Синдром мальабсорбции. Что это такое у детей, взрослых, симптомы, клинические рекомендации, лечение

Мальабсорбция у детей

Мальабсорбция (синдром мальабсорбции) – это синдром нарушенного кишечного всасывания, заболевание, что проявляется в неправильном всасывании питательных веществ, что становится результатом нарушения пищеварительных процессов, всасывания и транспорта их.

Мальабсорбция может касаться микро- или микронутриентов . К первым относят белки, жиры, углеводы, ко вторым – витамины и минералы. Заболевание характеризуется дефицитом питательных веществ, обильным выделением кала, симптомами со стороны желудочно-кишечного тракта.

Болезни, которые включают в себя синдром мальабсорбции:

  • Пороки развития поджелудочной железы
  • Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы
  • Синдром Швахмана-Даймонда
  • Дефицит липазы
  • Дефицит трипсиногена
  • Синдром холестаза любой этиологии
  • Врождённая мальабсорбция моносахаров
  • Дефицит сахаразы-изомальтазы
  • Недостаточность лактазы
  • Дефицит энтерокиназы, дуоденазы, трипсиногена
  • Первичные заболевания кишечника
  • Нарушение всасывания жёлчных солей
  • Абеталипопротеидемия
  • Натриевая диарея, хлоридная диарея
  • Нарушение всасывания микронутриентов: аминокислот, витаминов, минералов
  • Воспалительные заболевания кишечника
  • Врождённые нарушения структуры энтероцита
  • Болезнь Крона
  • Кишечные инфекции
  • Инфекционные и воспалительные заболевания кишечника при врождённых иммунодефицитах
  • Аллергические заболевания кишечника
  • Аутоиммунная энтеропатия
  • Снижение абсорбционной поверхности
  • Белково-энергетическая недостаточность
  • Паразитарные поражения ЖКТ
  • Эндокринопатии и гормонпродуцирующие опухоли
  • Патология кровеносных и лимфатических сосудов

Что провоцирует / Причины Мальабсорбции у детей:

Мальабсорбция считается полиэтиологическим заболеванием. Это значит, что она может быть вызвана множеством причин. Среди распространенных причин называют недостаточность поджелудочной железы в случаях, когда более 90% функции железы у малыша нарушено, холестаз, цирроз печени.

Причины мальабсорбции

  • Хроническая печеночная недостаточность
  • Дефицит сахаразы-изомальтазы в тонкой кишке
  • Билиарная обструкция
  • Вызванный холестирамином дефицит солей желчных кислот
  • Хронический панкреатит
  • Дефицит лактазы в тонкой кишке
  • Кистозный фиброз поджелудочной железы
  • Резекция поджелудочной железы
  • Рак поджелудочной железы
  • Чрезмерный рост микрофлоры – слепая кишечная петля
  • Вторичное нарушение моторики при диабете, склеродермии, гипертиреоидизм
  • Низкий рН в двенадцатиперстной кишке
  • Дивертикулы
  • Заболевания органов брюшной полости
  • Амилоидоз
  • Ишемия
  • Болезнь Крона
  • Тропическая мальабсорбция
  • Радиационный энтерит
  • Нарушение лимфатического дренажа
  • Аддисонова болезнь
  • Акантоцитоз
  • Резекция кишечника

Патогенез (что происходит?) во время Мальабсорбции у детей:

В норме в организме проходит три фазы переваривания пищи:

1. Внутри просвета кишечника ребенка осуществляется гидролиз белков, углеводов и жиров под влиянием энзимов. В этой фазе соли желчных кислот увеличивают солюбилизацию жира.

2. Ферменты клеточных микроворсинок осуществляют переваривание, всасываются конечные продукты.

3. Происходит лимфатический транспорт питательных веществ.

Если нарушена любая из выше описанных фаз, у ребенка возникает мальабсорбция.

Жиры

Неабсорбированные жиры захватывают жирорастворимые витамины и приводят к их дефициту. Чрезмерно развивается микрофлора, что ограничивает всасывание солей желчных кислот. Неабсорбированные соли желчных кислот раздражают толстую кишку, что приводит к возникновению диареи у ребенка.

Углеводы

Микрофлора толстого кишечника ферментирует неабсорбированные углеводы в СО2, метан, Н и жирные кислоты с короткой цепью. Жирные кислоты приводят к диареи. Формирование газов приводит к такому симптому как вздутие живота, а также к метеоризму.

Белки

Энтерокиназа, фермент микроворсинок энтероцитов активирует трипсиноген в трипсин, который конвертирует многие панкреатические протеазы в их активные формы. Активные панкреатические ферменты гидролизируют белки в олигопептиды, которые непосредственно абсорбируются или гидролизируются в аминокислоты.

Симптомы Мальабсорбции у детей:

Среди распространенных симптомов мальабсорбци у детей:

  • стеаторея (жирный зловонный стул, с калом выделяется минимум 6 г жира в сутки)
  • хроническая диарея
  • газообразование
  • потеря в весе, даже если рацион в норме

Мальабсорбция у детей

Есть и другие симптомы, которые отличаются в зависимости от вида веществ, которых не хватает организму. При нехватке железа возникает гипохромная или микроцитарная анемия, а макроцитарная анемия возникает при нарушенном всасывании витамина В12 и фолата. Нехватка витаминов К и С вызывает кровоизлияние или кровотечение, петехии у детей.

Дефицит белка вызывает такой симптом как отеки. При нарушенном всасывании витаминов В2 и В12, фолата, никотиновой кислоты и железа появляется глоссит у ребенка. Нехватка витамина А в детском организме ведет к куриной слепоте. Недостача К, Мд, Са, витамина D вызывает боль в конечностях, костях, патологические переломы. Периферическая нейропатия возникает у детей при нарушенном всасывании витаминов В1 и В6.

Диагностика Мальабсорбции у детей:

Мальабсорбцию подозревают у ребенка при наличии таких симптомов: потер в весе, хроническая диарея, анемия. Иногда причины очевидны. У пациентов с целиакией диарея длительная, усиливается, когда они едят продукты с большим количеством клейковины. Если по истории заболевания врач предполагает специфическую причину, то делают специальные исследования на ее диагностику.

Для диагностики мальабсорбции у детей проводят лабораторные исследования крови. Выявление макроцитарной анемии требует определения уровней фолата и В12 в сыворотке крови. Низкий уровень каротина сыворотки (предшественника витамина А) предполагает мальабсорбцию, если его потребление с пищей достаточно.

