Болезнь Шенлейн-Геноха – Причины и патогенез

Болезнь Шенлейн-Геноха – Причины и патогенез

Аллерго-анафилактический патогенез при пурпуре Шенлейна-Геноха выражается характерными признаками заболевания по поводу иммунных комплексов, когда существует микробный антиген, который после периода сенсибилизации вызывает болезнь. Капиллярные поражения подобны тем, которые описал почти 30 лет назад при сывороточной болезни по поводу иммунных комплексов Germuth и несколько позже с помощью иммунохимических методов Dixon, Cochrane и другие.

Иммунные комплексы, преципитированные при известном титре антител причиняют капиллярные поражения с эпителиальной десквамацией и разрушением, лейкоцитарным диапедезом, аггрегацией тромбоцитов, что вызывает образование микротромбов в просвете сосуда; тяжелые альтерации пермеабильности благодаря поражениям в структуре стенки сосуда обусловливает экстравазацию гематий и лейкоцитов, а также и воспалительного околокапиллярного экссудата.

По мере того, как высвобождаются химические медиаторы, появляются и расстройства сосудорасширения и плазматическая экссудация с анафилактическими явлениями пурпуры и отека, иногда с характером отека Квинке, в виде переплетения поражений типа II и типа III из классификации Gell и Coombs (Popescu, Berceanu, Paunescu).

Сосудисто-токсическое действие комплексов развивается по точно определенному механизму при болезнях по поводу иммунных комплексов, как и при явлении Санарелли-Шварцманна (Sanarelli-Schwartzmann) (McKay). Иммунохимические анализы, сделанные за последние 10 лет, показали наличие в поражениях Ig и в почечных гломерулах присутствие комплемента; преобладают однако богатые фибрином депо (Miescher). Не было обнаружено частиц микробных или другого рода антигенов. Но Miescher воспроизвел поражения по поводу сенсибилизации микробными вакцинами.

Существует мало исследований в связи с иммунными комплексами по поводу других антигенов кроме медикаментозных, которые также не были найдены в капиллярных поражениях. Возможно, что преципитированные комплексы неспецифичны без присутствия специфических антигенов, играющих лишь роль гаптенов, причем антигены являются специфическими по отношению к некоторым протеиновым комплексам в организме.

Попытки обнаружения антител или антигенов “cross”-реагирующих с стенками сосудов у больных с пурпурой Шенлейн-Геноха не доказали специфического сенсибилизирующего действия (Bernard и Mathe, Berceanu и сотр.).

За последние годы, при некоторых некротизирующих васкулитах, особенно при узелковом периартериите, предполагается аллергическая вирусная этиология с иммунными комплексами (антитела + вирусные частицы), способными вызывать и определенные типичные формы пурпуры Шенлейн-Геноха, как полагает Dixon.

Хроницизация известных форм пурпуры Шенлейн-Геноха объясняется механизмом иммунного селфперпетуации. Возможно, что действуют два взаимосвязанных механизма (Berceanu):
1) состояние иммунного дефицита, поддерживающее инфекционный процесс или предрасполагающее организм к повторным побочным инфекциям непрерывно поражающих иммунные комплексы;
2) селфперпетуация благодаря разрыву иммунной толерантности и появление автоантител после иммунного сверхусилия.

Последний точно доказан при хронических нефритах, когда находятся антитела по отношению к ретикулиновым волокнам в гломерулх.

Первый механизм также был доказан сравнительно недавно при подостром нефрите по поводу гипокомплементемии (Vernier, Michael). В обеих ситуациях получается состояние иммунной гиперреактивности, с большими повышениями Ig, детерминирующее сложную картину поликлональной гаммапатии с гиперпроизводством IgG, IgM, IgA, с появлением криоглобулинов и криофибриногена. В основном создается синдром криопатии, описанный Meltzer с наличием ревматоидного фактора и иногда люпусного фактора; комплемент постепенно сокращается, как при люпусном заболевании, во время периода когда происходят висцерализации.

