Открытый артериальный проток у детей: что это такое, причины, лечение

Открытый артериальный проток: лечение, методы профилактики, риски

Открытым артериальным протоком считается врожденный порок сердца, при котором артериальный проток после рождения не зарастает. Ранняя клиническая картина может не прослеживаться, но далее ребенок плохо развивается. В старшем возрасте из-за нарушений гемодинамики (кровотока) может наступить остановка сердца.

Причины

Открытый артериальный проток у новорожденных относится к категории белых пороков – отмечаются:

  • так называемый лево-правый сброс крови;
  • несмешивание артериальной и венозной порции крови;
  • бледный оттенок кожных покровов и видимых слизистых.

Открытый артериальный проток формируется:

  • без видимой причины (его называют идиопатическим);
  • при наличии факторов-провокаторов.

Часто открытый артериальный проток диагностируют при таких нарушениях:

  • недоношенность. Открытый артериальный проток у недоношенных детей выявляется сразу при рождении;
  • синдром врожденной краснухи;
  • хромосомные патологии.

Во время внутриутробного развития плода артериальный проток соединяет между собой легочную артерию и аорту. Благодаря этому к легким плода, которые еще не расправлены, кровь поступает из правого желудочка, он не перегружен, поскольку через артериальный проток сбрасывается лишняя порция крови.

После рождения ребенок делает первый вдох, легкие расправляются, из их тканей высвобождается брадикинин, при воздействии которого стенки артериального протока начинают сокращаться, далее его просвет зарастает (как правило, за 15-20 часов).

Заращение открытого артериального протока у детей наступает при воздействии на ткани его стенки кислорода. Проток может остаться открытым из-за влияния на него простагландинов, поступивших из кровотока матери.

Симптомы открытого артериального протока и диагностика

Наиболее характерными признаками открытого артериального протока являются:

  • одышка;
  • сердцебиение;
  • отставание в росте и развитии ребенка.

При физикальном исследовании выявляются:

  • тахикардия – учащение пульса;
  • при осмотре – видимое замедление роста и развития ребенка в сравнении с его ровесниками;
  • при перкуссии (простукивании) – увеличение размеров сердца;
  • при аускультации (прослушивании) – длительный так называемый «машинный» шум при открытом артериальном протоке, который можно выслушать во 2-3 межреберьях.

Привлекаются такие методы исследования сердца:

Они помогут установить изменения со стороны сердца, возникающие из-за открытого артериального протока. При этом определяются:

  • увеличение левого желудочка;
  • выбухание дуги легочной артерии;
  • перегрузка левого желудочка.

Симптомы открытого артериального протока коррелируют с результатами объективного исследования.

Открытый артериальный проток: лечение

Недоношенному ребенку вводят препараты, которые подавляют простагландины – благодаря им артериальный проток закроется самостоятельно. Если при трехкратном повторении курса эффекта нет, показана хирургическая коррекция порока.

Какие бывают хирургические методики ликвидации открытого артериального протока? Лечение проводят оперативными методами:

  • открытым – это перевязка протока, наложение на него специальной клипсы, пересечение и ушивание;
  • эндоваскулярным (через сосуды) – это закрытие протока специальными окклюдерами.

Больше о методах лечения описываемой патологии (в частности, о проведении операции при открытом артериальном протоке) читайте на нашем сайте Добробут.ком.

Профилактика и прогноз

Так как патология является врожденной, специальных методов профилактики нет. Риск формирования этого порока можно уменьшить, обеспечив нормальные условия протекания беременности и развития плода.

Прогноз при данном заболевании разный. При отсутствии лечения болезнь трансформируется из белого в синий тип порока (со сбросом крови в направлении справа налево). Для благоприятного прогноза важной является ранняя диагностика открытого артериального протока.

Если ребенок родился недоношенным, то наличие открытого артериального протока считается нормой.

Открытый артериальный проток у детей: что это такое, причины, лечение

Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных пороков: 10—18% от всех врожденных пороков сердца. Частота этого порока у недоношенных детей возрастает до 15—80%.
У 95% детей полная облитерация артериального протока наступает к 4 мес жизни. После 1 года открытый артериальный проток считается аномалией.

У новорожденных с синдромом дыхательных расстройств открытый артериальный проток функционирует в 80% случаев и является компенсацией для сброса объема крови, который не проходит через малый круг кровообращения из-за высокой легочной гипертензии.

Открытый артериальный (боталлов) проток описан во II веке Галеном, однако название анатомической структуре дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок несколько позднее.

Артериальный проток анатомически представляет собой короткий сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Он отходит от верхнего края общего ствола легочной артерии и вливается в аорту напротив отхождения от нее левой подключичной артерии. Длина протока у плода 10—12 мм, диаметр его 4—6 мм. Стенка артериального протока состоит из мышечных волокон, располагающихся в виде сфинктера, и большого количества соединительной ткани.

Этиология этого порока окончательно не установлена. Одна из старых теорий свидетельствует о том, что он является следствием перенесенной внутриутробной краснухи. Имеются несколько факторов, способствующих функционированию протока, среди которых недоразвитие мышечного слоя в легочной артерии или в протоке, снижение чувствительности мышечной стенки протока к кислороду, внутриутробная гипоксия, ацидоз, незрелость рецепторов стенки протока, приводящая к отсутствию ее констрикторной реакции на гуморальные воздействия, продолжающаяся выработка простагландинов, ответственных за открытое состояние протока.
Гемодинамически открытый артериальный проток вызывает определенные нарушения, степень которых зависит от диаметра протока, величины сброса крови из аорты в легочную артерию, резистентности сосудов малого круга кровообращения и резервных возможностей сердечной мышцы. Учитывая тот факт, что давление крови в легочных сосудах в 4—5 раз ниже аортального, значительная часть крови поступает из аорты в легочную артерию. Вследствие этого в левом желудочке сердца оказывается дополнительный объем крови, поступающей во время диастолы, что приводит к перегрузке левого желудочка.