При неопределенных симптомах и неустановленных причинах заболевания нужны тесты на подтверждение диагноза. Чаще всего оценивают уровень мальабсорбции жира. Стандарт для установления стеатореи – прямое определение жира в стуле за 72 часа. Недостатком такого теста считается его трудоемкость и неприятность процесса.

Содержание жира в стуле показывает такой простой метод как окраска мазка стула Суданом III. Должен быть также выполнен абсорбционный тест на D-ксилозу, если причина заболевания у ребенка не установлена. Он позволяет оценить нормальность слизистой оболочки кишечника и дифференцировать поражение слизистой от заболевания поджелудочной железы.

Диагностика причин мальабсорбции

При подозрении на заболевание тонкой кишки или если выявлены изменения в тесте на D-ксилозу при массивной стеаторее проводят эндоскопию с биопсией слизистой тонкой кишки. Биоптат тонкой кишки посылают на бакпосев и подсчет колоний для определения синдром избыточного роста микрофлоры. Гистологические особенности при биопсии слизистой тонкой кишки могут установить определенное заболевание слизистой оболочки.

Рекомендуется рентген тонкой кишки, который позволяет выявить изменения анатомической структуры: свищи, дивертикулы, анастомозы, слепые кишечные петли, сужения, изъязвления, которые могу повлиять на мальабсорбцию у детей. Иногда врачи назначают пациентам для диагностики исследования панкреатической недостаточности. Избыточный рост микрофлоры обнаруживают с помощью дыхательного теста с Ксилозой. Дыхательный водородный тест с лактозой только подтверждает дефицит лактазы. Тест Шиллинга дает возможность оценить мальабсорбцию витамина В12.

Для исследования более редких причин мальабсорбции используют определение:

  • внутреннего фактора и антител к париетальным клеткам
  • гастрина сыворотки
  • кортизола в плазме
  • хлоридов в поте

Лечение Мальабсорбции у детей:

Прежде всего, необходима диета и лечебное питание, которое зависит от вида нехватающих организму элементов. Рацион составляется лечащим врачом индивидуально в каждом случае.

  • степень гипотрофии и обусловленное ею нарушение толерантности к пищевым нагрузкам
  • дефицитные синдромы, требующие максимально быстрой коррекции
  • высокую чувствительность кишечника больных детей к осмотической нагрузке
  • функциональное состояние поджелудочной железы, печени, почек, определяющее нагрузки белком и жиром и индивидуальное отношение к предлагаемым продуктам и блюдам
  • возраст больного малыша

Для лечения мальабсорбции у детей важны уход и профилактика вторичных инфекционных осложнений. Редкие формы синдрома мальабсорбции у детей, которые вызваны генетическими, врожденными особенностями, могут требовать хирургического и специфического терапевтического лечения.

Прогноз при синдроме мальабсорбции у детей

Если это транзиторное заболевание, чаще всего быстро помогает диетотерапия. После устранения причины исчезают симптомы за 4-6 суток. Но иногда восстановление организма может длиться и до 2 месяцев. При прогрессировании синдрома мальабсорбции у детей могут возникнуть осложнения, жизнь пациента сокращается из-за истощения организма. Синдром избыточного бактериального роста приводит к нарушениям функционирования печени ребенка.

Профилактика Мальабсорбции у детей:

Профилактика мальабсорбции у детей заключается только в профилактике того заболевания, которое стало причиной развития синдрома.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Мальабсорбция у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Мальабсорбции у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Мальабсорбция – синдром нарушенного всасывания кишечника

Мальабсорбция – синдром нарушенного всасывания кишечника

Кандидат медицинских наук. Член Ассоциации проктологов России. Научный сотрудник кафедры хирургических болезней. Стаж +7 лет. Принимает в Университетской клинике. Цена приема 2000 руб.

  • Запись опубликована: 05.08.2020
  • Время чтения: 1 mins read

Мальабсорбция – затруднение способности организма усваивать питательные вещества из пищи из-за недостаточности их всасывания в тонкой кишке. Чаще всего мальабсорбция кишечника связана с проблемами усвоения определенных сахаров, жиров, белков или витаминов. Одновременная потеря всасывания сразу нескольких питательных веществ встречается реже.

Виды мальабсорбции

  • первичную мальабсорбцию, наследственно приобретенную;
  • вторичную мальабсорбцию, возникающую после различных заболеваний;
  • ятрогенную, искусственно созданную для лечения генетически обусловленного (морбидного) ожирения.

Причины развития мальабсорбции

1. Патологии или повреждения тонкого кишечника, которые приводят к проблемам поглощения важных питательных веществ:

  • глютеновая болезнь;
  • болезнь Крона;
  • Болезнь Уиппла;
  • побочный эффект от лучевой терапии;
  • чрезмерный рост бактерий в тонком кишечнике;
  • паразитическая инфекция;
  • операция по удалению всего или части тонкого кишечника.
Читайте также:  Этоксидол раствор - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках

2. Ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, помогают усваивать жиры и другие питательные вещества. Снижение активности этих ферментов затрудняет усвоение жиров и некоторых питательных веществ. Проблемы с поджелудочной железой вызывают:

  • кистозный фиброз;
  • инфекции или отек поджелудочной железы;
  • травма поджелудочной железы;
  • операция по удалению части поджелудочной железы.

Некоторые из других причин мальабсорбции включают в себя:

  • СПИД и ВИЧ;
  • некоторые лекарства – тетрациклин, некоторые антанциды, некоторые лекарства, используемые для лечения ожирения, колхицин, акарбоза, фенитоин, холестирамин;
  • резекция желудка и хирургическое лечение ожирения;
  • холестаз;
  • хроническое заболевание печени;
  • непереносимость белка коровьего молока;
  • непереносимость белка сои.

Симптомы мальабсорбции

  • У детей текущий вес или скорость набора веса часто намного ниже, чем у других детей аналогичного возраста и пола. Ребенок не может нормально расти и развиваться.
  • Взрослые с мальабсорбцией страдают потерей веса, истощением мышц, слабостью, апатией, утомляемостью и даже проблемами мышления. Изменения в стуле присутствуют часто, но не всегда.

Чаще всего со стороны ЖКТ наблюдается:

  • вздутие живота, спазмы;
  • полифекалия;
  • хроническая диарея;
  • жирный стул (стеаторея).

В начале заболевания диарея нерегулярная, с течением времени она становится постоянной и изнурительной. При малосимптомных формах отмечается учащенная дефекация и вздутие живота со зловонной флатуленцией. Кожные покровы чаще всего сухие, часто развивается стоматит и глоссит (язык красный).

