Симптомы амилоидоза

Патогенез

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза – диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов. Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов. Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы.

Поражение кожи при амилоидозе

Гематурия обнаружение в моче эритроцитов;.

Амилоидоз сердца

Эта форма заболевания наиболее сложная из всех вышеперечисленных в плане диагностики. Амилоидоз сердца можно обнаружить только при проведении специального клинического исследования — эхокардиографии (ЭКГ).

  • нарушение ритма (аритмия);
  • устойчивая к лечению сердечная недостаточность;
  • псевдоинфаркт.

Если лечение не начать своевременно, то в 95 процентах наблюдается летальный исход. Поэтому при первых симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

тупые боли в животе.

Что такое амилоидоз – классификация форм амилоидоза, стадии заболевания

В медицинских источниках рассматриваемый недуг классифицируют следующим образом:

Точная причина развития данного типа амилоидоза по сей день не установлена.

Симптомы амилоидоза

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптома амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, их распространённости. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, долго протекают бессимптомно, как и старческий амилоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии.

Развёрнутые симптомы амилоидоза становятся при поражении почек, наиболее частой локализации амилоида. Постепенное распространение амилоидных отложений и вовлечение в процесс сосудистой стенки обусловливают развитие ведущих симптомов амилоидоза почек. К ним относятся нарастающая протеинурия с типичным возникновением нефротического синдрома, постепенное снижение кровотока, уменьшение клубочковой фильтрации, азотемия, нередко нефрогенная артериальная гипертензия. При этом в случаях вторичного амилоидоза могут сохраняться проявления основного заболевания, при котором развился амилоидоз. Клиническая картина в этом случае приобретает своеобразный характер, при котором признаки нефропатии, особенно начинающейся, могут быть едва заметны.

Протеинурия, важнейший и наиболее достоверный симптом амилоидоза почек, развивается при всех его формах, однако наиболее характерна и выражена при вторичном амилоидозе, когда он встречается в 64-72% случаев. Протеинурия может быть выявлена в разные сроки: как в первые 3 года, так и после 10 лет существования основного заболевания. Как правило, протеинурия сохраняется и при развитии хронической почечной недостаточности, включая её терминальную стадию. Продолжительная потеря белка почками, а также ряд других факторов (усиление распада белка в организме, уменьшение поглощения, а иногда и усиление выведения белка через ЖКТ) приводят к развитию гипопротеинемии с гипоальбуминемией и связанного с ними отёчного синдрома. Сочетание массивной протеинурии с выраженными отёками – характерный клинический признак амилоидоза почек. Одновременно с гипопротеинемией, а иногда и опережая её, развивается диспротеинемия. Характер её может зависеть от особенностей того заболевания, при котором развился амилоидоз, но часто и сам по себе амилоидоз сопровождается заметным, хотя и неспецифическим, изменением соотношения между различными фракциями белков плазмы. Одновременно с выраженной диспротеинемией у большинства больных наблюдаются изменённые осадочные пробы, а также увеличение СОЭ, что может быть следствием диспротеинемии.