открытый артериальный проток

Клиническая картина открытого артериального протока.

В соответствии с факторами, определяющими величину и направление сброса крови, клиника артериального протока может быть типичной и атипичной.

Течение порока может быть различным — от бессимптомного до тяжелых форм. При больших размерах протока он проявляется с первых недель жизни ребенка. При небольших размерах клиническая картина может долго не манифестировать. Тяжелое течение порока характерно для недоношенных детей.

• В случаях с типичным пороком новорожденные бледные, отстают в весе и росте. При обследовании определяются систолическое дрожание при пальпации передней грудной стенки слева от грудины, небольшое расширение границ сердца, а также притупление перкуторного звука во втором межреберье слева спереди — так называемая зона Гергардта. При аускультации во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый жужжащий, «машинообразный» шум, захватывающий обе фазы сердечных сокращений. Такой шум не выслушивается, если разница давления крови в аорте и легочной артерии несущественна.

При атипичном течении порока у новорожденного также определяются снижение массы тела, бледность кожных покровов, слабость, резкое увеличение границ сердца, которые появляются очень рано и быстро ведут к ухудшению общего состояния больных. Над сердцем выслушивается систолический шум, который объясняется уравниванием давления крови в аорте и легочной артерии во время диастолы. Иногда шум может совсем отсутствовать. Наиболее тяжелым проявлением этого порока является цианоз нижней половины туловища вследствие перемены шунта.

Диагностика открытого артериального протока.

На рентгенограмме определяется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличением диаметра лобарных и сегментарных сосудов легких, увеличение тени сердца от незначительного до резкого, вначале за счет левого желудочка, затем за счет обоих желудочков и левого предсердия.

Электрокардиографические данные в большинстве случаев нормальные. При нагрузке на левое сердце появляются изменения, характеризующие преобладание функциональной активности левого желудочка.

На эхокардиограмме определяется увеличение размеров левого предсердия и желудочка. При двухмерной эхокардиографии датчик, расположенный в надгрудинной выемке пациента, позволяет лоцировать проток, а с помощью доплерэхокардиографии определяется направление и величина сброса крови.

Коррекция открытого артериального протока.

При типичном широком, клинически выраженном открытом артериальном протоке терапия на правлена на ограничение введения жидкости, коррекцию анемии, применение сердечных гликозидов и диуретиков.

При безуспешности лечения применяется медикаментозное или хирургическое закрытие протока.

Медикаментозное закрытие протока осуществляется внутривенным введением индометацина, который блокирует синтез простагландинов Е2 и I2, ответственных за открытое состояние протока и препятствующих спазму мышечной стенки и его облитерации.

Оптимальным для хирургического лечения является ранний возраст. Все больные с неблагоприятным течением порока должны быть оперированы в любом возрасте. Противопоказанием к операции закрытия артериального протока является высокая легочная гипертензия с обратным шунтом, при сбросе крови справа налево. При этом проток выполняет роль предохранительного клапана и перевязка его опасна. Операция противопоказана и при выраженной сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток у детей

Открытый артериальный проток у детей (ОАП) является небольшим добавочным сосудом-шунтом, который соединяет просвет аорты и легочной артерии. Его присутствие у младенца расценивается как порок развития. В медицинской литературе можно встретить и другое название данной аномалии – «открытый Боталлов проток». В норме у новорожденного он закрывается через 15–20 часов после появления на свет и полностью зарастает за 2 недели. У недоношенных детей его закрытие иногда длится до 2 месяцев. ОАП может наблюдаться как самостоятельно, так и в комбинации с другими врожденными аномалиями – транспозицией магистральных артерий, стенозом устья аорты или ее коарктацией, дефектом перегородок между предсердиями, желудочками.

открытый артериальный проток у детей

В большинстве случаев для устранения открытого артериального протока у детей проводится операция

Причины

Истинные причины того, почему артериальный проток не закрывается, ученые пока не смогли выяснить. Наблюдения показывают, что врожденная аномалия чаще развивается под волиянием следующих факторов:

  • недоношенность или малый вес при рождении – менее 2500 г;
  • присутствие других врожденных аномалий развития сердца, сосудов и других органов;
  • гипоксия или асфиксия при родах;
  • хромосомные аномалии;
  • влияние на организм будущей матери неблагоприятных факторов: вирусные заболевания, злоупотребление алкоголем и наркотическими средствами, лечение тератогенными лекарствами, осложнения сахарного диабета и пр.;
  • длительная оксигенация ребенка после рождения;
  • продолжительный метаболический ацидоз;
  • неоправданно избыточные внутривенные вливания.

По наблюдениям специалистов, в 2 раза чаще открытым артериальный проток остается именно у девочек, а его распространенность среди других врожденных пороков приближается к 9,8%.

Гемодинамика при ОАП сердца

Понять, что такое ОАП, поможет знание процесса изменения гемодинамики на фоне порока. При незаращении добавочного сосуда после родов кровь в аорте из-за более высокого давления вливается через присутствующий шунт в просвет легочной артерии. Это приводит к переполнению правого желудочка. Нарушение распределения крови в камерах сердца провоцирует возрастание нагрузки на правые отделы возрастание давления в сосудах легких – легочную гипертензию.