Бывают случаи хронические с самого начала, но среди наших наблюдений существуют в особенности формы с острым началом, которые, в силу рецидивов повторяющихся в течение многих лет, становятся хроническими (Bruckner и Berceanu, Berceanu). Это формы, которые следует рассматривать заново как сложные иммунные заболевания, обычно с висцерализациями посредством механизма типа III, но и механизма типа II, по поводу автоантител (Berceanu); при этих синдромах, пурпура является только синдромом, и не самым важным, в рамках тяжелых висцеральных поражений. Очень часто сосудистые поражения детерминируют в таких случаях тяжелые кожные изъязвления, трудно излечимые и повторяющиеся при каждом остром рецидивном приступе.

В этой форме — хронической сосудистой пурпуры с поликлональной гаммапатией, обычно с криооглобулинемией, болезнь уже не походит на васкулит Шенлейна-Геноха, а скорее на узелковый периартериит или на красную волчанку. Она сопровождается серозными выпотами, поражениями миокардита и постепенно благодаря почечным поражениям появляется артериальная гипертензия злокачественного необратимого характера, влекущая за собой почечную недостаточность, поражения глазного дна и сердечную недостаточность. Эволюция тянется долго, в некоторых случаях бывших под нашим наблюдением, превышая 10—15 лет.

Селфперпетуация поражений и персистентность фибриновых депо, посредством местной активации коагуляции иммунными комплексами, повидимому детерминированы и сокращением местной фибринолитической системы, неспособной лизировать новые отложения фибрина, которые преобладают в пурпуровых и в гломерулярных поражениях (Gunliffe).

Поражения с отложениями PAS — позитивного материала в почках и капиллярах, а также и лимфоплазмоцитарная гиперплазия в костном мозге, печени и селезенке верные признки иммунного сельфпродолжающегося заболевания, при котором сосудистые поражения происходят благодаря действию иммунных преципитированных микроагрегатов или даже благодаря прямому действию автоантител на капиллярные структуры.

Геморрагический синдром невидимому детерминируется и интерференцией коагулирующих факторов и тромбоцитов, благодаря парапротеинам и иммунным комплексам, как это случается и при парапротеинемиях моноклинальных гаммапатий в рамках злокачественных лимфопролифераций или при переходных формах между реактивными и злокачественными лимфопролиферациями (Berceanu, Lukes, Frizzera и сотр.).

Возможно, что преципитированные комплексы неспецифичны без присутствия специфических антигенов, играющих лишь роль гаптенов, причем антигены являются специфическими по отношению к некоторым протеиновым комплексам в организме.

44. Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, осложнения. Терапевтическая тактика, исходы, втэ.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – самая распространенная форма системного васкулита у детей и подростков.

Морфологическим субстратом геморрагического васкулита считают поражение сосудов самого мелкого калибра – капилляров. В основе патологического процесса лежит иммунокомплексное воспаление, в результате которого происходит разрушение эндотелия и образование микротромбов. Таким образом, геморрагический васкулит можно охарактеризовать как микротромбоваскулит.

 клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;

 степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы кровиилибелкав моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром,острая почечная недостаточность);

 характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

Читайте также:  Аденома печени: виды и лечение

Клиническая картина. У детей клинические признаки заболевания развиваются чаще всего спустя 1-3 нед после перенесенной инфекции (ОРЗ, ангины и прочее), на фоне введения вакцин, сывороток, переохлаждения, вследствие лекарственной непереносимости, аллергической реакции на пищевые, бытовые и прочие аллергены. Заболевание может иметь острое начало, и нередко пациент или его родители могут указать не только день, но и час начала заболевания. Однако бывает и постепенное развитие. Острое начало геморрагического васкулита характеризуют высокая температура тела (до 38-40 °С), точечные, иногда сливные геморрагические высыпания на коже, артралгии или артриты крупных суставов, абдоминальный и почечный синдромы. Кожные высыпания преимущественно расположены симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, имеют эритематозный, папулезный или уртикарный характер, затем становятся геморрагическими, сопровождаются зудом, иногда болезненностью. Высыпания выявляют в нижней части передней стенки живота, на ягодицах, туловище. Чаще поражены нижние конечности. Кожным изменениям нередко сопутствует суставной синдром в виде припухлости суставов, болезненности и ограничения их подвижности. Абдоминальный синдром может возникать наряду с геморрагическими высыпаниями на коже, но нередко бывает и самостоятельным, проявляясь внезапно развившейся кишечной коликой, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Отмечают вздутие живота, болезненность при пальпации, некоторое напряжение брюшной стенки. Тяжелым осложнением геморрагического васкулита считают поражение почек по типу диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. В анализе крови обнаруживают лейкоцитоз со сдвигом влево, особенно при абдоминальной форме. В гемостазиограмме – изменения, соответствующие стадии I или II ДВС-синдрома, при массивных кровотечениях – стадии III.

Лечение. Рекомендуют строгое соблюдение постельного режима до исчезновения геморрагических проявлений. Диета с исключением аллергизирующих продуктов, а при абдоминальном синдроме необходимо ограничить соль, использовать тщательную механическую обработку продуктов питания, исключить грубую клетчатку.

Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема.При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина – 2 раза) или внутривенные инъекции.постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.

Активаторы фибринолиза – никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) – дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки.

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна – Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены. Цитостатики целесообразны при тяжелых формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики – эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 – 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 – 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту.

Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки фраксипарина – 2 раза или внутривенные инъекции.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов острого живота аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др.

Болезнь Шенлейн-Геноха – Причины и патогенез

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Причины пурпуры Шёнлейна-Теноха связывают с инфекциями, пищевой аллергией, лекарственной непереносимостью, а также употреблением алкоголя. В большинстве случаев заболеванию предшествует носоглоточная или кишечная инфекция. Развитие геморрагического васкулита ассоциировано с целым рядом бактерий и вирусов. Наиболее чётко прослежена связь болезни с инфекцией, вызванной стрептококками и стафилококками, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека. Реже отмечают ассоциацию с бактериями кишечной группы, иерсиниями, микоплазмами.

Описано развитие пурпуры Шёнлейна-Геноха после применения некоторых препаратов, в том числе вакцин и сывороток, антибиотиков (пенициллин), тиазидовых диуретиков, хинидина.

Патогенез пурпуры Шёнлейна-Геноха до конца не изучен. В настоящее время важную патогенетическую роль отводят IgA, его макромолекулярным полимерам и содержащим IgA иммунным комплексам. Установлено, что у 40-50% больных повышена концентрация IgA в крови, преимущественно за счёт увеличения полимерных форм изотипа IgAr В ряде случаев эти IgA, проявляют свойства ревматоидного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, образуют комплексы с фибронектином. Причиной повышения IgA является как увеличение его синтеза, так и снижение клиренса, возможно, в результате дефектной биохимической структуры IgA, что способствует удлинению периода циркуляции IgA-полимеров и IgA-содержащих иммунных комплексов в системном кровотоке.

Читайте также:  МРТ позвоночника в Москве - Где сделать

Развитие гломерулонефрита при геморрагическом васкулите связано с отложением в мезангии клубочков IgA-содержащих иммунных комплексов с последующей активацией комплемента по альтернативному пути. Обсуждают также возможность формирования иммунных комплексов in situ. В пользу последнего механизма свидетельствуют наличие мезангиальных депозитов IgA у больных с нормальным его уровнем в крови, отсутствие IgA-содержащих иммунных комплексов в клубочках большинства ВИЧ-инфицированных лиц, имеющих высокий уровень полимерного IgA в плазме крови. На основании этих фактов было сформулировано предположение о существовании механизма, облегчающего отложение IgA в клубочках. В качестве такого механизма рассматривают установленный в настоящее время дефект гликозилирования молекул IgA при пурпуре Шёнлейна-Геноха. В результате возможно изменение структуры IgA, что, в свою очередь, нарушает его взаимодействие с белками мезангиального матрикса, рецепторами на поверхности мезангиальных клеток, комплементом (изменённый IgA, образовавшийся в результате аномального гликозилирования, более эффективно активирует комплемент, чем обычный) вызывая отложение иммунных комплексов с последующим повреждением клубочка.