Весьма частый признак выраженного амилоидоза – гиперлипидемия. Повышение содержания холестерина с нарушением соотношения липопротеидов и увеличением β-липопротеидов и триглицеридов крови может быть весьма значительным, особенно у детей, хотя и не столь высокой степени, как при нефротическом варианте хронического гломерулонефрита. Гиперхолестеринемия обычно сохраняется у истощённых больных также в уремической стадии вместе с высокой протеинурией и отёками. Такое сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии и отёков, составляющих классический нефротический синдром, весьма характерно для амилоидоза почек. Нефротический синдром развивается в среднем у 60% больных амилоидозом почек. Нефротический синдром, обусловленный амилоидозом, может протекать классически или без отёков, а также в сочетании с артериальной гипертензии и признаками поражения печени, селезёнки, надпочечников, ЖКТ, поджелудочной железы. Наиболее характерно постепенное развитие нефротического синдрома вслед за длительной стадией умеренной протеинурии, которая может протекать весьма длительное время. Это отличает амилоидоз почек от хронического гломерулонефрита, при котором нефротический синдром часто возникает уже в начале болезни и в дальнейшем рецидивирует. Следует отметить, что у некоторых больных амилоидозом появление этого синдрома, спровоцированное интеркуррентной инфекцией, охлаждением, травмой, лекарственными воздействиями, вакцинацией или обострением основного заболевания, может также казаться внезапным. Если предшествующая стадия амилоидоза не была своевременно выявлена, отеки и выраженная протеинурия могут быть ошибочно расценены, как признаки острого гломерулонефрита или обострения хронического. Возникновение нефротического синдрома, как и при других нефропатиях, свидетельствует о тяжести поражения почек. Его течение при амилоидозе отличается стойкостью и рано появляющейся резистентностью к различным мочегонным средствам. Спонтанные ремиссии, хотя и описаны, но встречаются редко. Помимо протеинурии, обнаруживают ряд других изменений мочи, составляющих мочевой синдром. Они менее значительны и. по сравнению с другими нефропатиями, мало выражены. Обычно, соответственно степени протеинурии, обнаруживаются гиалиновые и реже зернистые цилиндры, дающие резко положительную ШИК-реакцию. Они не обладают основными свойствами амилоида: метахромазией с кристаллическим фиолетовым и дихроизмом. Сравнительно часто, выявляют стойкую микрогематурию, иногда макрогематурию. Лейкоцитурия может встречаться с сопутствующим пиелонефритом или без него. При амилоидозе можно обнаружить липидурию с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.

Читайте также:  Почему появляется запах изо рта по утрам

Поражение канальцевого аппарата почек при амилоидозе изучено недостаточно, но отложение амилоида в мозговом веществе почек может привести к полиурии и резистентности к вазопрессину, затруднению реабсорбции воды в собирательных трубках и канальцевому ацидозу, не поддающемуся коррекции бикарбонатом. При амилоидозе нарушение функции почек не всегда отражает степень гистологической загруженности их амилоидом. Экскреторная функция почек может быть сохранной при нефротическом синдроме, свидетельствующем о значительных отложениях амилоида. Обычно клинически почечная недостаточность при амилоидозе не отличается от хронической почечной недостаточности другой этиологии и характеризуется медленно развивающейся азотемией со всеми известными её симптомами. Часто она протекает в сочетании с большой протеинурией и отсутствием нефрогенной артериальной гипертензии. Быстрое падение клубочковой фильтрации при амилоидозе может быть связано с тромбозом почечных вен, чему может способствовать резкое обезвоживание в результате бесконтрольного применения мочегонных средств. Клинические проявления поражения почек при наследственных формах амилоидоза во многом напоминают нефропатию при вторичном амилоидозе, но обычно сочетаются с поражением других органов и систем (симптомы периодической болезни, гипертонический синдром, различные аллергические проявления).

До последнего времени вовлечение в процесс почек при первичном амилоидозе не считалось характерным, так как обычно отмечается поражение других органов и систем (сердца, нервной системы, ЖКТ). При первичном амилоидозе, за исключением локального, процесс всегда генерализованный, нередко с преобладающей патологией того или иного органа или системы.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдают у всех больных первичным амилоидозом. В процесс могут вовлекаться артериальные и венозные сосуды любого калибра. Патология сердца характеризуется большим числом неспецифических признаков: одышкой, сердцебиением, болями в груди, изменением границ и тонов, аритмиями, симптомами того или иного порока сердца или инфаркта миокарда, перикардита. ЭКГ-картина также разнообразна и неспецифична. Важно подчеркнуть, что поражение сердца типично для первичного генерализованного амилоидоза, и часто сердечная недостаточность бывает непосредственной причиной смерти. При неясной этиологии сердечной недостаточности, особенно у больных пожилого возраста, и устойчивости её к лечению всегда следует думать об амилоидозе сердца.