До рождения малыша просвет добавочного протока и овальное окно являются необходимыми функциональными структурами, которые создают адекватное кровообращение в условиях отсутствия вентиляции воздуха через легкие и отключенности малого круга. Благодаря их наличию плод получает кислород, поступающий из сосудов матери.

Сразу после рождения и первого вдоха давление в просвете аорты возрастает, и этот процесс вызывает спазмирование гладкой мускулатуры и спадание Боталлового протока. Далее просвет добавочного сосуда зарастает соединительной тканью, что и приводит к полному закрытию ОАП.

Если заращение ОАП не наступает, то гемодинамика нарушается, у ребенка возникает легочная гипертензия. Степень ее выраженности определяется формой и размером этого шунта между аортой и легочной артерией, так как именно эти параметры определяют объем поступающей в правый желудочек крови. В некоторых случаях, при определенных сопутствующих сердечных аномалиях, ОАП, наоборот, способствует нормализации кровообращения.

При длинном и извитом добавочном шунте, который ответвляется от аортальной стенки под острым углом, серьезных изменений в кровообращении не происходит. Со временем может наблюдаться закрытие ОАП.

Если добавочное сообщение имеет небольшую длину и значительную ширину, то сброс оксигенированной крови становится значительным и у ребенка возникает легочная гипертензия. В дальнейшем самостоятельное закрытие ОАП становится невозможным, для его устранения необходима операция.

Классификация

В своем развитии ОАП проходит три стадии:

  • первичной адаптации – присутствует до 2-3 лет, сопровождается появлением первых клинических признаков порока и иногда приводит к критическим состояниям. В сложных случаях эти опасные эпизоды могут становиться причиной смерти ребенка;
  • относительной компенсации – наблюдается в более старшем возрасте и сохраняется вплоть до 20 лет, у ребенка выявляют симптомы недостаточности кровообращения в сосудах малого круга и повышенной нагрузки на правый желудочек;
  • склерозирования – характеризуется выраженными изменениями легочных сосудов, в стенке которых откладывается соединительная ткань, что провоцирует легочную гипертензию.

В зависимости от показателей разницы артериального давления в малом и большом кругах кровообращения, специалисты выделяют 4 степени тяжести порока:

  • I (легкая) – легочное не превышает 40% от системного;
  • II (умеренная) – составляет 40-75%;
  • III (выраженная) – достигает 75% и более;
  • IV (тяжелая) – наблюдается выравнивание показателей или повышение системного АД.

Руководствуясь данными об изменении давления в легочной артерии, специалисты оценивают тяжесть врожденного порока. По анализу результатов они принимают решение о дате корректирующей операции по устранению ОАП и других сердечных аномалий, нуждающихся в устранении.

Читайте также:  Перцовый пластырь: инструкция по применению, цена, отзывы при кашле, для похудения

Симптомы

ОАП у детей может протекать как без явных симптомов, так и с признаками легочной гипертензии различной степени тяжести. В сложных случаях дебют порока возникает уже в первые сутки или месяцы жизни малыша. В дальнейшем примерно у 20% детей, уже при явной манифестации болезни, могут возникать опасные для жизни явления, вызванные сердечной недостаточностью.

Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:

  • снижение выносливости к физическим нагрузкам;
  • периодическая синюшность при плаче, натуживании, крике и пр.;
  • эпизодическая одышка;
  • тахикардия;
  • бледность;
  • потливость;
  • медленная прибавка веса.

При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:

  • более продолжительный или постоянный цианоз;
  • гипотрофия;
  • кашель;
  • сердечные аритмии;
  • осиплость голоса;
  • отставание в интеллектуальном развитии;
  • склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.

Признаки прогрессирования ОАП обычно возникают на фоне интенсивной физической активности или после начала подросткового периода и первых родов. Они указывают на возникновение недостаточности в работе сердца и показывают, чем опасен этот врожденный порок.

В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.

При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:

  • сердечный горб;
  • визуально заметная пульсация в области грудной клетки;
  • грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.

ОАП может приводить к следующим последствиям:

  • бактериальный эндокардит;
  • инфаркт миокарда;
  • разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.

Все вышеописанные осложнения способны стать причиной смерти ребенка. В среднем, при отсутствии адекватного лечения ОАП, больные живут не более 25 лет.

чем опасен

Только после диагностики можно сказать, чем опасен ОАП в конкретном случае

Диагностика

Для своевременного выявления открытого артериального протока у детей проводятся следующие исследования:

  • ЭКГ;
  • фонокардиография;
  • Эхо-КГ с допплерографией.

Эти методики обследования позволяют обнаружить порок и частично оценивают степень его выраженности.

Для более детальной диагностики и выявления показаний к проведению того или иного метода хирургической коррекции, должны выполняться следующие исследования:

  • МРТ и МСКТ сердца;
  • аортография;
  • зондирование камер правой половины сердца.

Их обычно назначают при значительной легочной гипертензии, когда есть показания к операции.

Полученные данные позволяют не только оценить степень тяжести ОАП, но и дифференцировать его от другой патологии, например, артериовенозного свища, недостаточности аортального клапана, аневризмы синуса Вальсальвы, дефекта аорто-легочной перегородки или общего артериального ствола.

Лечение

При выявлении ОАП подавляющему большинству пациентов назначают проведение кардиокорректирующей операции. Вероятность самозаращения протока требует параллельного проведения медикаментозной терапии, способствующей устранению патологического сообщения между магистральными сосудами. Ребенку назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, симптоматическая терапия для устранения перегрузки сердца (диуретики, сердечные гликозиды), динамическое наблюдение у детского кардиолога.

Особенно пристального внимания требует ведение ОАП у недоношенного ребенка!