Изменения концентрации IgA в крови, наличие его полимерных форм и IgA-содержащих депозитов в клубочках почки и клинико-морфологические особенности гломерулонефрита при пурпуре Шёнлейна-Геноха не отличаются от таковых при IgA-нефропатии. В связи с этим до настоящего времени продолжаются дискуссии о том, возможно ли рассматривать болезнь Берже как локальную почечную форму пурпуры Шёнлейна-Геноха. В последнее время обсуждают возможную роль в патогенезе пурпуры Шёнлейна-Геноха хронического воспаления кишечной стенки, обусловленного, по-видимому, нарушением функции её локальной иммунной системы. В основе этого предположения лежит установленное в недавних исследованиях усиление проницаемости кишечника для макромолекул при обострении заболевания и обнаружение взаимосвязи между проницаемостью слизистой кишечника и выраженностью инфильтрации последней лимфоцитами.

[1], [2], [3], [4]

В результате возможно изменение структуры IgA, что, в свою очередь, нарушает его взаимодействие с белками мезангиального матрикса, рецепторами на поверхности мезангиальных клеток, комплементом изменённый IgA, образовавшийся в результате аномального гликозилирования, более эффективно активирует комплемент, чем обычный вызывая отложение иммунных комплексов с последующим повреждением клубочка.

Симптомы болезни Шенлейна-Геноха

Первыми симптомами чаще всего являются двухсторонние геморрагические высыпания на коже с размерами от 3 до 10 мм, иногда с волдырями. Наиболее характерные места для этой сыпи – нижние конечности. Отличительным признаком этих высыпаний является то, что при надавливании они не бледнеют. Постепенно сыпь превращается в темные пигментные пятна и исчезает. Возможно появление точечных кровоизлияний. Вторым по важности признаком болезни Шенлейна-Геноха являются боли разной интенсивности в крупных суставах, ограничение подвижности. Полное нарушение подвижности суставов или их деформация встречаются крайне редко. Третьим симптомом болезни Шенлейна-Геноха являются сильные приступообразные боли в животе. Боли эти обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки. Одним из важных симптомов болезни является также наличие крови в моче.

Боли эти обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки.

Пурпура Шенлейна-Геноха – традиционное лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха требует соблюдения постельного режима в течение первых 2–3 недель для нормализации кровообращения. К сожалению, точно назвать причину возникновения заболевания наука пока не в состоянии, поэтому его лечение сводится к устранению симптомов.

Традиционно в терапии заболевания применяют глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Гидрокортизон», «Дексаметазон»), позволяющие облегчить состояние больного: снять воспалительный процесс, жар и боль, укрепить стенки сосудов и притормозить движение иммунных клеток в очаге воспаления. Однако такие препараты повышают свёртываемость крови и тормозят процессы растворения её сгустков. Поэтому их назначают только в комплексе с антикоагулянтами (гепарином), разжижающими кровь, устраняющими её повышенную свёртываемость, препятствующими образованию новых тромбов и стимулирующими растворение уже имеющихся.

Если пурпура Шенлейна-Геноха сопровождается поражением суставов, используют негормональные противовоспалительные средства («Индометацин», «Вольтарен»). Они также позволяют снять болевой синдром, подавить воспаление, при этом ещё и снижают свёртываемость крови.