Поражение лёгких отмечается у половины больных и проявляется одышкой, кровохарканьем, геморрагическими инфарктами, рецидивирующими пневмониями, лёгочной недостаточностью, развитием картины фиброзирующего альвеолита и альвеолярно-капиллярного блока. Сочетание с сердечной недостаточностью утяжеляет картину заболевания и затрудняет диагностику лёгочной патологии, однако прогрессирующая одышка, рецидивирующая пневмония наряду с другими клиническими признаками позволяют заподозрить амилоидоз лёгких.

Более чем у половины больных имеются изменения со стороны ЖКТ: боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами, метеоризм, рвота, тошнота, атония кишечника и желудка амилоидные язвы с развитием перитонита и т.п. Особенно типична макроглоссия с трещинами и пролежнями, длина языка может достигать при этом 15 см и более. Увеличение языка может вести к дизартрии, слюнотечению, дисфагии и даже полной невозможности пережевывать и проглатывать пищу.

Поражение селезёнки и лимфатических узлов встречается также у половины больных. Выраженное увеличение лимфатических узлов обычно служит основанием для того, чтобы заподозрить лимфогранулематоз, саркоидоз, туберкулёз, однако стоит учитывать и вероятность амилоидного генеза увеличения последних. Вовлечение в процесс печени и селезёнки характеризуется увеличением и уплотнением органов при небольшой болезненности и относительной сохранности функций. Казуистическими случаями может быть возникновение портальной гипертензии и печёночной недостаточности. Поражение надпочечников можно заподозрить при стойкой гипотонии и адинамии. Артериальная гипертензия встречается крайне редко потому, что поражение почек, в отличие от вторичного амилоидоза, встречается реже (около 40%) и менее выражено.

При поражении поджелудочной железы возможны развитие латентного сахарного диабета и изменение активности панкреатических ферментов. Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственного первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появиться в терминальной (уремической) стадии болезни.

Читайте также:  Красные пятна на лице: причины и лечение

При амилоидозе наблюдаются также гиперфибриногенемия, тромбоцитоз, анемия (чаще при хронической почечной недостаточности или как проявление заболевания, при котором развился амилоидоз), костномозговой плазмоцитоз, повышение содержания гексозаминов и снижение уровня кальция в сыворотке крови.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

При амилоидозе наблюдаются также гиперфибриногенемия, тромбоцитоз, анемия чаще при хронической почечной недостаточности или как проявление заболевания, при котором развился амилоидоз , костномозговой плазмоцитоз, повышение содержания гексозаминов и снижение уровня кальция в сыворотке крови.

Признаки и симптомы

Клинические симптомы амилоидоза могут быть разнообразными и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, длительности заболевания, степени нарушения функции органов. Скрытый период амилоидоза, когда отложения гликопротеида могут быть обнаружены только микроскопически, не отличается развитием значимых признаков. По мере прогрессирования функциональной недостаточности пораженного органа нарастают клинические симптомы болезни.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется возникновением нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. У больного отмечается постепенное увеличение отеков, возникновение нефрогенной артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Иногда развивается тромбоз почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается развитием гипопротеинемии, гиперфибриногенемии, гиперлипидемии, азотемии. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия.

При амилоидозе сердца отмечается развитие рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. У больного появляется одышка, отеки, слабость, возникающая даже при незначительных физических нагрузках. В редких случаях при амилоидозе сердца возникает полисерозит, проявляющийся возникновением асцита, экссудативного плеврита и перикардита.

Поражение пищеварительной системы при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка, пищевода, желудка, кишечника. Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений. При амилоидной инфильтрации печени возникает гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при данной патологии может маскироваться под хронический панкреатит.