у недоношенных

У недоношенных детей операция по устранению ОАП может проводиться после стабилизации состояния

В тяжелых случаях или при неэффективности трех проведенных курсов консервативного лечения маленьким пациентам старше 3-х недель показана операция. Другим малышам вмешательство может проводиться после 1 года. Большинство специалистов считают, что оптимальным возрастом для кардиокоррекции является возраст до 3-х лет.

Для закрытия ОАП, в том числе у новорожденных, могут использоваться различные кардиологические операции, выполняющиеся открытым или внутрисосудистым доступом:

  • катетерная эндоваскулярная эмболизация спиралями;
  • клипирование добавочного протока при торакоскопии;
  • перевязка патологического соустья;
  • пересечение ОАП с ушиванием аортального и легочного конца.

Многие родители задают специалистам вопрос: «Чем опасно вмешательство по коррекции ОАП?» В большинстве случаев операции по ликвидации открытого артериального порока хорошо переносятся и сопровождаются низким риском осложнений.

Присутствие открытого артериального протока у детей разного возраста всегда является показанием к динамическому наблюдению у кардиолога. Этот врожденный порок чаще обнаруживается среди недоношенных детей. Подавляющему большинству пациентов с таким диагнозом назначается кардиохирургическая операция для устранения аномального сообщения. Понять, как развивается патология и что это такое, поможет информация о строении Боталлового протока у ребенка до и после рождения, изучение принципов нормальной гемодинамики.

Видео

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!

Открытый артериальный проток

Анатомически этот проток — короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода. Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения.

За редким и исключением, (Боталлов), пожалуй, самый безобидный, «незловредный» из всех врожденных пороков сердца. Сердце, хотя и увеличивается, достаточно легко справляется с нагрузкой. Давление в системе легочной артерии повышено незначительно. Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются. Однако при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке . Тогда надо что-то делать. Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты — главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию. Операция экстренная, выполняется по жизненным показаниям.

Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения. Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.

После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока — радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.

Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35-40 лет.

В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катеризация и зондирование сердца.

В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты. Процедура занимает 1-1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день. Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но операция, даже такая, — это операция, и если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.

К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году, и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.

Публикации в СМИ

Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА). У здоровых детей функционирование протока прекращается сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объёме не более 20 ч. Впоследствии артериальный проток постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2–8 нед. Артериальный проток считают аномалией, если он функционирует спустя 2 нед после рождения.

Статистические данные: ОАП — один из наиболее часто встречаемых пороков (6,1% всех ВПС у детей грудного возраста, 11–20% всех ВПС, диагностированных в клинике, 9,8% — по данным аутопсий); соотношение мужского пола к женскому — 1:2.
Этиология: описаны семейные случаи порока; нередко у матери в анамнезе — краснуха, герпес, грипп на 4–8-й неделях беременности; предрасполагающее значение имеют недоношенность и синдром респираторного дистресса новорождённых, гипоксия новорождённого с высоким содержании Пг.
Патофизиология. Направление сброса крови обусловлено разницей давления между аортой и ЛА и зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла (пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления происходит смена направления шунтирования). При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера).

Клиническая картина и диагностика
Жалобы: быстрая утомляемость, одышка, ощущение перебоев в работе сердца, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективное обследование • Отставание в физическом развитии • Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натуживании • Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» • Стойкий цианоз при сбросе крови справа налево • «Сердечный горб», усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание с максимумом во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Границы сердца расширены влево и вправо • Снижение диастолического и повышение пульсового АД, усиление верхушечного толчка, усиление обоих тонов сердца (громкость II тона над ЛА коррелирует со степенью выраженности лёгочной гипертензии) • Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и на магистральные сосуды • По мере прогрессирования лёгочной гипертензии и снижении сброса слева направо шум ослабевает и укорачивается вплоть до полного исчезновения (в этой стадии может появляться диастолический шум Грэма Стилла, возникающий из-за относительной недостаточности клапана ЛА) с последующим повторным нарастанием при возникновении сброса справа налево • Иногда над верхушкой сердца — шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых, а затем и левых отделов сердца; редко — блокада ножек пучка Хиса.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Выбухание дуг ЛА, правого и левого желудочков. Обогащение лёгочного рисунка, расширение и неструктурность корней лёгких. Расширение восходящей части аорты. У взрослых относительно редко может визуализироваться обызвествлённый ОАП.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация правого и левого желудочков. Визуализация ОАП, определение его формы, длины и внутренних диаметров (для оценки прогноза и подбора размеров эндоваскулярного окклюзирующего устройства). В допплеровском режиме выявляют специфическую форму сдвига допплеровского спектра частот в ЛА, определяют степень сброса и отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs).
• Катетеризация левых и правых отделов сердца. Симптом буквы  — проведение катетера из ЛА через ОАП в нисходящую аорту. Повышение оксигенации крови в ЛА по сравнению с правым желудочком более чем на 2 объёмных процента. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.
• Восходящая аортография. Поступление контрастного вещества из восходящей аорты в ЛА. Диагностика сопутствующей коарктации аорты.
Медикаментозная терапия. До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита. Применение индометацина показано при узких ОАП, выявленных в период новорождённости, и противопоказано при почечной недостаточности. Рекомендовано внутривенное введение индометацина:
• менее 2 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 100 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• 2–7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 200 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• более 7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 250 мкг/кг с интервалом 12–24 ч.