Диарея

Диарея

Для мальабсорбции характерно наличие гиповитаминоза, БЭН (белково-энергетической недостаточности) и многочисленных синдромов:

  • анемического;
  • сидеропенического;
  • геморрагического;
  • дисэлектролитного.

Осложнения мальабсорбции

Вследствие недостатка всасывания микроэлементов развивается остеомаляция, анемия, размягчение ногтей.

Вначале развивается белковая и жировая дистрофия печени, которая затем переходит в атрофию.

Со временем развивается атрофия мышечной ткани и истощение вплоть до кахексии.

Диагностика синдрома мальабсорбции

После общего физикального осмотра и выяснения жалоб для диагностики синдрома мальабсорбции назначается расширенная лабораторное и инструментальное обследование.

Лабораторные диагностические тесты

  • клинический анализ, выявляется анемия, эозинофилия (при аллергической реакции), лейкоцитоз, повышение СОЭ (при воспалительных процессах, например, болезни Крона);
  • биохимический анализ (пониженное содержание белка, электролитов – гипонатриемия, гипокальциемия, гипокалиемия и гипомагниемия);
  • исследование на толерантность к глюкозе (гликемическая кривая плоская);
  • коагулограмма (оценка свертывающей способности) – содержание фибриногена, протромбина, протромбиновое время понижено;
  • кровь на гормоны – содержание тиреотропных гормонов (Т3, Т4, ТТГ), половых гормонов и кортизола понижено.

Кроме этого проводят иммунологический анализ крови, объем исследований зависит от предполагаемой причины и определяется лечащим врачом. Например, при подозрении на целиакию – определение антител к тканевой трансглутаминазе, антител Ig A r эндомизию (EMA). Часто назначается общая иммунограмма (все иммуноглобулины понижены).

Для исключения гельминтного и паразитарного заражения рекомендуется комплексное обследование, не только копрограмма, но и ПЦР на инфекции.

Обязательно проводится тест Шиллинга на дефицит витамина В12, водородный дыхательный тест, тест на стимуляцию секретина.

Исследование мочи – суточный диурез снижен, оксалатурия выражена.

  • на дисбактериоз;
  • на инфекции (простейшие, гельминты);
  • на кальпротектин – белок, который вырабатывают нейтрофилы кишечника (при подозрении на ВЗК);
  • для оценки наличия примесей, жира.

Инструментальное исследование: УЗИ брюшной полости, ЭГДС и эндоскопия кишечника (в том числе с биопсией для последующей гистологии), рентген кишечника назначается в обязательном порядке.

Дальнейший объем инструментального исследования определяется врачом. Например, назначается МРТ брюшной полости для исключения опухолей, ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) для оценки состояния поджелудочной железы.

Лечение мальабсорбции

Лечение синдрома мальабсорбции зависит от причины и направлено на облегчение симптомов и обеспечение организма достаточным количеством питательных веществ.

Необходимо соблюдать высококалорийную диету. Рацион питания должен содержать:

Из рациона питания исключаются:

  • алкогольные напитки;
  • кофеин;
  • продукты, раздражающие кишечник (острые блюда, горчица, хрен и т.д.);
  • щавель, шпинат;
  • консервированные продукты и полуфабрикаты;
  • жареные жирные мясные блюда;
  • свежая сдобная выпечка.
  • при необходимости назначаются инъекции некоторых витаминов и минералов или специальных факторов роста;
  • если есть повреждение поджелудочной железы, нужно принимать панкреатические ферменты.
  • для улучшения состояния слизистой назначаются вяжущие, обволакивающие средства (например, Де-нол, растительные экстракты коры дуба, лапчатки);
  • лечение диареи зависит от причины и заключается в применении противомикробных средств (например, Альфа-нормикс, Эрсефурил), средств, влияющих на моторику (Имодиум), адсорбентов (смектит диоктаэдрический);
  • необходимо восстановление эубиоза кишечника после проведения противомикробной терапии с помощью про- и пребиотиков.

В тяжелых случаях назначается частичное или полное парентеральное питание.

Прогноз и предупреждение синдрома мальабсорбции

Прогноз заболевания зависит от причины развития синдрома и стадии его развития. Например, при врожденной непереносимости лактозы или глютена необходимо пожизненное соблюдение безлактозной и безглютеновой диеты соответственно. При обращении на ранних стадиях коррекция диеты и медикаментозная терапия имеет хорошие результаты (позволяет нормализовать вес и работу внутренних органов).

Поскольку синдром мальабсорбции быстро развивается и прогрессирует при заболеваниях ЖКТ, своевременные профилактические осмотры у проктолога и гастроэнтеролога совместно с УЗИ брюшной полости, ЭГДС, эндоскопией кишечника позволяют своевременно обнаружить и лечить патологии и избежать синдрома мальабсорбции.

Синдром мальабсорбции. Что такое, причины, симптомы, диагностика и лечение синдрома мальабсорбции

Гастроэнтерология

Под «синдромом мальабсорбции» – (сокращённо СМА) – подразумевают клинический симптомокомплекс, обусловленный кишечной пищеварительной недостаточностью. Проявления СМА – диарея, стеаторея, потеря веса и поливитаминная недостаточность – развиваются на фоне нарушений транстпортно-пищеварительных функций тонкого кишечника. Как следствие, имеют место выраженные метаболистические расстройства, общее недомогание, отставание в физическом развитии у детей.

Заболевание наиболее характерно для детского возраста, причём у детей СМА имеет тяжёлое течение. Диагностические исследования, как правило, показывают полиэтиологичность синдрома мальабсорбции. Наиболее распространённые формы СМА у детей: дисахаридазная недостаточность (непереносимость лактозы) и целиакия (непереносимость глютена). Синдром может быть врождённым или приобретённым под действием прижизненных факторов, а также первичным или вторичным. Наследственно обусловленная патология составляет лишь 10% случаев. Чаще всего СМА развивается вторично на фоне сопутствующих заболеваний и может иметь лёгкую форму, среднетяжёлое или тяжёлое течение.

2. Причины и факторы синдрома мальабсорбции

Развитие синдрома мальабсорбции может быть обусловлено врождёнными аномалиями, функциональной несостоятельностью или нарушениями на разных этапах пищеварительного процесса.

