией, урологией, кардиологией, гастроэнтерологией, неврологией и др.

Основные звенья патогенеза амилоидоза – диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов.

Причины

А1 амилоидоз (первичный) и АА амилоидоз (вторичный) может возникнуть на фоне следующих заболеваний:

  • воспалительные процессы;
  • болезни, которые не свойственные определённому климату;
  • инфекционные заболевания (туберкулёз);
  • все патологии, которые поражают костный мозг;
  • хронические болезни суставов.

Стоит отметить и тот факт, что клетки амилоида могут подвергаться мутации в крови. Как следствие, данное нарушение может носить наследственный характер. Клетки амилоида не распадаются даже после смерти человека длительное время. Процесс может возникнуть в любом внутреннем органе.

Подтип А1 амилоидоз (первичный)

При первичной форме недуга в клетках тканей внутренних органов откладывается парапротеин. Это лёгкие цепи иммуноглобулинов. Этот процесс является необратимым и ведёт к неминуемому поражению внутренних органов. Как следствие, значительно снижается продолжительность жизни пациента.

Симптоматика зависит от того, какие именно органы поражены. Как правило, наблюдается следующее:

  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • увеличение лимфоузлов;
  • нарушение в работе ЖКТ, сердца.

Окончательный диагноз можно поставить только после нескольких лабораторных и инструментальных исследований.

Подтип АА амилоидоз

Для данного подтипа характерно накопление в тканях сывороточных острофазных соединений белков. В отличие от формы AL, AA амилоидоз образуется вследствие перенесённых воспалительных процессов. В группу риска подпадают чаще всего мужчины от 40 лет. Что касается женщин, то их данная патология поражает гораздо реже.

При данной форме заболевания больше всего поражаются почки. У 10% процентов пациентов может наблюдаться нарушение в работе селезёнки и печени. И лишь у 3% возможны проблемы с сердцем. Обнаружить последнее можно только при проведении специального исследования — эхокардиографии. Практически всегда у трети пациентов через 5 лет начинает прогрессировать почечная недостаточность.

болезни, которые не свойственные определённому климату;.

Описание

Поражение пищеварительной системы, особенно некоторых ее отделов (языка, кишечника, печени), встречается при любой форме амилоидоза. Но амилоид может откладываться в определенных местах, не нанося вред тканям организма. Такой амилоидоз называется локализованным.

Амилоидоз, отрицательно влияющий на ткани всего организма, называется распространенным. Он бывает причиной серьезных изменений в любом органе и часто приводит к смерти больного, наступающей от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Амилоидоз бывает первичным и вторичным.

Читайте также:  Толчки в животе при отсутствии беременности

Причины первичного (идиопатического, генетического) амилоидоза тех или иных органов медицине до сих пор не известны. Это заболевание является наследственной врожденной ферментопатией (ферментные нарушения обмена веществ). Причиной гепотического амилоидоза почек считается генетический дефект синтеза белка.

Вторичный амилоидоз связан с различными хроническими заболеваниями и патологическими состояниями, но может возникнуть и сам по себе.

Среди наиболее частых причин вторичного амилоидоза называют:

  • туберкулез легких и костно-суставной системы;
  • хронические нагноительные заболевания легких и бронхов;
  • хронические остеомиелиты;
  • ревматоидные артриты;
  • болезнь Бехтерева;
  • лимфогранулематоз;
  • миеломная болезнь;
  • злокачественные заболевания желудка, легких;
  • язвенный колит;
  • септический эндокардит;
  • сифилис.

Вторичный амилоидоз связан с различными хроническими заболеваниями и патологическими состояниями, но может возникнуть и сам по себе.

Признаки и симптомы.