Хирургическое лечение
Показания • Безуспешность консервативной терапии в течение 5 сут и более, противопоказания к применению НПВС • Декомпенсация недостаточности кровообращения • ОАП среднего или большого диаметра у всех детей до 1 года.
Противопоказания • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного • Терминальная стадия недостаточности кровообращения • Необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения. В большинстве случаев выполнимо эндоваскулярное закрытие протока при помощи окклюзирующих устройств (спирали Gianturco, спирали Кука или зонтичных устройств). При очень широком протоке или безуспешности эндоваскулярной коррекции проводят открытую операцию перевязки или (реже) пересечения ОАП с последующим ушиванием обоих концов. Торакоскопическое клипирование ОАП не имеет преимуществ перед эндоваскулярными и открытыми вмешательствами, поэтому его проводят редко.
Специфические послеоперационные осложнения: травма левого возвратного гортанного нерва, кровотечение, деформация аорты с образованием коарктации, остаточный сброс крови через проток вследствие неадекватной коррекции.

Читайте также:  Травма глаза: первая помощь и лечение в домашних условиях

Прогноз. Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, но увеличивает риск инфекционного эндокардита. Средний и широкий ОАП практически никогда не закрываются самостоятельно, самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко. Эффективность консервативного лечения узких ОАП достигает 90%. При ОАП летальность в течение первого года жизни — 20%. Синдром Айзенменгера у детей старшего возраста наблюдают в 14% случаев, инфекционный эндокардит и эндартериит — в 9% случаев. Аневризма протока и её разрывы — единичные случаи. Средняя продолжительность жизни при средних ОАП — 40 лет, при широких — 25 лет. Послеоперационная летальность — 3%. Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1–5 лет.
Беременность. У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения физиологической беременности. У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.
Синонимы: Открытый боталлов проток; Незаращение артериального протока; Незаращение боталлова протока.
Сокращения. ОАП — открытый артериальный проток. ЛА — лёгочная артерия.

МКБ-10 • P29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого • Q21.4 Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией • Q25.0 Открытый артериальный проток

Код вставки на сайт

Проток артериальный открытый

Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА). У здоровых детей функционирование протока прекращается сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объёме не более 20 ч. Впоследствии артериальный проток постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2–8 нед. Артериальный проток считают аномалией, если он функционирует спустя 2 нед после рождения.

Статистические данные: ОАП — один из наиболее часто встречаемых пороков (6,1% всех ВПС у детей грудного возраста, 11–20% всех ВПС, диагностированных в клинике, 9,8% — по данным аутопсий); соотношение мужского пола к женскому — 1:2.
Этиология: описаны семейные случаи порока; нередко у матери в анамнезе — краснуха, герпес, грипп на 4–8-й неделях беременности; предрасполагающее значение имеют недоношенность и синдром респираторного дистресса новорождённых, гипоксия новорождённого с высоким содержании Пг.
Патофизиология. Направление сброса крови обусловлено разницей давления между аортой и ЛА и зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла (пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления происходит смена направления шунтирования). При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера).

Клиническая картина и диагностика
Жалобы: быстрая утомляемость, одышка, ощущение перебоев в работе сердца, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективное обследование • Отставание в физическом развитии • Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натуживании • Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» • Стойкий цианоз при сбросе крови справа налево • «Сердечный горб», усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание с максимумом во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Границы сердца расширены влево и вправо • Снижение диастолического и повышение пульсового АД, усиление верхушечного толчка, усиление обоих тонов сердца (громкость II тона над ЛА коррелирует со степенью выраженности лёгочной гипертензии) • Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и на магистральные сосуды • По мере прогрессирования лёгочной гипертензии и снижении сброса слева направо шум ослабевает и укорачивается вплоть до полного исчезновения (в этой стадии может появляться диастолический шум Грэма Стилла, возникающий из-за относительной недостаточности клапана ЛА) с последующим повторным нарастанием при возникновении сброса справа налево • Иногда над верхушкой сердца — шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых, а затем и левых отделов сердца; редко — блокада ножек пучка Хиса.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Выбухание дуг ЛА, правого и левого желудочков. Обогащение лёгочного рисунка, расширение и неструктурность корней лёгких. Расширение восходящей части аорты. У взрослых относительно редко может визуализироваться обызвествлённый ОАП.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация правого и левого желудочков. Визуализация ОАП, определение его формы, длины и внутренних диаметров (для оценки прогноза и подбора размеров эндоваскулярного окклюзирующего устройства). В допплеровском режиме выявляют специфическую форму сдвига допплеровского спектра частот в ЛА, определяют степень сброса и отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs).
• Катетеризация левых и правых отделов сердца. Симптом буквы  — проведение катетера из ЛА через ОАП в нисходящую аорту. Повышение оксигенации крови в ЛА по сравнению с правым желудочком более чем на 2 объёмных процента. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.
• Восходящая аортография. Поступление контрастного вещества из восходящей аорты в ЛА. Диагностика сопутствующей коарктации аорты.
Медикаментозная терапия. До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита. Применение индометацина показано при узких ОАП, выявленных в период новорождённости, и противопоказано при почечной недостаточности. Рекомендовано внутривенное введение индометацина:
• менее 2 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 100 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• 2–7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 200 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• более 7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 250 мкг/кг с интервалом 12–24 ч.