Наиболее распространённые фоновые состояния, несущие потенциальный риск развития СМА, включают:

  • недостаток выработки ферментов;
  • патологию стенок тонкого кишечника;
  • нарушение кровообращения кишечника;
  • ослабленную перистальтика;
  • кишечный дисбактериоз;
  • уменьшение длины тонкой кишки;
  • повреждения всасываемой поверхности кишечника вследствие облучения, приёма некоторых лекарств, химических ожогов;
  • нарушение процесса смешивания пищи с желудочным секретом и другими пищеварительными соками;
  • изменённый состав желчи;
  • недостаток ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой;
  • паразитарные и бактериальные инфекции;
  • недостаточную всасываемость фолиевой кислоты, витаминов и микроэлементов, нарушение процессов всасывания моносахаридов, электролитов, липидов, желчных кислот и пр.;
  • болезни органов пищеварения (желудка, печени, поджелудочной железы).

Кроме того СМА может стать следствием проблем с моторно-эвакуаторной функцией точной кишки, опухолевых процессов кишечника и новообразований в поджелудочной железе, атрофических заболевания пищеварительной системы, нейропатий вегетативного генеза, портальной гипертензии.

3. Симптомы синдрома мальабсорбции

Сиптомокомплекс при СМА обычно сочетает целый «букет» нарушений. Их набор тесно связан с механизмом развития патологии, обуславливающей синдром мальабсорбции. Наиболее характерные проявления, в той или иной степени выраженные при любом генезе кишечных расстройств, носят диспептических характер:

  • нарушения стула;
  • рвота и тошнота;
  • отрыжка;
  • метеоризм;
  • боли в брюшной полости;
  • сниженный аппетит.

Выраженность, частота и тяжесть данных расстройств существенно варьирует и зависит от возраста, анамнеза, сопутствующих заболеваний, наследственности, фенотипа.

Достаточно часто синдром мальабсорбции сочетается с разнообразными аллергическими проявлениями. Наиболее характерна аллергия на белок коровьего молока.

Без должного лечения СМА вызывает общесоматические нарушения:

  • потерю веса;
  • сухость и трещины кожных покровов;
  • анемию;
  • выпадение волос и разрушение ногтевых пластин;
  • слабость;
  • снижение активности и работоспособности;
  • постоянную сонливость;
  • апатию.

Тяжёлые формы синдрома мальабсорбции приводят к функциональным нарушениям (например, могут стать причиной импотенции, нарушений менструального цикла у женщин, судорожного синдрома).

4. Диагностика и лечение синдрома мальабсорбции

Исследования при подозрении на СМА охватывают широкий спектр физиологических показателей. Необходимо не только подтвердить предполагаемый диагноз, но и, по возможности, выяснить причины и механизм возникновения имеющихся проявлений синдрома.

Врач тщательно изучает анамнез пациента (в том числе семейный) и жалобы, уточняет характер и тяжесть нарушений, факторы и условия, провоцирующие проявление патологии.

Лабораторная диагностика включает:

  • анализ кала на паразитов, инфекции и скрытую кровь;
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • копрограмму.

Дополнительные диагностические данные, позволяющие выработать индивидуальный лечебный план, могут быть получены путём инструментальных методов диагностики:

  • УЗД;
  • МРТ и КТ;
  • Эзофагогастродуоденоскопия;
  • Ректороманоскопия;
  • Исследование желудочного биоматериала на Helicobacter pylori.

Лечение синдрома мальабсорбции всегда сугубо индивидуально и должно учитывать характер и тяжесть специфических и общесоматических проявлений. Назначение лечебных препаратов обычно сочетается со строгой диетой. Приводится терапия сопутствующих и фоновых заболеваний.Рекомендовано ограничение физических нагрузок и психоэмоциональный покой. В большинстве случаев необходима сбалансированная витаминотерапия. При наличии инфекции применяются антибиотики и антимикотики. В ряде случаев необходимы ферменты и гормональные препараты.

Больной в процессе лечения регулярно проходит промежуточную диагностику для получения сведений о динамике и адекватности проводимой терапии. Лечебный курс должен быть пройден комплексно. Даже при видимом улучшении нельзя прекращать приём препаратов, поскольку временное улучшение может смениться ещё более тяжёлым обострением.

Для благоприятного прогноза и устойчивой ремиссии от самого больного требуется ответственное отношение к процессу лечения и понимание того, что хроническое недомогание не вылечивается за неделю. Синдром мальабсорбции лечится длительно, порой требует пожизненной диеты и ряда иных ограничений.

Синдром мальабсорбции – почему поражается кожа?

Медицинский эксперт - Завгородняя Екатерина Александровна

С давних времен кожа человека считается зеркалом, отражающим общее состояние организма и процессов, протекающих в различных органах. Наиболее тесная связь наблюдается между кожей и желудочно-кишечным трактом. По этой причине на состояние кожи могут повлиять различные болезни органов пищеварения, в том числе и синдром мальабсорбции 1 .

Мальабсорбция (от лат. malus плохой и absorptio — поглощение 11 ) — это синдром недостаточности всасывания питательных веществ в кишечнике 12 , при котором нарушается пищеварение в просвете тонкой кишки и транспорт питательных веществ через ее стенку 1 .

Проблемы с кожей — нередко первое и единственное проявление синдрома мальабсорбции 1 . В каких случаях он развивается и как его предупредить, мы расскажем далее.

Причины мальабсорбции

Известно более 150 заболеваний, протекающих с мальабсорбцией 1 . Это могут быть врожденные нарушения всасывания (первичные), или расстройства, которые возникают на фоне заболеваний тонкого кишечника и внутренних органов (вторичные) 4 .

Переваривание и всасывание питательных веществ в кишечнике происходит в результате сложного взаимодействия между его двигательной, выделительной, пищеварительной и всасывающей функцией. Различные факторы способны нарушить эти процессы и повлиять на всасывание 2 .

К наиболее частым причинам мальабсорбции относятся:

  • Целиакия, связанная с генетической особенностью — непереносимостью глютена (белка некоторых злаков) 4 . При употреблении глютеновых продуктов в кишечнике начинается аутоиммуное воспаление 1 .
  • Недостаточность ферментов поджелудочной железы. Воспаление поджелудочной железы (хронический панкреатит) или операции на ней могут приводить к недостаточному выделению ферментов, необходимых для переваривания белков, жиров и углеводов 2,8 . При тяжелых формах, когда свою функцию выполняет меньше 10 % клеток железы, появляются симптомы мальабсорбции 3 .
  • Дефицит желчи. В норме желчные кислоты – компоненты желчи — участвуют в процессе переваривания жиров, чтобы обеспечить их всасывание из кишечника 2 . При заболеваниях печени и желчного пузыря возникает нехватка желчи в просвете кишечника, которая может нарушить усвоение жиров и жирорастворимых витаминов 3 (А, D, E, K) 14 .
  • Хронический гастрит. При некоторых формах гастрита значительно снижается кислотность желудка. В таких условиях его слизистая оболочка плохо усваивает железо, а иногда и витамин В12. Их дефицит способствует развитию анемии 3 .
  • Воспаление кишечника (болезнь Крона). Воспаление кишечной стенки может нарушить всасывания питательных веществ 6 . При болезни Крона поражаются разные отделы кишечника, в которых всасываются определенные вещества. Поэтому иногда возникает дефицит одного или нескольких компонентов пищи, например, витамина B12, кальция, магния или белка 3 .
  • Синдром избыточного бактериального роста (СИБР) — результат нарушения нормальной устоявшейся “микробной экологии” тонкой кишки 5 . При СИБР в ней обнаруживаются бактерии, в норме обитающие в толстом кишечнике. Попадая в верхние отделы желудочно-кишечного тракта, эти бактерии потребляют часть макро- и микроэлементов и способствуют развитию мальабсорбции. Кроме того, ферменты бактерий нарушают обмен желчных кислот и, следовательно, всасывание жиров 2 .
Читайте также:  Таблетки от боли в желудке: список лучших, какие принимать

Перечисленные заболевания могут привести к проблемам с кожей, ведь ей, как и другим органам, при мальабсорбции не хватает питательных веществ 3 . Кожа особенно чувствительна к недостатку железа 1 , цинка, незаменимых жирных кислот 8 , жирорастворимых 3 (A, K, E, D 14 ) и водорастворимых витаминов 8 (B, C, PP) 14, .

Симптомы мальабсорбции

Синдром «плохого всасывания» почти всегда проявляется диареей 3,4 — жидким или полужидким стулом, который выделяется чаще 3 раз в сутки 13 . Одна из особенностей синдрома — стеаторея, при которой каловые массы имеют «маслянистый» вид и плохо смываются 4 .

Обычно синдром мальбсорбции предполагают при потере веса на фоне диареи 14 . Но стоит обратить внимание и на другие ее признаки, возникающие из-за дефицита белков, жиров, углеводов, микроэлементов и витаминов 4 , например, на симптомы недостаточного питания кожи, ногтей и волос 12 :

  • сухость и шероховатость кожи 4 ;
  • появление трещин, покраснений 4 и пигментаций 14 на коже;
  • кожную сыпь 4 ;
  • ломкость 4 и медленный рост ногтей 1 ;
  • поперечные борозды на ногтях 1 ;
  • истончение, поредение и сухость волос 1 ;
  • облысение 1 .

Диагностика мальабсорбции

Заподозрить нарушения всасывания врач может на основе симптомов, но для определения причины и тяжести мальабсорбции требуются дополнительные исследования, такие как УЗИ органов брюшной полости, анализы крови и кала, дыхательные тесты и осмотр желудочно-кишечного тракта с помощью зонда (эндоскопия) 7,8 .

Лечение мальабсорбции

Чтобы решить проблемы с кожей при мальабсорбции, важно восполнить дефицит питательных веществ, а для этого, в первую очередь, нужно устранить причину расстройства. Также необходимо восстановить регулярность стула, поскольку диарея влияет на качество жизни человека 9 .

Если врач установил, какой продукт не усваивается или провоцирует нарушение всасывания, его нужно исключить из рациона 9 . При мальабсорбции лучше избегать продуктов, способных усугубить нехватку необходимых организму веществ и вызвать диарею 9 . Врачи рекомендуют 9 :

  • употреблять не более 1 порции кофеинсодержащих напитков в день;
  • ограничить сахаросодержащие напитки и фруктовые соки;
  • отказаться от конфет и жевательных резинок с сорбитолом.

Во многих случаях для борьбы с диареей при мальабсорбции достаточно лечения основного заболевания и коррекции диеты, однако, когда этих мер недостаточно, можно использовать антидиарейные средства на основе лоперамида 9 , например, Имодиум® Экспресс. 10 Препарат снижает двигательную активность кишечника, увеличивая таким образом время транзита (продвижения) его содержимого. Лоперамид способствует удержанию каловых масс и уменьшает позывы к дефекации за счет повышения тонуса анального сфинктера 10 .

Имодиум ® Экспресс выпускается в виде таблеток для рассасывания, которые растворяются на языке за несколько секунд и не требуют запивания водой 10 .

Имодиум ® Экспресс противопоказан к применению детям до 6 лет, в 1 триместре беременности (прием во 2 и 3 возможен строго по назначению врача) и на весь период кормления грудью 10 . Имодиум® Экспресс не следует применять при наличии крови в стуле, при колите, а также в случаях, когда замедление перистальтики нежелательно из-за возможного риска развития серьезных осложнений 10 .Препараты для борьбы с диареей могут быть использованы только после консультации с врачом, так как важно определить ее причину, а не просто устранить неприятные симптомы 5 .

Нередко проблемы с кожей, по поводу которых человек обращается к дерматологу и косметологу, оказываются проявлением нарушенной работы внутренних органов 4 , например, мальабсорбции. Лечение “плохого всасывания” в кишечнике направлено на устранение его причины, исключение провоцирующих факторов и облегчение частых симптомов, таких как диарея 5 . В большинстве случаев синдром мальабсорбции не является жизнеугрожающим состоянием, но из-за неправильного или несвоевременного диагноза могут возникать серьезные осложнения 5 . Поэтому необходима консультация специалист и лечение под его контролем.

Информация в данной статье носит справочный характер и не заменяет профессиональной консультации врача. Для постановки диагноза и назначения лечения обратитесь к квалифицированному специалисту.

Синдром мальабсорбции

Латинское слово «malus» является многозначным. В медицине из многочисленных его омонимов употребляются значения «нездоровый, скверный, вредоносный, тяжелый, опасный, ядовитый» (например, «мальформация», «мальротация», английское «malnutrition», этимологически близкое «малигнизация»), – но в интернете ради простоты и экономии чаще всего переводят просто как «плохой».

– поглощение; применительно к физиологии – всасывание.