AL-амилоидоз может влиять на широкий диапазон органов, и ,следовательно, проявляется рядом симптомов. Почки являются наиболее часто поражемым органом при АL-амилоидозе. Симптомы заболевания почек и почечной недостаточности могут включать застой жидкости, отек и одышку. Сердечные осложнения, которые затрагивают более трети пациентов, включают сердечную недостаточность и нерегулярное сердцебиение. Другие симптомы могут включать желудочно-кишечные расстройства, увеличение печени, угнетение функции адреналовых и других инкреторных желез, изменение цвета кожи, усталость и потерю веса.

Системный АL-амилоидоз. A.Макроглоссия с боковым гребешком языка. B. Двусторонняя периорбитальная пурпура. C.Псевдо-спортивный вид вторичных диффузных мышечных инфильтратов. D.Объемистая гепатомегалия из-за первичного печеночного амилоидоза. E.Диффузные двусторонние интерстициальные заболевания легких. F.Увеличение подчелюстной железы. Локализованный АL-амилоидоз. G. Узловой конъюнктивный амилоидоз. H.Горатнный амилоидный комок.

Псевдо-спортивный вид вторичных диффузных мышечных инфильтратов.

Амилоидоз желудка.

Обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Частая локализация этого заболевания.

Симптомы Амилоидоза кишечника:

Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

Осложнения: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации

Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность.

Амилоидоз

Амилоидоз – болезнь системной формы, для которой характерны отложения в тканевых соединениях амилоида. Амилоид – сложный комплекс белково-полисахаридной структуры. Данное заболевание приводит к разным неблагоприятным последствиям:

  • атрофические процессы во внутренних органах;
  • склероз;
  • нарушения работы сердца, почек и др.

Данная болезнь, как правило, встречается у людей в преклонном возрасте, старше 60 лет.

атрофические процессы во внутренних органах;.

Что провоцирует Амилоидоз кишечника:

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

Амилоидоз кишечника – Симптомы

Клинические проявления амилоидоза чрезвычайно разнообразны и полностью определяются органно-тканевой локализацией.

Почки
Печень
Сердце
Кожа
Желудочно-кишечный тракт
Суставы
Нервная система
Дыхательная система
Кроветворная система
Лабораторные исследования крови

Почки

Амилоидоз почек – проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев.

Поражение почек соправождается как умеренной протиенурией, так и развернутым нефрозом. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка (в основном альбумины), формируя отечный синдром. В ряде случаев в мочевом осадке обнаруживается лишь небольшое число эритроцитов. Поражение почек обычно необратимо и со временем ведет к прогрессирующей азотемии и смерти. Прогноз не имеет прямой связи со степенью протенурии; при присоединении азотемии прогноз неблагоприятный. Гипертенизия встречается редко, за исключением случаев длительно существующего амилоидоза. Наблюдается почечный тубулярный ацидоз или тромбоз почечных вен с болевым синдромом и анурией. Отложение амилоида отмечено в мочеточнике, мочевом пузыре или других частях мочеполового тракта.

Печень, как правило, вовлекается в процесс, однако функциональные отклонения минимальны и присоединяются на поздней стадии заболевания. Относительно чувствительными индикаторами амилоидоза печени служат тест с бромсульфалеином и определение активности щелочной фосфатазы. Портальная гипертензия не является характерным синдромом. Внутрипеченочный холестаз наблюдается у 5% больных с AL- первичным амилоидозом. Отложение амилоида в печени характерно при всех его формах, но паренхиматозный амилоид наиболее явно проявлял себя при AL- типе заболевания. Амилоидоз селезенки, как правило, не сопряжен с лейкопенией или анемией.

Клиническая картина: гиперглобулинемия, гипперхолестеринемия, уплотнение печени, нередко синдром портальной гипертензии и асцит.

Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Поражение сердца прежде всего проявляется недостаточностью сократительной функции и кардиомегалией (с шумами или без них), а также аритмиями. Хотя симптомы со стороны сердца отражают преимущественно диффузные паренхиматозно-интерстециальные отложения амилоида, тем не менее, с той же частотой в процесс могут быть вовлечены эндокард, клапаны и перикард. Перикардит с выпотом наблюдается редко, хотя необходимость проведения дифференциальной диагностики конструктивного перикардита от рестриктивной кардиомиопатии возникает достаточно часто. Эхокардиографическими признаками служат симметричное утолщение стенки левого желудочка, гипокинезия и уменьшенное систолическое утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, нормальные или уменьшенные размеры камеры левого желудочка. При двухмерной эхокардиографии выявляют характерное утолщение стенок правого и левого желудочков, нормальные размеры камеры левого желудочка, и, в особенности, появление диффузного гиперрефрактерного “гранулярного искривления”. Сердце, массивно инфильтрированное амилоидом, может иметь как увеличенный, так и нормальный силуэт.

При рентгеноскопии обычно выявляют снижение подвижности (сократимости) желудочков. При ангиографии – утолщение стенки и снижение подвижности желудочков, а также отсутствие их быстрого наполнения в раннюю диастолу.

Амилоидоз сердца может проявляется тяжелой сердечной недостаточностью с глубоким нарушением сократительной функции. На электрокардиограмме видны низковольтажный комплекс QRS, признаки нарушений предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, часто с различными степенями блокады электрического импульса. Нарушением проводимости и развитие аритмий у больных с амилоидозом сердца обуславливают повышенную чувствительность к дигиталису, и показания к назначению этого препарата должны рассматриваться очень строго.

Кожные проявления наиболее характерны для первичного амилоидоза. Это могут быть слегка возвышающиеся восковидные папулы или бляшки, которые обычно группируются в складках подмышечной области, в анальной или паховой областях, на лице, шее, на слизистых поверхностях уха и языка. Зуд появляется редко.

Поражения кожи и слизистых оболочек часто трудно выявить клинически (это позволяет сделать биопсия). Умеренные механические воздействия на кожу вызывают внутрикожные кровоизлияния с внешними проявлениями пурпуры.

Кожа может поражаться и при вторичном амилоидозе. Во всех известных случаях с врожденной амилоидной невропатией также наблюдаются поражения кожи и слизистых оболочек (поскольку клетки кожи и слизистой и нервные клетки развиваются из общего гистологического ростка).

Желудочно-кишечный тракт

Поражение желудочно-кишечного тракта весьма характерно для амилоидоза и встречается при всех его формах. Оно обусловлено или прямым вовлечением желудочно-кишечного тракта на любом уровне, или инфильтрацией амилоидом вегетативной нервной системы.

Симптомы обусловлены явлениями обструкции, язвообразования, мальабсорбции, кровотечений, потерей белка, поносом. Инфильтрация языка ведет к макроглоссии. Хотя инфильтрация языка характерно для первичного амилоидоза или амилоидоза, сопровождающего множественную миелому, но встречается и при вторичной форме болезни.

Гастроинтестинальные кровотечения могут происходить на любом уровне, чаще в пищеводе, толстой кишке, и нередко носят тяжелый характер. Амилоидная инфильтрация пищевода может приводить к потере ригидным нижним сфинктером пищевода к расслаблению, неспецифическим расстройствам двигательной активности пищевода и, реже, к ахалазии.

Читайте также:  Влияние магнитных бурь на здоровье человека

Амилоидоз может сочетаться с другими болезнями желудочно-кишечного тракта, в особенности с туберкулезом, болезнью Крона, лимфомой, болезнью Уппла. Дифференциация этих патологических состояний, которые способствуют развитию вторичного амилоидоза на фоне уже существующего заболевания от первичного диффузного амилоидоза тонкой кишки достаточна сложна.

Амилоидоз пищевода. Встречается чаще других поражений желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина: характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа; отрыжка.

При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе (при горизонтальном исследовании).

Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника.

Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства.

При рентгенологическом исследовании – сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка.

Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв.