Хирургическое лечение
Показания • Безуспешность консервативной терапии в течение 5 сут и более, противопоказания к применению НПВС • Декомпенсация недостаточности кровообращения • ОАП среднего или большого диаметра у всех детей до 1 года.
Противопоказания • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного • Терминальная стадия недостаточности кровообращения • Необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения. В большинстве случаев выполнимо эндоваскулярное закрытие протока при помощи окклюзирующих устройств (спирали Gianturco, спирали Кука или зонтичных устройств). При очень широком протоке или безуспешности эндоваскулярной коррекции проводят открытую операцию перевязки или (реже) пересечения ОАП с последующим ушиванием обоих концов. Торакоскопическое клипирование ОАП не имеет преимуществ перед эндоваскулярными и открытыми вмешательствами, поэтому его проводят редко.
Специфические послеоперационные осложнения: травма левого возвратного гортанного нерва, кровотечение, деформация аорты с образованием коарктации, остаточный сброс крови через проток вследствие неадекватной коррекции.

Прогноз. Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, но увеличивает риск инфекционного эндокардита. Средний и широкий ОАП практически никогда не закрываются самостоятельно, самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко. Эффективность консервативного лечения узких ОАП достигает 90%. При ОАП летальность в течение первого года жизни — 20%. Синдром Айзенменгера у детей старшего возраста наблюдают в 14% случаев, инфекционный эндокардит и эндартериит — в 9% случаев. Аневризма протока и её разрывы — единичные случаи. Средняя продолжительность жизни при средних ОАП — 40 лет, при широких — 25 лет. Послеоперационная летальность — 3%. Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1–5 лет.
Беременность. У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения физиологической беременности. У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.
Синонимы: Открытый боталлов проток; Незаращение артериального протока; Незаращение боталлова протока.
Сокращения. ОАП — открытый артериальный проток. ЛА — лёгочная артерия.

МКБ-10 • P29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого • Q21.4 Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией • Q25.0 Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток у детей: что это такое, причины, лечение

Открытый артериальный проток

Что такое открытый артериальный проток (боталлов проток)?

Боталлов проток (Рис 1, Видео 1) – это сосуд, который в норме функционирует у плода и соединяет два магистральных сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Существует он для того, что бы кровь могла обойти мимо легкие, которые у внутриутробно не функционируют. В течение первых дней жизни новорожденного малыша боталлов проток в норме закрывается. Иногда случается, что открытый артериальный проток не закрывается, что приводит к ряду неприятных проблем. Проток, который не закрылся в течение месяца жизни ребенка, считается врожденным пороком сердца.

Естественное течение порока. Или к чему приведет открытый боталов проток?

Дело в том, что этот сосуд все еще соединяет два больших сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Давление в аорте намного превышает давление в легочной артерии. Поэтому через открытый артериальный проток с аорты в легкие попадает избыточное количество крови, что сначала приведет к частым бронхолегочным заболеваниям, а при очень больших боталловых протоках – к необратимым изменениям в сосудах легких и неоперабельности. Кроме того, большой боталлов проток значительно увеличивает нагрузку на сердце, особенно на левый желудочек. Поэтому затягивать с лечением этого порока нельзя.

Лечение открытого артериального протока.

В настоящее время не существует такого боталлова протока, который нельзя было бы закрыть нетравматичным эндоваскулярным методом, который позволит избежать разреза, шрамов и длительной реабилитации. Хирургическое лечение этого порока осталось в прошлом, хирурги закрывают боталлов проток только недоношенным детям или в странах, где медицина имеет недостаточное финансирование. Во всех развитых странах Европы и Америки этот порок устраняется исключительно эндоваскулярно в ренгеноперационных. К тому же вероятность осложнений при эндоваскулярном лечении намного меньше.

Процедура эндоваскулярного закрытия.

Рис 2 – Внешний вид окклюдера

Рис 3 – Внешний вид спирали

При эндоваскулярном закрытии через маленький прокол в бедренные сосуды в сосуды сердца и в боталлов проток заводятся тоненькие трубочки, так называемые катетеры. Используя рентген и контрастное вещество, доктор оценивает размер и форму боталлова протока, после чего он выбирает самое подходящее окклюзирующее (от англ. Occlusion – закупорка) устройство. В качестве таких устройств могут использоваться окклюдеры (рис 2; Видео 1, 2, 3) или спирали (рис 3; Видео 4, 5, 6).

Выбор устройства для закрытия происходит во время операции, и зависит от размера и формы боталлова протока. Как правило, для больших протоков используются окклюдеры, для маленьких – спирали. В течение полугода окклюзирующие устройства полностью обрастают собственными клеточками сердца, происходит, так называемая, эндотелизация. Сброс через боталлов проток в 90% случаев прекращается сразу же после процедуры, в остальных случаях – по окончанию периода эндотелизации устройства.

Реабилитация после процедуры

1. Пациентов выписывают, как правило, на следующий день после процедуры.
2. В течении 6 месяцев рекомендуется проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному лечению открытых артериальных протоков – более 300 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия боталлового протока любого размера и формы. Также, специализируемся на лечении дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

Видео 1 – Боталлов проток

Видео 2 – В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают боталлов проток окклюдером

Видео 3 – Видео из операционной: кровь через открытый боталлов проток (сосуд по центру) попадает из аорты (крупный сосуд справа) в легочную артерию (сосуд слева)

Видео 4 – Видео из операционной: проток перекрыт окклюдером. Сброс крови прекратился

Видео 5 – А в этом видео Вы сможете увидеть, как закрывают боталлов проток спиралью

Видео 6 – Видео из операционной: кровь через открытый боталлов проток (сосуд по центру) попадает из аорты (крупный сосуд справа) в легочную артерию (сосуд слева)

Видео 7 – Видео из операционной: проток перекрыт спиралью. Сброс крови практически прекратился

Большая часть дорогостоящего эндоваскулярного оборудования закупается Институтом Амосова за счет государственных программ

Если Ваш ребенок нуждается в дорогостоящем эндоваскулярном устройстве, обратитесь в Фонд помощи

Не нашли нужную информацию?