«Мальабсорбция», таким образом, означает неправильное, нарушенное всасывание. В данном случае имеется в виду всасывающая функция тонкого кишечника. Синонимами к «синдрому мальабсорбции» служат «синдром нарушенного кишечного всасывания», реже «синдром хронической диареи» или странное для нашего слуха слово «спру», вошедшее, однако, даже в Международную классификацию болезней (наряду с целиакией, панкреатической стеатореей и другими заболеваниями рубрики «Нарушения всасывания в кишечнике»). Последнее объясняется тем, что английский врач Уильям Хиллари, известный преимущественно как исследователь тропических заболеваний, в 1759 году описал некое кишечное расстройство, распространенное на острове Барбадос. Хиллари назвал эту болезнь «тропическая спру» (tropical sprue, второе слово имеет датское происхождение и означает, кажется, «извержение»). В англоязычных источниках , – непереносимость глютена, – также иногда называют «Celiac sprue». К слову сказать, во время Второй мировой войны одна шестая часть всех потерь, понесенных войсками союзников в Юго-Западной Азии, была обусловлена именно тропической спру, – одним из синдромов хронической диареи.

Кишечник, как известно, представляет собой «перерабатывающую фабрику», через которую путем сложнейших биохимических трансформаций в организм поступают не только питательные вещества, но и незаменимые аминокислоты (предшественник белков), витамины, макро- и микроэлементы. Соответственно, любые нарушения этого «производственного процесса» должны вызывать, – и вызывают на самом деле, – комплекс дисфункций и осложнений в различных системах организма.
В совокупности эти вторичные нарушения образуют тяжелый полиморфный синдром, который сегодня называют синдромом мальабсорбции.

Причины

Мальабсорбция может быть врожденной или приобретенной (приобретенная составляет около 90% всех случаев). Будучи полиэтиологическим состоянием, синдром нарушенного кишечного всасывания может развиться в силу множества причин и/или их сочетаний. К наиболее распространенным этиопатогенетическим факторам относятся:

  • хирургические вмешательства на желудке и тонком кишечнике, сокращающие нормальный тракт и ускоряющие пассаж желудочного содержимого (напр., резекция желудка с демпинг-синдромом, синдром короткой кишки и др.);
  • дефицит ферментов в тонком кишечнике вследствие врожденных и приобретенных особенностей (обструкция желчевыводящих путей, ряд заболеваний поджелудочной железы, хроническая печеночная недостаточность);
  • нарушения кишечной моторики, независимо от причин;
  • изменения рН кишечной среды;
  • чрезмерное разрастание микробиома;
  • инфекционные, алкогольные, лекарственные, лучевые энтериты (воспаления тонкого кишечника), амилоидоз, болезнь Крона, болезнь Уиппла и т.д.;
  • нарушения транспорта при акантоцитозе, болезни Аддисона, туберкулезе, лимфоме, кишечной лимфангиэктазии и др.

Симптоматика

Ведущими симптомами мальабсорбции считают хроническую диарею, стеаторею (аномально обильный и зловонный жирный стул, обычно светлый) и метеоризм. Однако клиническая специфика каждого индивидуального случая определяется тем, какие именно нутриенты (вещества, поступающие в организм с пищей) оказываются в дефиците вследствие нарушенного кишечного всасывания. Так, доминировать могут анемические симптомокомплексы, геморрагии, миоартралгии, отечность вплоть до асцита, глоссит (воспаление языка), нарушения зрения, остеопороз с частыми переломами, аменорея у молодых женщин, неврологические нарушения, разнообразные дерматологические проблемы и т.д.

Различают три степени тяжести синдрома мальабсорбции. Критериями выступают: дефицит массы тела (от утраты менее 10 кг до кахексии), выраженность анемии, (поли)гиповитаминоза, гормонального дисбаланса, электролитной недостаточности и пр.

Прогноз зависит от причин и степени тяжести мальабсорбции; при отсутствии медицинского вмешательства, неуклонном нарастании дефицита нутриентов, наличии выраженных необратимых изменений в жизненно важных органах и тканях – исход летальный.

Диагностика

В одних случаях, например, при наличии тяжелого гастроэнтерологического заболевания, причина нарушенного кишечного всасывания не вызывает особых сомнений; в других выявление и идентификация такой причины (или причин) может потребовать достаточно продолжительного времени и всестороннего обследования.
Тщательно изучают анамнез, назначают расширенную батарею лабораторных исследований (клинические анализы крови и мочи и др. Для оценки состояния внутренних органов применяют ФГДС , УЗИ , томографические методы, рентгенографию; при подозрении на малигнизацию прибегают к биопсии и гистологическому анализу.

Лечение

Терапевтическая стратегия в первую очередь направлена, разумеется, на устранение выявленных в ходе обследования причин мальабсорбции – в той степени, в какой эти причины вообще устранимы. Однако даже если это удается сделать полностью, восстановительный период может затянуться надолго. В ряде случаев к важнейшим первоочередным мерам относится коррекция повседневного рациона, заместительное восполнение недостающих витаминов, микроэлементов, протеинов, электролитов, ферментов. По показаниям назначают пробиотики, стимуляторы перистальтики и иных видов кишечной моторики, желчегонные и иммуномодулирующие средства, антибиотики, сорбенты и мн.др.

Другие нарушения всасывания в кишечнике (K90.8) – Болезнь Уиппла

Примечание. Болезнь Уиппла с артропатией может кодироваться дополнительно – “Артропатия при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках” – M14.8*.

Этиология и патогенез

Отдельные авторы полагают, что возбудителем болезни Уиппла могут быть анаэробные коринебактерии, гемофильные бактерии, L-формы стрептококков.
Таким образом, вопрос об этиологии заболевания остается открытым.

Патогенез
Инфицирование бактериями слизистой кишечника приводит к массивной инфильтрации собственной пластинки и, как следствие, блокаде лимфатических путей кишечника. Аналогичные изменения, в частности – блокаду лимфатических путей, выявляют в серозных оболочках других органов (печени, суставов, плевры перикарда). Изменения обнаруживают в миокарде и головном мозге. Изменения в кишечнике, в свою очередь, вызывают нарушения всасывания и транспортировки всех питательных веществ и развитие тяжелой мальабсорбции. Высокое гидростатическое давление в лимфатической системе и нарушение проницаемости слизистой способствуют экссудации воды и белка в просвет кишечника и развитию у больных тяжелой белковой недостаточности.

Наряду с генерализацией инфекции, большое значение в патогенезе болезни Уиппла придается иммунологическим нарушениям, в частности – изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и прочим.

Патанатомия
Характерные для болезни Уиппла изменения:
– стенка тонкой кишки уплотнена и растянута;
– слизистая оболочка имеет зернистую поверхность;
– ворсинки слизистой утолщены и укорочены;
– поражение кишки имеет пятнистый характер;
– мезентериальные лимфатические узлы увеличены;
– отмечается утолщение брыжейки.
В пораженных органах (тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, селезенка, печень) можно обнаружить макрофаги с крупными гранулами в цитоплазме, визуализирующиеся при окраске бриллиантовым фуксином (краситель Шиффа).
При электронной микроскопии внутри макрофагов выявляются микроорганизмы Tropheryma whippelii (палочковидные структуры размером от 0,3-1,5 до 2,5 мкм). В результате антибиотикотерапии бациллы исчезают в фазе стойкой ремиссии заболевания, а при обострении появляются снова.
В лимфатических узлах и брыжейке выявляются гранулы, содержащие включения жира. Жировые инфильтраты обнаруживаются также на плевре, перикарде, в печени.