Амилоидоз кожи характеризуется появлением множественных восковидных бляшек в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам кожные поражения могут напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай.

При поражении суставов типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плече-лопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, связанные с поражением нервной системы, могут сопровождаться развитием полинейропатии, параличем нижних конечностей, головными болями, головокружениями, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией.

Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания.

Причины

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.

Признаки и течение заболевания разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений.

Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Очаговые поражения миокарда псевдоинфаркт.

Описание болезни амилоидоз почек

Амилоидоз почек – это заболевание, при котором специфический белок – амилоид накапливается в тканях органа, нарушая его нормальное функционирование.

Болезнь характеризуется сбоем протеино-углеводного обмена, и проходит при развивающемся нефротическом синдроме, который оканчивается хронической почечной недостаточностью.

В первичной стадии человек может не догадываться о патологии, так как ее симптомы будут скрыты. И только через время вторичная форма полностью проявит себя как осложнение предыдущего состояния.

Официальная статистика и патологоанатомические данные о распространенности болезни утверждают, что ей подвержен 1% населения. Жители Европы и Америки болеют чаще азиатов, что объясняют большим содержанием в рационе животной пищи.

Основная возрастная группа больных – это люди старше 45 лет, из которых мужчины составляют 68%. В группу риска входят люди старше 50 лет, имеющие миелому и серьезные хронические недуги.

Проводя диагностику, смотрят на симптомы основной болезни, которая бывает потенциально опасна для прогрессирования амилоидоза.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптомы определяются длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.
Читайте также:  Аллергия на картофель: причины, симптомы, лечение

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

  • миопатии;
  • плечелопаточный периартрит;
  • запястный туннельный синдром;
  • полиартрит, поражающий симметричные суставы.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются.

Нефротический синдром:

большое количество белка в моче (>3,5 г / сут);

— низкий уровень альбумина в крови;

— периферический отек – опухшие лодыжки.

Диагноз амилоидоза может быть подтвержден или может быть устранен путем взятия биопсии из почки и или прохождения сканирования SAP.

Причины амилоидоза

Множество различных белков могут привести к образованию амилоидных отложений, но лишь некоторые из них связаны с серьезными нарушениями функций внутренних органов.

Амилоидные отложения могут накапливаться как по всему телу, так и в каком-либо одном органе.

Различные типы амилоидоза происходят по разным причинам.

Например, первичный или системный амилоидоз AL происходит идиопатически, то есть, без конкретной причины. Тем не менее, он неоднократно диагностируется у пациентов, страдающих множественной миеломой. Слово «системный» в данном случае означает, что поражается весь организм. Наиболее уязвимы для этого типа амилоидоза почки, сердце, печень, кишечник, а также некоторые нервы. Основная причина амилоидоза AL — это накопление в организме амилоидов легких цепей.

Причины вторичного амилоидоза АА это:

  • волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит);
  • некоторые виды рака.

Чаще всего амилоидоз АА поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы.

Причина амилоидоза ATTR и 2-бета:

  • отложения бета-2-микроглобулина в крови;
  • диализ более 5 лет;
  • почечная недостаточность.

Чаще всего этот тип заболевания поражает кости, суставы и сухожилия.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF).

Редкая форма, которая передается по наследству, следовательно, причина передачи — генетическая.

Симптомы амилоидоза сердца.

Определение заболевания

Возникновение подобного недуга приводит к нарушениям в белковом обмене, на фоне чего происходит изменение размеров органа, приобретение им плотности и деревянистой структуры, смена органом своего нормального вида на сальный или даже воскообразный.

Виды патологий.

Патологическая анатомия и гистологические признаки

Амилоидные отложения локализуются:

  • в стенках лимфатических и кровеносных сосудов;
  • во внутренней оболочке сосудов;
  • органах вдоль ретикулярных и коллагеновых волокон;
  • капсуле железистых образований.