Дифференциальный диагноз. Амилоидоз желудка трудно отличить от карциномы желудка, поскольку в обоих случаях возможны обструкция, ахлоргидрия и рентгеновские признаки опухолевой массы. Решающее значение имеют данные биопсии. Дифференциальный диагноз проводят также с хроническим гастритом и язвенной болезнью желудка.

Клиническая картина: ощущение дискомфорта, тяжести, реже умеренные тупые или спастические боли в животе, нарушение стула: запоры или упорные поносы.

Копрологическое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, китаринорею.

В крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипотромбинемия, гипокальциемия.

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. Выявляется обструкция органа. В ряде случаев формируется синдром мальабсорбции.

При рентгенологическом исследовании характерна развернутость (“вздыбленность”) кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику.

Осложнения: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Дифференциальный диагноз проводят: с энтеритами, колитами и особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Предварительная биопсия позволяет правильно установить диагноз.

Амилоидоз поджелудочной железы.

На практике выявляется исключительно редко, т.к. протекает под маской хронического панкреатита.

Клиническая картина: характерна тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреотогенные поносы, стеаторея.

Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

Осложнения: в тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Амилоидоз нередко поражает суставы за счет отложения амилоида в синовиальной мембране, выхода его в синовиальную жидкость или появления его в суставном хряще. Амилоидный артрит может имитировать значительное число ревматических заболеваний, поскольку он может проявляться как артрит мелких симметричных суставов с узелками, утренней скованностью и истощаемостью. У большинства больных с амилоидной артропатией в конце концов обнаруживают множественную миелому. В синовиальной жидкости находят небольшое число лейкоцитов, умеренное колическтво муцина, преобладание мононуклеаров и необнаруживают кристаллов. Изучение хирургического материала при остеоартритах показало высокий процент отложения амилоида в хряще, капсуле и в синовиальной оболочке.

Неврологические проявления включают периферическую невропатию, постуральную гипотензию, сниженное потоотделение, зрачок Ади, охриплость голоса, недостаточность сфинктеров. Подобная симптоматика наиболее выражена при наследственно-семейном амилоидозе. Черепные нервы обычно сохранены, за исключением нервов регулирующих зрачковые рефлексы.

Амилоид обнаруживается в центральной нервной системе как компонент сенильных бляшек, нейрофибриллярных сплетений, в кровеносных сосудах (“конгофильная ангиопатия”). Концентрация белка в цереброспинальной жидкости повышена.

При наследственном амилоидозе обнаруживаются инфильтраты в радужке и стекловидном теле. Некоторые из этих синдромов характеризуются двусторонним фестончатым очертанием зрачка.

Амилоид может инфильтрировать щитовидную железу или другие эндокринные железы, но это редко сопровождается их дисфункцией. Локальные отложения амилоида почти неизбежно сопутствуют медуллярной карциноме щитовидной железы.

Амилоидная инфильтрация мышц может вести к псевдомиопатии.

Дыхательная система.

Амилоид может накапливаться в носовых синусах, в глотке и трахее с последующей блокадой протоков. При этом может развиться асфиксия. При амилоидозе легких диффузно поражаются бронхи и межальвеолярные септы.

Нижний отдел дыхательных путей чаще вовлекается при первичном амилоидозе и в случае патологии, сопряженной с диспротеинемией. Легочные симптомы, обусловленные амилоидозом выявляются приблизительно у 30% больных и в ряде случаев служат самыми выраженными проявлениями болезни.

При вторичном амилоидозе легочные проявления выступают как сопутствующие, но редко – в качестве клинически значимых симптомов. Амилоид может откладываться в бронхах или в легочной паренхиме, обусловливая необходимость дифференциации амилоидоза от опухолевых процессов. В этих случаях необходима биопсия.

Кроветворная система.