Многие медики (F. Saulsbury, 1993 г.) ставят эффективность названных групп препаратов в лечении сосудистой патологии под сомнение, поскольку они не позволяют побороть заболевание, а лишь приглушают его, загоняют в тень. При этом имеют большое количество серьёзных побочных эффектов : подавляют функцию надпочечников и поджелудочной железы, приводят к развитию сахарного диабета , остеопороза , инсульта и инфаркта, угнетают иммунитет, снижают остроту зрения.

В тех случаях, когда установлена бактериальная природа недуга, например стрептококковая инфекция, назначаются антибиотики (Е. Н. Семенкова, О. Г. Кривошеев, 1995 г.).

Раньше для укрепления сосудистой стенки применялись «Аскорутин» ( витамин С + витамин Р), препараты кальция , для подавления аллергической реакции – антигистаминные средства («Димедрол», «Супрастин», «Тавегил»). В настоящее время доказана их бесполезность в лечении пурпуры.

В полной мере сохранить их удалось в биодобавке Одуванчик П благодаря применению уникальной технологии криообработки.

Осложнения

Часто при геморрагическом васкулите наблюдается поражение почек. Развиваются осложнения:

  • гломерулонефрит (злокачественный);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • желудочно-кишечные кровоизлияния (возникают при тяжелом течении аллергической пурпуры; сопряжены с появлением кровяных компонентов в каловых массах, тошнотой и кровавой рвотой, легочными кровотечениями, кровоизлиянием в головной мозг);
  • инварнация кишечника, перитонит, тромбоз сосудов, некроз пораженных участков кишечника (наблюдаются при абдоминальном синдроме).

Грозным осложнением болезни становится поражение центральной нервной системы, кровоизлияние в головной мозг.

вести активный образ жизни, заниматься сортом;.

Записки детского врача

Резюмируя вышеизложенное можно прийти к выводу, что в возникновении геморрагического васкулита большое значение принадлежит как экзогенным так и эндогенным факторам.

Болезнь Шенлейн – Геноха

Геморрагический васкулит – одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

общее состояние – удовлетворительное;.

Этиологические факторы

Имеется определенная связь между развитием васкулита и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествуют началу заболевания у 66—80% больных [Н.П.Шилкина и соавт.,1990; I.Szer, 1994].

В этиологии геморрагического васкулита обсуждается роль различных микроорганизмов, включая стрептококки, микоплазму, иерсинии, легионеллу, вирусы Эпштейна—Барра и гепатита В, аденовирус, цитомегаловирус и парвовирус В19 [M.Heng, 1974; I.Szer, 1994]. Описана манифестация заболевания после вакцинации против тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными «триггерными» агентами являются лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин и др.), пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. Имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне приема эналаприла [R.Moots et al., 1992], лизиноприла [P.Disdier et al., 1992] и аминазина [H.Adam, 1987]. Иногда болезнь осложняет течение беременности, периодической болезни, злокачественных новообразований [M.Heng, 1974], цирроза печени [M.Aggarwal et al., 1992] и диабетической нефропатии [B.Padila et al., 1992].

Hernando et al.

Архив врача: здоровье и болезни

Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией.

Классификация

Начать рассматривать проявления болезни лучше с классификации, которая дает яркое и полное представление о течении. Оптимальной является классификация, приведенная Лыскиной Г. А. в 2000 году.

Читайте также:  Канефрон при простатите: инструкция по применению

Форма предусматривает развитие заболевания:

  • начальный период;
  • период улучшения;
  • период обострения.

В зависимости от клинической формы — простая форма и смешанная форма.

Клинические синдромы бывают кожными, суставными, абдоминальными и почечными.

По степени тяжести можно выделить:

  • легкая, она проявляется удовлетворительным общим состоянием, необильными высыпаниями на коже и возможно, развитие боли в суставах (артралгий);
  • средняя имеет проявления в виде — общее состояние среднее, высыпания обильны и боль в суставах более выражена. Также периодически беспокоит боль в животе, в моче есть примесь крови и следы белка;
  • тяжелая форма — общее состояние становится тяжелым, высыпания принимают обильный характер, есть некроз, хроническая отечность, а также боль в животе постоянно. Кровотечение из желудка или кишечника, в моче примесь крови, может развиться острая недостаточность почек.