Мифы и реальность о эдоваскулярной хирургии
врожденных пороков сердца

В настоящее время рентгенэндоваскулярная хирургия привлекает к себе все больше и больше внимания практически всех СМИ, включая печатные издания, интернет и телевидение. Мы ежедневно сталкиваемся с массивным потоком информации, посвященной различным аспектам этой современной области медицины. Ежедневно о ней пишут и говорят но, к сожалению, не все и не всегда объективно. Есть множество ошибочных утверждений, слухов или даже мифов, которые необходимо исправить с помощью фактической информации.

Читайте также:  Тепловой удар у ребенка и взрослого - симптомы, первая помощь, лечение

Миф 1. Это очень новая, практически экспериментальная область сердечнососудистой хирургии.

Это не так! Эндоваскулярная хирургия имеет богатую историю и уже давно широко используется в медицинской практике. Впервые катетеризация сердца выполнена в 1929 году Р. Форсманом (Германия), за что в 1956 году получил Нобелевскую премию. В 1964 году проведена первая баллонная ангиопластика и с тех пор эндоваскулярная хирургия перестала быть сугубо диагностической областью медицины. Далее открытия и изобретения устройств следовали одно за одним: 1975 год – спирали, 1976 год – окклюдеры, 1979 год – эмболы, 1986 год – коронарные стенты, 1994 год – стенты для крупных сосудов, 2005 год – эндоваскулярные клапаны сердца! На сегодняшний день все вышеперечисленные устройства эволюционировали до более совершенных аналогов. Самым распространенным окклюдером в мире стал окклюдер Амплацера – более полумиллиона имплантаций с 1995 года. В Институте Амосова окклюдеры Амплацера их аналоги ставят с 2003 года. Тенденция в мире такова, что диагностика переместилась из рентгеноперационной в кабинеты эхокардиографии и компьютерной томографии, а лечение пороков сердца переместилось из операционной в рентгеноперационную. В развитых странах мира (США, Канада, Австралия, Европа) боталловы протоки, дефекты перегородок, и коарктации аорты практически не оперируют хирургически. В нашем институте учитываются все современные мировые тенденции при лечении пациентов.

Миф 2. Устройства, с помощью которых происходит лечение пороков (окклюдеры, спирали, стенты) являются инородными телами и могут отторгаться.

Все эти устройства выполнены из современных высокотехнологичных биосовместимых материалов, которые не вызывают реакций отторжения. Через полгода после операции эти устройства полностью покрываются эндотелием (прорастают своими клетками) и не отличаются от внутренней поверхности сердца. Все устройства немагнитные, после их имплантации пациенту может быть выполнено МРТ. Они не издают звуковых сигналов на металлодетекторах в аэропорту, торговом центре и т.д.

Миф 3. Окклюдеры смещаются (улетают).

Действительно, в нашей и мировой практике такие случаи случаются, однако частота их около 1%. Осложнение неприятное, но не критическое. Не было ни одного случая в мире, когда сместившийся окклюдер привел бы к летальному исходу. Как правило, такой окклюдер извлекают эндоваскулярно и устанавливают повторно или заменяют на больший. Наибольшее количество смещений приходится на первые часы или дни после операции, когда пациент еще находиться в клинике. Далее вероятность этого резко снижается, отдаленные смещения являются казуистическими.

Миф 4. Дефекты межпредсердной перегородки с отсутствием края или истонченными краями не подлежат эндоваскулярному закрытию.

Отсутствие аортального края перегородки не является противопоказанием к постановке окклюдера. То же касается и истонченной или аневризматической перегородки. Помните, что обычная (трансторакальная) эхокардиография не дает полной картины о дефекте. Даже если ставиться диагноз отсутствие края, это не означает, что его там нет. О четкой анатомии дефекта можно судить лишь после проведения транспищеводной эхокардиографии, которая является золотым стандартом при отборе пациентов для эндоваскулярного лечения.

Миф 5. Окклюдеры со временем требуют замены.

Ни с ростом пациента, ни со временем замена устройства не нужна. Окклюдер уже через 6 месяцев врастает в перегородку и создает основу для ее дальнейшего роста. В случае стентирования сосудов, возможно эндоваскулярное увеличение просвета стента с ростом сосуда без замены импланта.

Миф 6. Это дорого…

Эндоваскулярная хирургия это высокие технологии, которые действительно стоят дороже обычных операций. В ряде случаев устройство для имплантации покупает пациент, однако существует очередь на бесплатные импланты, которые закупает институт. К тому же мы сотрудничаем с многочисленными фондами помощи, которые за относительно небольшое время собирают средства для приобретения устройств для детей. В большинстве случаев срочности в операции нет, и пациенты имеют достаточно времени, чтобы собрать средства на имплант, подождать своей очереди или найти спонсора. Поэтому, если больной желает оперироваться эндоваскулярно, преград для этого на сегодняшний день не существует.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент – это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками – покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

ВРОЖДЕHHЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, соединяющий грудную аорту и легочную артерию. В норме, обязательно присутствует у плода и закрывается вскоре после рождения, превращаясь в связку (ligamentum arteriosum). Если ОАП не закрывается в течение 2 недель, то говорят о наличии порока.

Анатомия. Чаще всего ОАП отходит на 5-10 мм ниже устья левой подключичной артерии и впадает в левую легочную артерию. При аномалиях развития аорты (правостроняя дуга аорты) может быть правостороннее отхождение ОАП, либо двухсторонний вариант. ОАП обычно имеет коническую форму суживаясь к легочному концу, но бывают и варианты извитого, широкого или тонкого сосуда.