Читайте также:  Рекормон: инструкция по применению лиофилизата и шприц-ручки

Эпидемиология

Возраст: преимущественно старше 30 лет

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 4

В настоящий момент всего в мире было зарегистрировано примерно 1000 случаев болезни Уиппла. В основном заболевание встречалось среди жителей Южной Америки и Западной Европы. В 80% случаев заболевание наблюдалось у мужчин c белой кожей в возрасте 40-50 (по некоторым данным 30-60) лет.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

мигрирующие боли в суставах, припухлость суставов, миалгии, миозит, диарея, стеаторея, приступообразные боли в животе после еды, потеря массы тела, лимфаденопатия, лихорадка, кашель, боль в грудной клетке, расстройства психики

Cимптомы, течение

3. Симптомы поражения органов дыхания:
непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом (в 50% случаев);
– боль в грудной клетке (в результате плеврита или перикардита).

5. Повышение температуры тела (в 45% случаев), сопровождающееся ознобом с последующим выраженным потоотделением.

6. Симптомы поражения кожи:
сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация в основном на открытых участках тела (у 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул);

– ломкость ногтей, выпадение волос.

7. Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы (в 30–55% случаев). Наиболее часто отмечается эндокардит, возникающий на фоне отсутствия предшествующей патологии клапанов сердца. Повышение температуры тела при эндокардите может не наблюдаться.

– нарушения памяти и мотивационной сферы.

Заболевание начинается постепенно и имеет хроническое течение со склонностью к рецидивам (возникают в 40% случаев).

3. Стадия генерализации заболевания: характеризуется нарастанием кахексии и длится около 5 лет; при отсутствии своевременной диагностики и лечения завершается летальным исходом.

Диагностика

Диагностика болезни Уиппла представляет значительные сложности и большинству пациентов правильный диагноз выставляется через несколько лет безуспешной терапии по поводу других заболеваний.

– синхронные сокращения жевательных мышц или лицевых мышц;
– выявление возбудителя Tropheryma whippelii в биоптатах тонкого кишечника;
– обнаружение ДНК возбудителя методом ПЦР.

Подозрение на болезнь Уиппла может возникнуть при наличии одного из следующих критериев:
1. Повышение температуры неустановленной этиологии, ночная потливость, озноб.
2. Появление стеатореи, диареи, боли в животе.
3. Мигрирующие артралгии и полиартралгия.
4. Лимфаденопатия неясного генеза.
5. Наличие одного из следующих неврологических признаков:
– суправентрикулярная офтальмоплегия;
– ритмичные миоклонии;
– деменция;
– депрессия, тревожность, психозы;
– признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, бессонница).

Инструментальная диагностика

1. Рентгенография кишечника. Специфические признаки отсутствуют. Могут выявляться:
– расширение тонкой кишки (более чем у 50% больных);
– грубый рельеф слизистой оболочки тонкой кишки;
– дефекты наполнения в результате сдавления увеличенными мезентериальными лимфатическими узлами.

2. Эндоскопическое исследование тонкой кишки. Специфические признаки отсутствуют. Могут отмечаться гиперемия и отечность слизистой оболочки тонкой кишки.

3. УЗИ органов грудной клетки и брюшной полости. Выявляются увеличенные забрюшинные, медиастинальные, мезентериальные лимфоузлы, визуализирующиеся как очаги повышенной эхогенности. Возможно обнаружение асцита Асцит – скопление транссудата в брюшной полости
, гепатоспленомегалии Гепатоспленомегалия – одновременное значительное увеличение печени и селезенки
, плеврального или перикардиального выпота.

4. Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости. Выявляются увеличенные забрюшинные, медиастинальные, мезентериальные лимфоузлы, визуализирующиеся как очаги пониженной плотности. Могут обнаруживаться асцит, гепатоспленомегалия, плевральный или перикардиальный выпот.

5. Биопсия кишечника. При световой микроскопии выявляются внутриклеточные и внеклеточные включения жира в слизистой оболочке тонкой кишки и в брыжеечных лимфатических сосудах. Наблюдается расширение брыжеечных лимфатических сосудов.
Возможно обнаружение инфильтрации слизистой оболочки тонкой кишки “пенистыми” макрофагами, которые содержат гранулы с PAS-положительной реакцией (свидетельствуют о грамположительных микроорганизмах в слизистой оболочке). PAS-позитивное вещество представляет собой продукты распада бактерий, фагоцитированных Фагоцитоз – процесс, при котором специально предназначенные для этого клетки крови и тканей организма (фагоциты) захватывают и переваривают чужеродные частицы, разрушенные клетки, бактерии и пр.
макрофагами. Следует иметь в виду, что PAS-позитивные включения в цитоплазме макрофагов могут также выявляться при других инфекциях (гистоплазмоз, саркоидоз и прочие).

6. МРТ головного мозга – выполняется при наличии симптомов со стороны центральной нервной системы. Могут обнаруживаться очаги пониженной плотности в коре головного мозга (неспецифичный для болезни Уиппла признак), диффузные изменения в полушариях мозжечка, в области гипоталамуса, базальных ганглиев, гиппокампа Гиппокамп – часть лимбической системы головного мозга (обонятельного мозга). Участвует в механизмах формирования эмоций, консолидации памяти (то есть перехода кратковременной памяти в долговременную)
.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови:
– гипохромная микроцитарная анемия (у 90% больных); при дефиците фолиевой кислоты анемия приобретает смешанный характер;
– снижен уровень гемоглобина;
– возможно повышение количества лейкоцитов и тромбоцитов, СОЭ.

3. Биохимический анализ крови:
– могут выявляться гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипоальбуминемия (обусловлена нарушением синтеза альбуминов и потерей больших количеств сывороточного альбумина через сосуды пищеварительного тракта);
– в сыворотке крови снижено содержание калия, кальция, магния, железа.

4. ПЦР позволяет выявить наличие возбудителя заболевания, даже если в пробе присутствует всего несколько молекул ДНК возбудителя.