По характеру течения выделяют:

  • острое течение, длится до 2 месяцев;
  • затяжное протекает до 6 месяцев;
  • свыше полугода стоит говорить о хроническом.

При обильной рвоте организм теряет жидкость и хлориды.

Почему возникает

Виновником развития болезни выступает перенесенная инфекция, а также вакцины и различные сыворотки, дающие неадекватную реакцию.

При этом происходит появление циркулирующих иммунных комплексов, оседающих в сосудах и провоцирующих их поражение. Как уже говорилось выше, вызвать недуг могут разные бактериальные или вирусные инфекции, а также глистные инвазии, неблагоприятные условия окружающей среды.

По стадии тяжести различают.

Диагностика геморрагического васкулита

Распознавание болезни несложно при наличии классических признаков — поражения кожи, суставов, болей в животе и поражения почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кожный геморрагический синдром не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со свежими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосочковом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, мак-рофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и определении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостатические препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к пункции почки нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаруживает интенсивное отложение IgA, СЗ-компонента комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи.

Болезнь Шёнлейна — Геноха (геморрагический васкулит)

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна — Геноха) – системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы).

Симптомы и лечение болезни Шёнлейна — Геноха у детей.

Этиология и патогенез васкулита: инфекционная, токсическая, медикаментозная, алиментарная, аллергическая, аутоиммунная и генетическая теории. В патогенезе геморрагического капилляротоксикоза доказана роль аутоиммунных патологических процессов.

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных – после инфекции верхних дыхательных путей. Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Жалобы при геморрагическом васкулите

Жалобы: на появление геморрагических пятен петехиального и пурпурозного характера, узелков, везикул, пустул, пузырей с чередованием относительного улучшения с резким ухудшением и постепенным вовлечением в процесс все новых органов и систем. В активном периоде жалобы на лихорадку септического типа, периодические боли в животе, суставах, мышцах, резкое похудание, носовые кровотечения.

Диагностика геморрагического васкулита

Диагностика геморрагического васкулита в нашей клинике проводится путем детального обследования больных со смежными специалистами. Необходимо сдать анализы крови (натощак), провести УЗДС – исследование верхних или нижних конечностей (в зависимости от локализации высыпаний). Достаточно записаться на консультацию сосудистого хирурга (не флеболога).

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита только консервативное и направлено на устранение этиологических и патогенетических факторов. Во-первых, необходима диета, во-вторых, по возможности постельный режим и в третьих, медикаментозная терапия. Лечение зависит от формы болезни, течения, активности и клинических проявлений.

Ошибки

Ошибки: геморрагические проявления на коже и слизистых оболочках распознаются легко, однако дифференциальный диагноз с симптоматическими пурпурами у больных уремией, сахарным диабетом, лекарственными аллергиями представляет значительные трудности. Во всех случаях необходим детальный сбор анамнеза и исследование крови.

Классификация геморрагического васкулита.

по формам:

1. кожная и кожно-суставная: простая, некротическая, с холодовой крапивницей и отеками;

2. абдоминальная и кожно-абдоминальная;

3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом);

4. смешанная.

по течению: молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет), острое течение (разрешается в течение 1 месяца), подострое (разрешается до трех месяцев), затяжное (разрешается до шести месяцев), хроническое.

по степени активности:

I степень активности — состояние удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, единичные кожные высыпания, с отсутствием остальных проявлений.

II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов, интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром.

III степень активности — состояние более тяжелое, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), почечный синдром; может быть поражение ЦНС и периферической нервной системы.

Лечение зависит от формы болезни, течения, активности и клинических проявлений.

Добавить комментарий