Морфогенез амилоидных отложений различают:

  • по выпадению среди клеток (фибробластов, ретикулярных) – периретикулярный – располагается преимущественно в строме селезенки, почек, печени, надпочечников, в сосудах, кишечнике (другое название – паренхиматозный амилоидоз);
  • связи с коллагеновыми волокнами – периколлагеновый – типично поражение внутренней оболочки сосудов, миокарда, гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, кожи, нервных стволов (системный или мезенхимальный амилоидоз).

Макропрепарат пораженного органа имеет увеличенные размеры, плотность дерева, сальный или восковидный покров. У патологоанатомов имеются характерные термины: например, «сальная почка», орган на разрезе не имеет четких границ коркового и мозгового слоя, увеличен в объеме и по массе.

Небольшие участки отложений не изменяют внешний вид органов, выявляются только при биопсии, не нарушают функции. Прогрессирующий процесс приводит к атрофии паренхиматозных тканей и замене их на склеротическую с последующим сморщиванием органов.

Общими признаками для всех форм амилоидоза считаются:

  • диспротеинемия, нарушение белкового состава крови, как следствие измененного метаболизма;
  • одинаковые микроскопические начальные изменения в доамилоидную фазу;
  • превращение клеток ретикулоэндотелиального вида в фибриллярные (нитяные) структуры;
  • единое биохимическое строение и микроскопический вид амилоида.

Особенностью патогенеза является преимущественное поражение.

Нейропатический амилоидоз

Болезнь протекает с вовлечением нервной системы, проявляется параличами (ограничением подвижности) верхних и нижних конечностей, головокружением, головными болями, слабостью. При прогрессировании развивается деменция (слабоумие).

Обратите внимание! Разнообразие клинических проявлений болезни часто затрудняет диагностику амилоидоза. Для постановки диагноза требуются консультации многих специалистов, проведение комплексного обследования.

Предварительный диагноз амилоидоза может быть поставлен на основании анамнеза, жалоб пациента, первичного врачебного осмотра.

Описание

Амилоидоз – системное расстройство, которое подразделяется на несколько типов, классифицируемых как первичные, вторичные или семейные (наследственные).

  • Первичный амилоидоз (AL ) является наиболее распространенным типом системного амилоидоза. AL является результатом аномалии (дискразии) плазматических клеток (типа лейкоцитов) в костном мозге и тесно связана с множественной миеломой.
  • Вторичный (АА) амилоидоз в своем развитии основывается на определении воспалительного белкового сывороточного амилоида. Нередко сочетается с хроническим воспалительным заболеванием, таким как ревматические заболевания, семейная средиземноморская лихорадка, хроническое воспалительное заболевание кишечника, туберкулез или эмпиема.
  • Семейный амилоидоз – это редкий тип амилоидоза, вызванный аномальным геном. Существует несколько аномальных генов, которые могут вызывать развитие патологии, но наиболее распространенный тип наследственного амилоидоза называется АТТР, вызываемый мутациями в транстиретине (ТТР).
  • Сенильный амилоидоз , в котором аномальный белок получен из динатного (нормального) транстиретина, является медленно прогрессирующим заболеванием, поражающим сердечную мышцу у пожилых людей.

Амилоидные отложения могут иногда возникать изолированно без признаков системного заболевания. Например, сюда относится единичное поражение мочевого пузыря или амилоидоз трахеи – наиболее распространенные типы изолированного амилоидоза.

Связанный с диализом бета2-микроглобулин амилоидоз – это тип системного амилоидоза, возникающий у людей, которым длительное время проводился удаление накопленных токсинов или отходов из крови путем механической фильтрации. Эта форма амилоидоза, также известная как ABM2 (амилоид, связанная с белком бета-2m), возникает из-за агрегации бета2-микроглобулина, типа амилоидного белка, который очищается в нормально функционирующей почке.

Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии, в первую очередь гипоальбуминемии.

Добавить комментарий