5. Тест с D-ксилозой (оценка абсорбционной функции тонкой кишки): после приема 25 г D-ксилозы пациент в течение 5 часов собирает мочу. При ненарушенных процессах всасывания в тонкой кишке количество выделенной за это время D-ксилозы должно быть не менее 5 г.

6. Тест Шиллинга (оценка всасывания витамина В 12) . Пациент принимает меченый витамин В 12, в норме показатели его экскреции с мочой в течение суток составляют не менее 10%. Если данные показатели ниже 5%, всасывание витамина B 12 в тонкой кишке нарушено.

7. Исследование кала. В 90% случаев выявляется стеаторея. Кал собирается в течение 72 часов, затем в нем определяется содержание жира. В норме этот показатель составляет 7 г . При болезни Уиппла потери жира с калом могут достигать 50 г в сутки.

Дифференциальный диагноз

В связи с редкостью заболевания, многообразием клинических проявлений и поражением многих органов и систем, дифференциальная диагностика болезни Уиппла чрезвычайно затруднительна.

Следует предполагать наличие всех заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции (хронической диарея, потеря веса, анемия), а также синдром раздраженного кишечника, хронический панкреатит с секреторной недостаточностью.

Хроническое поражение эпителия кишечника, как правило, наблюдается при амилоидозе, болезни Крона, радиационном энтерите, ишемии кишечника, тропической мальабсорбции, целиакии, кишечной лимфангиэктазии.

Болезнь Уиппла также должна быть дифференцирована с кишечной инфекцией, в особенности – с инфекцией, вызванной Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), ввиду схожести гистологических признаков. При обработке кислым красителем MAI окрашиваются позитивно. Диагноз может быть подтвержден при помощи ПЦР.

Гистологические изменения тощей кишки при определенных мальабсорбционных нарушениях

Пальцевидные ворсинки, покрытые микроворсинками: соотношение крипт около 4:1; цилиндрические эпителиальные клетки с нормальным числом микроворсинок (щеточная кайма); умеренная круглоклеточная инфильтрация собственной пластинки

Фактическое отсутствие ворсинок и удлиненных крипт; увеличенное скопление лимфоцитов и круглых клеток (главным образом плазматических клеток) в собственной пластинке; кубовидные эпителиальные клетки со скудными, беспорядочными микроворсинками

Собственная пластинка плотно инфильтрирована PAS-положительными макрофагами; ворсинчатые структуры могут быть сглажены в тяжелых случаях

Осложнения

Осложнения характеризуются кахексией, анемией, энергетической недостаточностью вследствие мальабсорбции.

Лечение

Цели лечения:
– устранение симптомов заболевания;
– нормализация массы тела;
– эрадикация микроорганизмов Tropheryma whippelii.

Методы лечения

Диета с ограничением жиров, повышенным содержанием белка и витаминов. Лечебное питание должно способствовать борьбе с диареей и восполнять нутритивные дефициты. Целесообразно использовать специальные смеси для энтерального питания с коротко- и среднецепочечными триглицеридами, которые всасываются не в лимфатических, а в кровеносных сосудах.

Медикаментозное лечение

Назначаются глюкокортикостероиды (спорный подход), антибиотики, ферменты. Осуществляется коррекция поливитаминной недостаточности.
В ряде случаев показана симптоматическая терапия.

1. Антибактериальная терапия

Спектр рекомендуемых антибактериальных препаратов различен и включает стрептомицин, хлорамфеникол, пенициллин, ко-тримоксазол, цефалоспорины. Большинство авторов, однако, останавливается на антибиотиках тетрациклинового или пенициллинового ряда.
Если у пациента отсутствует неврологическая симптоматика, лечение может сразу же начинаться с ко-тримоксазола.
Лечение у больных с неврологической симптоматикой начинается с парентерального введения антибиотиков (в течение 14 дней).

Одна из рекомендованных схем: цефтриаксон (2 г в/в ежедневно) или прокаин (1,2 млн ЕД в/м 1 раз в день), или пенициллин G (1,5-6 млн ЕД в/в каждые 6 часов) в сочетании со стрептомицином (1,0 г в/м 1 раз в день, в течение 10-14 дней) + триметоприм-сульфаметоксазол (160/800 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 года).
Пациентам с аллергией на сульфаниламиды указанные выше препараты могут быть заменены пероральным приемом пенициллина VK или ампициллином.

В результате антибактериальной терапии отмечается быстрое клиническое улучшение, в течение нескольких дней стихают лихорадка и боли в суставах. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель.

Антибактериальная терапия должна проводиться не менее 1 года.

Показатели эффективности лечения:
– отрицательный результат ПЦР;
– исчезновение Tropheryma whippelii в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки (микроорганизмы Tropheryma whippelii исчезают через 4-8 недель, а пенистые макрофаги – в течение года после начала лечения).
Контроль эффективности лечения необходимо начинать через 2-3 месяца после назначения антибактериальных препаратов.
После получения первых негативных результатов терапия продолжается в течение 1 года, так как рецидивы могут возникать через несколько месяцев и даже лет после отмены лечения.
Выявление бактерий после отмены антибактериальных препаратов может быть предвестником рецидива болезни (возникает в 40% случаев). В случае рецидива терапия продолжается еще в течение 1-2 лет.

2. Гормональная терапия: преднизолон в дозе до 20-30 мг в сутки. Этот метод лечения не относится к числу основных.

3. Полиферментные препараты.

4. Коррекция дефицита витаминов. В большинстве случаев при болезни Уиппла нарушено всасывание жирорастворимых витаминов (А, Е, К). Витамины можно применять парентерально.

5. Симптоматическая терапия: при наличии судорожного синдрома пациенты нуждаются в приеме антиконвульсантов, например, вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс).

Хирургическое лечение
Иногда у пациентов с поражением центральной нервной системы развивается гидроцефалия. Таким больным проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Прогноз

При отсутствии лечения в 100% случаев исход заболевания – летальный. Показатели 5-летней выживаемости у нелеченных больных составляют 80% после появления артралгий и 20% после развития симптомов поражения желудочно-кишечного тракта.

При адекватной терапии ремиссия достигается у 60-70% пациентов. В 30-40% случаев отмечаются рецидивы.

За период 1999-2007 гг. в США было зарегистрировано 33 летальных исхода, где код K90.8 был указан в качестве основной причины смерти.

Госпитализация

Профилактика

Поскольку возбудитель болезни Уиппла Tropheryma whippelii является сапробным микроорганизмом (обитает в загрязненной среде), зарегистрированы случаи заражения людей при купании в озерах, в которые сбрасывались сточные воды.

Ссылка на основную публикацию