Гематологические изменения включают фибриногенопатию, повышенный фибринолиз и селективный дефицит факторов свертывания крови. Дефицит фактора Х может быть обусловлен неспецифическим кальцийзависимым связыванием с полианионными амилоидными фибриллами. Спленэктомия у больных с такой формой дефицита фактора Х проявляет этот дефицит и может сопровождаться кровотечениями.

Лабораторные исследования крови.

Данные серологического анализа в целом неспецифичны для амилоидоза, но могут быть направляющими для принятия решении о гистологическом исследовании органа (биопсия). Отмечается диспротеинемия (гипоальбуминемия, гиперглобулинемия; в поздней стадии – увеличение содержания ά2 и βглобулинов), повышение СОЭ. В ряде случаев – гипотромбинемия, гиперфибриногенемия, повышение содержания холестерина и β-липидов.

Симптомы обусловлены явлениями обструкции, язвообразования, мальабсорбции, кровотечений, потерей белка, поносом.

Диагностика

С учетом того, что амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна, его диагностика представляет определенные трудности. Оценить функциональное состояние внутренних органов позволяют:

  • УЗИ;
  • ЭхоКГ;
  • ЭКГ;
  • рентгенография;
  • гастроскопия (ЭГДС);
  • ректороманоскопия.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Предположить амилоидоз можно при обнаружении в результатах лабораторных исследований следующих изменений:

  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • гипокальциемия;
  • гипонатриемия;
  • гиперлипидемия;
  • гипопротеинемия;
  • цилиндрурия;
  • лейкоцитурия.

Для окончательной диагностики необходимо произвести пункционную биопсию пораженных тканей (слизистой оболочки прямой кишки, желудка, лимфатических узлов; десен; почек) с последующим гистологическим исследованием полученного материала. Обнаружение в исследуемом образце амилоидных фибрилл будет подтверждением диагноза.

Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Причины появления амилоидоза принято связывать с хроническими болезнями, гнойными и дегенеративными процессами, проблемами сосудов, кишечника, и т.д.

Есть иммунологическая версия возникновения заболевания.

Отдельные ученые допускают, что развитие патологии может быть на фоне клеточных мутаций при локальном клеточном синтезе. Она имеет свойство предаваться от родителей к детям и зависеть от этнической принадлежности.

Наследственная, или семейная.

Симптомы

Первичный амилоидоз индийского и португальского типа очень сходны по своей симптоматике. Проявляются они в болезненности, причем, резкой, скелетных мышц именно нижних конечностей. Симптомами являются и тяжелая миастения, сопровождающаяся атрофией, а также параличом мышц. Так называемые, сухожильные рефлексы исчезают частично, а в некоторых случаях, и полностью. Возникают трофические язвы.

Боли в брюшной полости, сопровождаются диареей и диспепсией. Мочеполовая система дает сбои, проявляющиеся в падении либидо, азооспермии, менопаузе, а также альбуминурии.

Ретинит, периартериолит и другие заболевания, касающиеся ухудшений со стороны зрения, тоже относятся к симптоматике, определяющейпарамилоидоз, особенно индийского типа.

Амилоидоз вторичный часто длительное время протекает бессимптомно. Например, при поражении почек может наблюдаться только снижение активности, а также незначительная слабость. Позже проявляется дисфункция этих органов, появляется в моче белок. Последняя стадия – развитие почечной недостаточности.

Одним из симптомов амилоидоза может быть повышение, так называемой, скорости оседания эритроцитов, часто сокращенно обозначаемой, как СОЭ.Количественные показатели приближаются к отметке 50, а иногда достигают и 70 мм/ч. Тромбоцитоз, а также гиперфибриногенемия и анемия могут стать основаниями для подозрения на амилоидоз.

На коже заболевание может проявляться в виде множественных узелков, вызывающих зуд или опухолевидными образованиями уже в самой коже. Чаще это область лица, груди, гениталий.

Например, при поражении почек может наблюдаться только снижение активности, а также незначительная слабость.

Добавить комментарий