Самостоятельное закрытие ОАП. В норме закрытие ОАП происходит в 2 этапа: 1 – функциональное закрытие (сокращение гладких мышц его стенки); 2 – анатомическое закрытие (эндотелиальная деструкция и формирование соединительной ткани). В случае не закрытия ОАП в периоде новорожденности, самостоятельное закрытие ОАП в дальнейшем практически не возможно.

Гемодинамика и естественное течение болезни. В пренатальном периоде ОАП является нормальной физиологической коммуникацией между аортой и легочной артерией, обеспечивающей нормальную гемодинамику плода. В постнатальном периоде по мере падения обще-легочного сопротивления сначала возникает двунаправленный, а затем лево-правый сброс через ОАП. В виду разницы давления между аортой и легочной артерией сброс в легочную артерию происходит как в систолу, так и в диастолу. При небольших размерах ОАП, до 3 мм. сброс не большой, течение болезни благоприятное, в течение многих лет может не развиваться сердечная недостаточность и легочная гипертензия. При ОАП большого диаметра (более 5-6 мм.) возможно развитие тяжелого состояния в первые месяцы жизни. У недоношенных детей ОАП необходимо закрывать практически сразу после рождения, т.к. у них ОАП ведет к развитию критических состояний в 1/3 случаев.


Диагностика.
ОАП небольшого размера ОАП (до 3 мм.) обычно остаётся не диагностирован на протяжении длительного времени, пока не будет выполнено ЭхоКГ при плановом осмотре или по другим причинам. Если у ребенка ОАП большого диаметра, то это сопровождается частыми легочными заболеваниями (вплоть до тяжелых, не купируемых пневмоний), дети отстают в физическом развитии, сопровождается развитием сердечной недостаточности. Заподозрить ОАП можно при физикальном обследовании в любом возрасте. При пальпации грудной клетки не редко можно выявить систолическое дрожание. При аускультации во 2 межреберье слева будет выслушиваться систоло-диастолический шум, обычно достаточно громкий (3/6 и выше баллов), называемый «машинным» шумом. При измерении артериального давления, у детей с большим ОАП можно отметить снижение диастолического давления. Все это будет являться показанием к назначению трех стандартных исследований – рентгенография грудной клетки, электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография сердца (ЭхоКГ). На рентгенограмме важно отме тить легочный рисунок (нормальный или обогащён), размеры сердца (сердечно-легочный коэффициент – СЛК), наличие или отсутствие сопутствующей легочной патологии.

По данным ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево,
перегрузка (гипертрофия) левых отделов сердца; в запущенных случаях (при развитии истиной легочной гипертензии) гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ позволяет визуализировать ОАП, измерить размеры; так же оценить функцию желудочков сердца, выявить степень легочной гипертензии (СДЛА); важным показателем при ЭхоКГ является Qp/Qs (отношение легочного кровотока к системному. В норме составляет 0.9-1.2:1.0. Большинство современных ЭхоКГ аппаратов самостоятельно расчитывают данный показатель после введения соответствующих данных. В интернете представлено несколько Qp/Qs калькуляторов), который позволяет оценить степень легочной гиперволемии и выставить показания к оперативному лечению. Не мало важно провести диагностику других ВПС, так как ОАП не редко сочетается с другими пороками сердца. Во всех случаях выявления ОАП ребенок должен быть направлен в специализированное учреждение (ФЦССХ г. Красноярск).

Лечение. У недоношенных детей возможна консервативная терапия ОАП в виде парентерального введения ингибиторов синтеза простагландина (индометацин), обычно проводят 2-3 курса. В остальных случаях требуется хирургическое лечение. Показанием к операции будет легочная гиперволемия (Qp/Qs более 1.5:1.0), наличие признаков сердечной недостаточности. У детей с большим ОАП (более 5-6 мм.) старше 1 года с клиникой сердечной недостаточности так же необходимо оценить степень легочной гипертензии (СДЛА) и решить вопрос о необходимости зондирования сердца для оценки сопротивления малого круга кровообращения. При наличии ОАП небольших размеров (менее 3 мм), отсутствии легочной гиперволемии (Qp/Qs менее 1.5:1.0), расширения полостей сердца (по данным ЭхоКГ), изменений на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ и отсутствии клиники сердечной недостаточности возможно динамическое наблюдение 1 раз в год.

схема операции - клипирования ОАП

Виды хирургического лечения. У недоношенных и детей до 1 года выполняется открытое оперативное лечение. Доступом заднебоковой левосторонней торакотомией, с целью наименьшей хирургической травмы доступ делается не более 4-5 см, этого вполне достаточно для выполнения операции. В нашем центре ОАП обычно клипируется сосудистыми клипсами. У более старших детей выполняется эндоваскулярное закрытие ОАП, доступом через бедренную артерию; исключения составляют дети с большим размером ОАП и при наличии сопутствующей патологии нуждающейся в коррекции. В качестве стандарта у всех детей до 1 года во время операции по поводу других ВПС выделяется и клипируется связка ОАП или сам ОАП.

В ФЦССХ г. Красноярска с начала 2011 года до ноября 2011 прошло 38 детей с диагнозом ОАП, что составило примерно 10% от всех ВПС прошедших лечение в нашем центре за этот период. У 50% детей выполнялось эндоваскулярное закрытие ОАП. Средняя продолжительность пребывания в нашем стационаре с диагнозом ОАП – 3 дня при эндоваскулярном лечении и 4-5 дней при открытой хирургической коррекции. На сегодняшний день, практически всем детям старше 1 года ОАП закрывается эндоваскулярно.

Ссылка на основную публикацию